Νεκρωτική αγγειίτιδα

Τι προκαλεί τη νεκρωτική αγγειίτιδα;

Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια και οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι την προκαλεί. Ωστόσο, η αυτοανοσία θεωρείται ότι παίζει ρόλο σε αυτή τη διαταραχή. Η αυτοανοσία εμφανίζεται όταν το σώμα σας σχηματίζει αντισώματα και επιτίθεται στους δικούς σας ιστούς και όργανα.

Είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε αυτήν την ασθένεια εάν έχετε μια αυτοάνοση κατάσταση, όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA) ή συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE).

Άλλες καταστάσεις που σχετίζονται με το SNV περιλαμβάνουν:

• ηπατίτιδα Β
• οζώδης πολυαρτηρίτιδα

• Νόσος Kawasaki, ή σύνδρομο βλεννοδερματικών λεμφαδένων

• σκληρόδερμα
• κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα

Πολλές από αυτές τις συναφείς καταστάσεις μπορεί να επηρεάσουν τις αρτηρίες καθώς και τα αιμοφόρα αγγεία.

Πώς επηρεάζει η νεκρωτική αγγειίτιδα τα παιδιά;

Ο SNV είναι πολύ σπάνιος στα παιδιά, αλλά συμβαίνει. Σύμφωνα με τον α Μελέτη 2016, τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με νόσο Kawasaki διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για SNV. Η νόσος Kawasaki είναι η κύρια αιτία καρδιακών παθήσεων σε παιδιά σε μέρη του ανεπτυγμένου κόσμου, συμπεριλαμβανομένων των Ηνωμένων Πολιτειών και της Ιαπωνίας.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νεκρωτικής αγγειίτιδας;

Επειδή αυτή η κατάσταση επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία σας, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα σε διάφορα μέρη του σώματός σας. Δεν υπάρχει ένα μόνο σύνολο συμπτωμάτων που μπορεί σίγουρα να υποδηλώνουν ότι έχετε νεκρωτική αγγειίτιδα.

Μπορεί να παρατηρήσετε τα πρώτα συμπτώματα μόνοι σας χωρίς ιατρική εξέταση. Αυτά περιλαμβάνουν:

• κρυάδα
• κούραση
• πυρετός
• απώλεια βάρους

Άλλα πρώιμα συμπτώματα είναι ανιχνεύσιμα μόνο μέσω εξέτασης αίματος. Αυτές περιλαμβάνουν λευκοκυττάρωση, η οποία περιλαμβάνει υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (ΑΒΟ) και αναιμία.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν και να γίνουν πιο ποικίλα. Τα συγκεκριμένα συμπτώματά σας εξαρτώνται από το ποια μέρη του σώματός σας επηρεάζονται. Ισως έχεις:

• πόνος
• αποχρωματισμός του δέρματος

• βλάβες, που συνήθως παρατηρούνται στα πόδια

• έλκη στο δέρμα ή στα γεννητικά όργανα ή στο στόμα

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να περιορίζεται στο δέρμα σας. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανίσετε νεφρική βλάβη ή αιμορραγία στους πνεύμονές σας. Εάν ο εγκέφαλός σας επηρεάζεται, μπορεί να έχετε δυσκολία στην κατάποση, την ομιλία ή την κίνηση.

Πώς διαγιγνώσκεται η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός σας θα πάρει πρώτα ένα δείγμα από το αίμα σας. Αυτό το δείγμα θα δοκιμαστεί για αντινευτρόφιλα κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCAs). Εάν αυτά τα αντισώματα βρεθούν στο δείγμα αίματός σας, μπορεί να έχετε SNV.

Ο γιατρός σας μπορεί να υποψιαστεί ότι έχετε αυτήν την κατάσταση εάν το τεστ ANCA επανέλθει θετικό και τα συμπτώματά σας επηρεάσουν τουλάχιστον δύο όργανα ή άλλα μέρη του σώματός σας.

