Ποια είναι τα Στάδια της Πρωτοπαθούς Προϊούσας Αφασίας (ΠΠΑ);

Η πρωτογενής προοδευτική αφασία (PPA) συνήθως ξεκινά με σταδιακές και ανεπαίσθητες αλλαγές στις γλωσσικές δεξιότητες. Αρχικά, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια και σποραδικά, πιθανώς εσφαλμένα ως τυπική γήρανση ή στρες.

Τα συμπτώματα αρχίζουν συχνά στη μέση ηλικία, μεταξύ ηλικίας 50 και 65 ετών.

Τα συγκεκριμένα πρώιμα συμπτώματα εξαρτώνται από την παραλλαγή του PPA:

• Σημασιολογική παραλλαγή PPA (svPPA): Μπορεί να αρχίσετε να δυσκολεύεστε να βρείτε τις σωστές λέξεις, να κατανοήσετε τις έννοιες των λέξεων και να αναγνωρίσετε οικεία αντικείμενα. Θα μπορούσε να είναι δύσκολο να περιγράψουμε τα πράγματα με ακρίβεια ή να παρέχουμε συγκεκριμένες λεπτομέρειες.
• Μη ρέουσα/αγραμματική παραλλαγή PPA (nfvPPA): Τα πρώιμα σημάδια περιλαμβάνουν δυσκολίες με τη δομή της πρότασης, τη γραμματική και την παραγωγή σύνθετων προτάσεων. Η ομιλία μπορεί να γίνει πιο διστακτική και απλοποιημένη, με τις προκλήσεις να μεταφέρουν τις σκέψεις με συνοχή.
• Λογοπενική παραλλαγή PPA (lvPPA): Τα αρχικά συμπτώματα συχνά περιλαμβάνουν προκλήσεις στην ανάκτηση λέξεων και την ευχέρεια. Μπορεί να κάνετε συχνά παύση κατά τη διάρκεια της ομιλίας, να χρησιμοποιείτε λέξεις πλήρωσης και να αντιμετωπίζετε δυσκολία στην εύρεση ακριβών λέξεων.

Η διάρκεια των πρώιμων συμπτωμάτων στην PPA ποικίλλει ευρέως από άτομο σε άτομο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να επιμείνουν για αρκετούς μήνες έως μερικά χρόνια πριν γίνουν πιο έντονα και αισθητά.

Για άλλους, η εξέλιξη θα μπορούσε να είναι πιο αργή, με τα πρώιμα συμπτώματα να διαρκούν για πολύ μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Αν και ο PPA επηρεάζει κυρίως τις γλωσσικές και επικοινωνιακές δεξιότητες, τελικά οδηγεί σε άνοια. Αυτό σημαίνει ότι θα οδηγήσει σε ευρύτερη γνωστική έκπτωση, συμπεριλαμβανομένων δυσκολιών με τη μνήμη, την επίλυση προβλημάτων και τις γενικές ικανότητες σκέψης.

Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, αυτές οι γνωστικές βλάβες γίνονται πιο αισθητές και η καθημερινή λειτουργία γίνεται όλο και πιο δύσκολη.

Τα συγκεκριμένα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την παραλλαγή και τη μοναδική σας εξέλιξη, αλλά εδώ είναι μερικές γενικές προσδοκίες για τα μεταγενέστερα στάδια:

• σοβαρή γλωσσική βλάβη
• απώλεια της ανεξαρτησίας
• αλλαγές συμπεριφοράς ή προσωπικότητας όπως ευερεθιστότητα, απάθεια και κοινωνική απόσυρση

• Κινητικά συμπτώματα που μοιάζουν με τη νόσο του Πάρκινσον, αν και αυτά μπορεί να είναι πιο κοινά σε ορισμένες παραλλαγές του PPA, όπως η μη ρέουσα/αγραμματική παραλλαγή

• σωματικούς περιορισμούς όπως συντονισμός και δυσκολία στο περπάτημα
• μεγαλύτερη εξάρτηση από τους φροντιστές

Η εξέλιξη της PPA είναι πολύπλοκη και μπορεί να διαφέρει πολύ από άτομο σε άτομο. Η ασθένεια εξελίσσεται από γλωσσικά προβλήματα σε ευρύτερη γνωστική εξασθένηση με νευροψυχιατρικά συμπτώματα.

