Πνευμονική Υπέρταση: Πρόγνωση και Προσδόκιμο Ζωής

Τύποι πνευμονικής υπέρτασης

Υπάρχουν πέντε τύποι ή ομάδες PH:

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ομάδας 1 (ΠΑΥ)

Η ΠΑΥ της ομάδας 1 μπορεί να έχει ποικίλες αιτίες όπως:

• ασθένειες του συνδετικού ιστού (ορισμένα αυτοάνοσα νοσήματα)
• HIV
• ηπατική νόσο
• συγγενής καρδιοπάθεια
• δρεπανοκυτταρική αναιμία

• σχιστοσωμίαση, ένας τύπος παρασιτικής μόλυνσης

• ορισμένα φάρμακα ή τοξίνες, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων ψυχαγωγικών φαρμάκων και διαιτητικών φαρμάκων
• καταστάσεις που επηρεάζουν τις φλέβες και τα μικρά αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων

Η ΠΑΥ μπορεί επίσης να κληρονομηθεί γενετικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ΠΑΥ εμφανίζεται χωρίς γνωστή αιτία.

Ομάδα 2 PH

Το PH της ομάδας 2 προκαλείται από καταστάσεις που επηρεάζουν την αριστερή πλευρά της καρδιάς και μεταφέρονται στη δεξιά πλευρά της καρδιάς. Αυτό περιλαμβάνει νόσο της μιτροειδούς βαλβίδας και μακροχρόνια συστηματική υψηλή αρτηριακή πίεση.

Ομάδα 3 PH

Το PH της ομάδας 3 σχετίζεται με ορισμένες παθήσεις των πνευμόνων και της αναπνοής, όπως:

• χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ)

• διάμεσες πνευμονικές παθήσεις (όπως η πνευμονική ίνωση), που μπορεί να προκαλέσουν ουλές στον πνευμονικό ιστό

• άπνοια ύπνου

Ομάδα 4 PH

Οι θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες και άλλες διαταραχές πήξης σχετίζονται με το PH της Ομάδας 4.

Ομάδα 5 PH

Το PH της ομάδας 5 προκαλείται από διάφορες άλλες καταστάσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• αιματολογικές διαταραχές, όπως η αληθής πολυκυτταραιμία και η θρομβοκυτταραιμία
• συστηματικές διαταραχές, όπως η σαρκοείδωση και η αγγειίτιδα
• μεταβολικές διαταραχές, όπως η νόσος του θυρεοειδούς και η ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου
• άλλες καταστάσεις, όπως όγκοι που συμπιέζουν τις πνευμονικές αρτηρίες και νεφρική νόσο

Όλοι οι τύποι PH απαιτούν ιατρική φροντίδα. Η θεραπεία της αιτίας της PH μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.

Ποσοστά επιβίωσης και πρόγνωση

Επί του παρόντος δεν υπάρχει άμεσα διαθέσιμη θεραπεία για το PH. Είναι μια προοδευτική ασθένεια, που σημαίνει ότι μπορεί να εξελιχθεί με την πάροδο του χρόνου, μερικές φορές πολύ πιο γρήγορα για μερικούς ανθρώπους από άλλους. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή μέσα σε μερικά χρόνια.

Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί. Μερικοί άνθρωποι μπορούν να κάνουν αποτελεσματικά αλλαγές στον τρόπο ζωής τους και να παρακολουθούν την υγεία τους. Αλλά για πολλούς ανθρώπους, το PH μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική καρδιακή ανεπάρκεια και η συνολική υγεία τους μπορεί να είναι σε μεγάλο κίνδυνο. Τα φάρμακα και οι τροποποιήσεις του τρόπου ζωής έχουν σκοπό να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.

Εάν έχετε PH και συστηματικό σκληρόδερμα, μια αυτοάνοση δερματοπάθεια που επηρεάζει επίσης τις μικρές αρτηρίες και τα εσωτερικά όργανα, οι πιθανότητες επιβίωσής σας για δύο χρόνια υπολογίζονται στο 40%, σύμφωνα με μια μελέτη του 2008. Τα ποσοστά επιβίωσης με PH εξαρτώνται από την αιτία της πάθησης.