Ο γιατρός σας μπορεί να κάνει περαιτέρω εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωσή του. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν βιοψία της πληγείσας περιοχής ή ακτινογραφία. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί εξέταση αίματος για ηπατίτιδα και ανάλυση ούρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια ακτινογραφία θώρακα θα τους βοηθήσει να εντοπίσουν εάν υπάρχουν υποκείμενα προβλήματα ροής αίματος που συμβαίνουν στο σώμα σας.

Πώς αντιμετωπίζεται η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο πρώτος στόχος του γιατρού σας θα είναι να μειώσει τη φλεγμονή που μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία σας. Μόλις η αγγειίτιδα βρίσκεται σε κατάσταση ύφεσης (δηλαδή, είναι υπό έλεγχο), ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει τότε θεραπεία συντήρησης σε μια προσπάθεια διατήρησης αυτής της κατάστασης.

Αρχικά, η νεκρωτική αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται με έναν τύπο στεροειδούς που ονομάζεται κορτικοστεροειδές. Αυτός ο τύπος φαρμάκου βοηθά στη μείωση της φλεγμονής. Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται σε υψηλές δόσεις στην αρχή.

Εάν η ασθένεια γίνει λιγότερο σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να μειώσει σταδιακά τη δοσολογία του φαρμάκου σας. Η πρεδνιζολόνη (Pred Mild) και η μεθυλπρεδνιζολόνη (Medrol) είναι δύο παραδείγματα αυτών των κορτικοστεροειδών.

Μπορεί επίσης να χρειαστεί να ξεκινήσετε τη λήψη κυκλοφωσφαμίδης εάν τα συμπτώματά σας δεν βελτιωθούν ή εάν είναι πολύ σοβαρά. Αυτό είναι ένα φάρμακο χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία καρκίνων. Η κυκλοφωσφαμίδη έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στη θεραπεία ορισμένων μορφών αγγειίτιδας.

Θα συνεχίσετε να παίρνετε αυτά τα φάρμακα ακόμη και μετά την εξαφάνιση των συμπτωμάτων σας. Θα πρέπει να τα παίρνετε για τουλάχιστον ένα χρόνο μετά τη διακοπή εμφάνισης συμπτωμάτων.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει μια βιολογική θεραπεία εάν η συμβατική θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική. Αυτός ο τύπος θεραπείας στοχεύει σε συγκεκριμένα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένα παράδειγμα φαρμάκου είναι το rituximab (Rituxan).

Μόλις εισέλθετε σε ύφεση, ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει φάρμακα για θεραπεία συντήρησης μειώνοντας ταυτόχρονα τα στεροειδή σας φάρμακα. Τα πιθανά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για θεραπεία συντήρησης περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan) και μεθοτρεξάτη. Αυτά είναι και τα δύο ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Άλλες περιοχές του σώματός σας πρέπει να παρακολουθούνται στενά κατά τη διάρκεια της θεραπείας για SNV:

• νευρικό σύστημα
• καρδιά
• πνεύμονες
• νεφρά

Εάν αναπτυχθούν οποιεσδήποτε συνθήκες που επηρεάζουν αυτές τις περιοχές, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει κατάλληλη θεραπεία και για αυτούς.

Είναι δυνατόν να προληφθεί η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Δεδομένου ότι πρόκειται για μια αυτοάνοση διαταραχή με άγνωστη αιτία, δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της εμφάνισης του SNV.

Ποια είναι η προοπτική για όσους έχουν νεκρωτική αγγειίτιδα;

Αυτή η σπάνια κατάσταση είναι θεραπεύσιμη. Ωστόσο, η ζημιά σε οποιαδήποτε περιοχή επηρεάζεται από SNV δεν μπορεί να αναστραφεί.

Οι προοπτικές για εκείνους με αυτήν τη διάγνωση ποικίλλουν και εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της βλάβης των ιστών πριν ξεκινήσει η θεραπεία τους.

Οι πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν λοιμώξεις που οφείλονται σε καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας και δευτερογενείς λοιμώξεις νεκρωμένου ιστού.

Μια μελέτη του 2015 δείχνει επίσης ότι τα άτομα με SNV διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν κακοήθεις αναπτύξεις και καρκίνους.