Σε μερικούς ανθρώπους, τα γλωσσικά συμπτώματα μπορεί να είναι τα μόνα σημάδια 10-14 ετών πριν εμφανιστούν άλλα γνωστικά ελλείμματα. Άλλοι μπορεί να δουν πιο γρήγορες αλλαγές σε μικρότερο χρονικό διάστημα.

Συνολικά, ο ρυθμός εξέλιξης εξαρτάται από παράγοντες όπως η συγκεκριμένη παραλλαγή PPA, η συνολική υγεία σας, γενετικοί παράγοντες και οι περιοχές του εγκεφάλου που επηρεάζονται. Αλλά γενικά, έρευνα από το 2021 προτείνει ότι το svPPA έχει μεγαλύτερο χρονοδιάγραμμα επιβίωσης από το lvPPA ή το nvPPA.

Μέχρι να προκύψουν ελλείμματα στη μνήμη και στην εκτελεστική λειτουργία, η γλωσσική εξασθένηση είναι συνήθως σοβαρή.

Σε αντίθεση με άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες, όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ και η νόσος του Πάρκινσον, η PPA δεν έχει ένα καλά καθορισμένο και ευρέως αποδεκτό σύνολο τυποποιημένων σταδίων ή διαγνωστικών εργαλείων.

Η διάγνωση και η παρακολούθηση της PPA συχνά βασίζεται σε εξειδικευμένους νευρολόγους καθώς και σε συνδυασμό κλινικών αξιολογήσεων και τυποποιημένων εξετάσεων.

Τα ακόλουθα διαγνωστικά εργαλεία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στη διάγνωση και την αξιολόγηση της σοβαρότητας της PPA:

• Γλωσσικό και γνωστικό τεστ: Αυτά τα τεστ αξιολογούν διάφορες γνωστικές λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένων των γλωσσικών δεξιοτήτων, της μνήμης, της προσοχής και της εκτελεστικής λειτουργίας. Μερικά από τα τρέχοντα τεστ περιλαμβάνουν την Προοδευτική Κλίμακα Γλώσσας Αφασίας (PALS), την Κλίμακα Προοδευτικής Αφασίας Screening (PASS) και τη Μπαταρία Γλώσσας του Σύδνεϋ (SYDBAT).
• Αξιολογήσεις ομιλίας: Διεξάγονται από λογοπαθολόγους, αυτές οι αξιολογήσεις αξιολογούν την ικανότητά σας να παράγετε ήχους, λέξεις και προτάσεις με σαφήνεια και ακρίβεια. Αξιολογούν επίσης την ευχέρεια, την ποιότητα της φωνής και τον ρυθμό ομιλίας.
• Νευροαπεικόνιση (MRI και PET σαρώσεις): Η δομική απεικόνιση του εγκεφάλου μπορεί να αποκαλύψει εγκεφαλική ατροφία και ανωμαλίες, οι οποίες μπορεί να υποδηλώνουν την έκταση της νευρικής βλάβης. Μελέτη του 2017 διαπίστωσε ότι η απεικόνιση του εγκεφάλου μπορεί να αναγνωρίσει σωστά έναν τύπο PPA (σημασιολογική παραλλαγή), αλλά είναι λιγότερο ακριβής για τους άλλους τύπους.
• Αξιολόγηση συμπεριφοράς: Η λεπτομερής παρατήρηση και αξιολόγηση συμπεριφορών, συμπεριλαμβανομένων των δυσκολιών επικοινωνίας και των προκλήσεων της καθημερινής ζωής, μπορεί να προσφέρει σημαντικές γνώσεις σχετικά με τον αντίκτυπο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων PPA.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής του ΟΛΠ;

Συνολικά, το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με PPA εκτιμάται μεταξύ 10-15 ετών μετά την έναρξη των συμπτωμάτων.

Το PPA είναι μια σύνθετη νευροεκφυλιστική διαταραχή που αρχικά επηρεάζει τις γλωσσικές ικανότητες αλλά τελικά εξελίσσεται σε ευρύτερη γνωστική έκπτωση, οδηγώντας σε άνοια. Σε αντίθεση με παρόμοιες ασθένειες όπως το Αλτσχάιμερ ή το Πάρκινσον, η PPA δεν έχει τυποποιημένα στάδια.

Εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα PPA ή ανησυχείτε για τις επικοινωνιακές ικανότητες ενός αγαπημένου σας προσώπου, αναζητήστε μια αξιολόγηση από επαγγελματίες γιατρούς που ειδικεύονται στις νευροεκφυλιστικές διαταραχές.