Θεραπεία

Επί του παρόντος δεν υπάρχει μη χειρουργική θεραπεία για την PH, αλλά υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες που μπορούν να καθυστερήσουν την εξέλιξή της. Οι θεραπείες για την PH ποικίλλουν ανάλογα με την αιτία της πάθησης. Εάν έχετε σοβαρή νόσο της μιτροειδούς βαλβίδας, η χειρουργική επέμβαση για την επιδιόρθωση ή την αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας σας μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση του PH σας.

Σε πολλές περιπτώσεις, συνταγογραφούνται φάρμακα που βοηθούν στη χαλάρωση ορισμένων αιμοφόρων αγγείων. Αυτά περιλαμβάνουν αναστολείς διαύλων ασβεστίου, οι οποίοι χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία της παραδοσιακής υπέρτασης.

Άλλα φάρμακα που βοηθούν στη βελτίωση της ροής του αίματος είναι οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης-5, όπως η σιλδεναφίλη (Revatio, Viagra). Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη βελτίωση της ροής του αίματος χαλαρώνοντας τους λείους μυς μέσα στις πνευμονικές αρτηρίες, προκαλώντας τη διαστολή τους. Αυτό μειώνει το φορτίο της καρδιάς να εργάζεται υπερωρίες για να αντλεί αρκετό αίμα στους πνεύμονες.

Ορισμένα φάρμακα χορηγούνται από το στόμα. Άλλα μπορεί να χορηγούνται συνεχώς μέσω μιας αντλίας που βάζει το φάρμακο στις φλέβες σας.

Άλλα φάρμακα και θεραπείες

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της PH περιλαμβάνουν τη διγοξίνη (Lanoxin), η οποία βοηθά την καρδιά να αντλεί ισχυρότερα. Η διγοξίνη χρησιμοποιείται επίσης σε ορισμένα για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας ή άλλων καρδιακών παθήσεων.

Η περίσσεια υγρού μπορεί να συσσωρευτεί στα πόδια και τους αστραγάλους των ατόμων με PH. Τα διουρητικά συνταγογραφούνται για να βοηθήσουν στην επαναφορά των επιπέδων υγρών στο φυσιολογικό. Μπορεί επίσης να απαιτείται οξυγονοθεραπεία για να βοηθήσει στην αύξηση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα.

Η άσκηση και ο υγιεινός τρόπος ζωής είναι επίσης απαραίτητα για τη μακροχρόνια θεραπεία PH, η οποία μπορεί να προσαρμοστεί στις συγκεκριμένες ανάγκες κάποιου με την καθοδήγηση του γιατρού σας.

Μεταφύτευση

Η μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιάς-πνεύμονα χρησιμοποιείται για τις πιο σοβαρές περιπτώσεις PH. Πραγματοποιείται μεταμόσχευση πνεύμονα σε άτομα που έχουν σοβαρό PH και πνευμονική νόσο, αλλά η καρδιακή λειτουργία κρίνεται επαρκής. Μια μεταμόσχευση καρδιάς-πνεύμονα μπορεί να είναι απαραίτητη εάν τόσο η καρδιά όσο και οι πνεύμονες δεν μπορούν πλέον να λειτουργήσουν αρκετά καλά για να σας κρατήσουν στη ζωή.

Μπορούν να εμφυτευθούν υγιή όργανα, αλλά η χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης έχει τους κινδύνους της. Είναι μια πολύ περίπλοκη επέμβαση που μπορεί να συνοδεύεται από σχετικές επιπλοκές και υπάρχει πάντα μια λίστα αναμονής για υγιή όργανα.

Η υποστήριξη είναι διαθέσιμη

Εάν έχετε PH, μιλήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης στην περιοχή σας. Επειδή το PH μπορεί να περιορίσει τις σωματικές σας δραστηριότητες, συχνά οδηγεί και σε συναισθηματικές επιπλοκές. Μπορεί να θέλετε να μιλήσετε με έναν πάροχο ψυχικής υγείας για να αντιμετωπίσετε αυτά τα ζητήματα. Και να θυμάστε: Η πρόγνωσή σας με PH μπορεί να βελτιωθεί εάν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Ερωτήσεις & απαντήσεις