Οπτική νευρομυελίτιδα: συμπτώματα και θεραπεία

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η οπτική νευρομυελίτιδα (αγγλικά: neuromyelitis optica, συντομογραφία: NMO) είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος που επηρεάζει κυρίως τα οφθαλμικά νεύρα (optic neuritis) και τον νωτιαίο μυελό (mitiy). NMO είναι επίσης γνωστή ως διαταραχή του οπτικού φάσματος νευρομυελίτιδα ή νόσος του Devic. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας αντιδρά ενάντια στα δικά του κύτταρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα, κυρίως στα οπτικά νεύρα και στο νωτιαίο μυελό, αλλά μερικές φορές στον εγκέφαλο.

Η αιτία της οπτικής νευρομυελίτιδας είναι συνήθως άγνωστη, αν και μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί μετά από μόλυνση ή μπορεί να σχετίζεται με άλλη αυτοάνοση πάθηση. Η οπτική νευρομυελίτιδα συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) ή γίνεται αντιληπτή ως τύπος σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά η ΝΜΟ είναι μια ξεχωριστή κατάσταση.

Η οπτική νευρομυελίτιδα μπορεί να προκαλέσει τύφλωση στο ένα ή και στα δύο μάτια, αδυναμία ή παράλυση στα πόδια ή τα χέρια, επώδυνους σπασμούς, απώλεια της αίσθησης, ανεξέλεγκτο έμετο και λόξυγγα και δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου από βλάβη του νωτιαίου μυελού. Τα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις ή κώμα με NMO. Οι εξάρσεις της οπτικής νευρομυελίτιδας μπορεί να είναι αναστρέψιμες, αλλά μπορεί να είναι αρκετά σοβαρές ώστε να προκαλέσουν μόνιμη απώλεια όρασης και προβλήματα με το περπάτημα.

Διάγνωση οπτικής νευρομυελίτιδας

Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια λεπτομερή αξιολόγηση για να αποκλείσει άλλες παθήσεις του νευρικού συστήματος που έχουν σημεία και συμπτώματα παρόμοια με την οπτική νευρομυελίτιδα. Η διάκριση του NMO από τη σκλήρυνση κατά πλάκας και άλλες καταστάσεις διασφαλίζει ότι λαμβάνετε την πιο κατάλληλη θεραπεία.

Για να διαγνώσει την κατάστασή σας, ο γιατρός σας θα εξετάσει το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματά σας και θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να εκτελέσει:

• Νευρολογική εξέταση. Ένας νευρολόγος θα εξετάσει τις λειτουργίες της κίνησης, της μυϊκής δύναμης, του συντονισμού, της αίσθησης, της μνήμης και της σκέψης (γνωστικές) και την όραση και την ομιλία σας. Ένας οφθαλμίατρος (οφθαλμίατρος) μπορεί επίσης να συμμετέχει στην εξέτασή σας.
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί ισχυρούς μαγνήτες και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει μια λεπτομερή εικόνα του εγκεφάλου, των οπτικών νεύρων και του νωτιαίου μυελού σας. Ο γιατρός σας μπορεί να είναι σε θέση να ανιχνεύσει βλάβες ή κατεστραμμένες περιοχές στον εγκέφαλό σας, στα οπτικά νεύρα ή στο νωτιαίο μυελό.
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Ο γιατρός σας μπορεί να εξετάσει το αίμα σας για το αυτοαντίσωμα NMO-IgG (γνωστό και ως αυτοαντίσωμα aquaporin-4 — AQP4), το οποίο βοηθά τους γιατρούς να διακρίνουν το NMO από την ΠΣ και άλλες νευρολογικές παθήσεις. Αυτή η εξέταση βοηθά τους γιατρούς να κάνουν έγκαιρη διάγνωση του NMO. Μπορεί επίσης να ζητηθεί δοκιμή αντισωμάτων γλυκοπρωτεΐνης ολιγοδενδροκυττάρων μυελίνης (MOG-IgG) για την αναζήτηση άλλης φλεγμονώδους διαταραχής που μιμείται το NMO.
• Οσφυϊκή παρακέντηση (spinal tap). Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, ο γιατρός σας θα εισάγει μια βελόνα στο κάτω μέρος της πλάτης σας για να συλλέξει μια μικρή ποσότητα νωτιαίου υγρού. Οι γιατροί ελέγχουν τα επίπεδα των κυττάρων του ανοσοποιητικού, των πρωτεϊνών και των αντισωμάτων στο υγρό. Αυτή η εξέταση μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να διαφοροποιήσει το NMO από την ΠΣ.

  Στο NMO, το νωτιαίο υγρό μπορεί να εμφανίζει αξιοσημείωτα αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια κατά τη διάρκεια επεισοδίων NMO, μεγαλύτερα από ό,τι συνήθως παρατηρείται στη ΣΚΠ, αν και αυτό δεν συμβαίνει πάντα.

• Δοκιμή απόκρισης ερεθισμάτων. Για να μάθετε πόσο καλά ανταποκρίνεται ο εγκέφαλός σας σε ερεθίσματα όπως ήχους, όψεις ή αφή, θα υποβληθείτε σε ένα τεστ που ονομάζεται προκλητικά δυναμικά (μπορεί επίσης να ονομάζονται τεστ προκλητικής απόκρισης).

  Κατά τη διάρκεια αυτών των εξετάσεων, οι γιατροί προσαρτούν μικρά καλώδια (ηλεκτρόδια) στο τριχωτό της κεφαλής σας και, σε ορισμένες περιπτώσεις, στους λοβούς των αυτιών, το λαιμό, το χέρι, το πόδι και την πλάτη σας. Ο εξοπλισμός που συνδέεται με τα ηλεκτρόδια καταγράφει τις αντιδράσεις του εγκεφάλου σας στα ερεθίσματα. Αυτές οι εξετάσεις βοηθούν τον γιατρό σας να βρει βλάβες ή κατεστραμμένες περιοχές στα νεύρα, στο νωτιαίο μυελό, στο οπτικό νεύρο, στον εγκέφαλο ή στο εγκεφαλικό στέλεχος.

Θεραπεία οπτικής νευρομυελίτιδας

Η οπτική νευρομυελίτιδα δεν μπορεί να θεραπευτεί, αν και η μακροχρόνια ύφεση μπορεί να είναι δυνατή με τη σωστή διαχείριση. NMO Η θεραπεία περιλαμβάνει θεραπείες για την αναστροφή πρόσφατων συμπτωμάτων και την πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων.

• Αντιστροφή πρόσφατων συμπτωμάτων. Στο πρώιμο στάδιο μιας επίθεσης NMO, ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει ένα κορτικοστεροειδές φάρμακο, μεθυλπρεδνιζολόνη (Solu-Medrol), μέσω μιας φλέβας στο χέρι σας (ενδοφλεβίως). Θα σας χορηγηθεί το φάρμακο για περίπου πέντε ημέρες και στη συνέχεια το φάρμακο θα μειωθεί αργά για αρκετές ημέρες.

  Η ανταλλαγή πλάσματος συνιστάται συχνά ως πρώτη ή δεύτερη θεραπεία, συνήθως επιπλέον της θεραπείας με στεροειδή. Σε αυτή τη διαδικασία, λίγο αίμα αφαιρείται από το σώμα σας και τα κύτταρα του αίματος διαχωρίζονται μηχανικά από το υγρό (πλάσμα). Οι γιατροί αναμιγνύουν τα κύτταρα του αίματός σας με ένα διάλυμα αντικατάστασης και επιστρέφουν το αίμα στο σώμα σας.
  Οι γιατροί μπορούν επίσης να βοηθήσουν στη διαχείριση άλλων συμπτωμάτων που μπορεί να αντιμετωπίσετε, όπως πόνο ή μυϊκά προβλήματα.

• Πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων. Οι γιατροί μπορεί να συστήσουν τη λήψη χαμηλότερης δόσης κορτικοστεροειδών για εκτεταμένο χρονικό διάστημα για να αποτρέψετε μελλοντικές επιθέσεις NMO και υποτροπές.

  Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει τη λήψη ενός φαρμάκου που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σας σύστημα, εκτός από τα κορτικοστεροειδή, για την πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων NMO. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφηθούν περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan), μυκοφαινολάτη μοφετίλ (Cellcept) ή ριτουξιμάμπη (Rituxan).