Μπορείτε να έχετε και πνευμονική ίνωση και εμφύσημα μαζί;

Τι είναι η συνδυασμένη πνευμονική ίνωση και εμφύσημα (CPFE);

Η πνευμονική ίνωση και το εμφύσημα είναι δύο καταστάσεις που βλάπτουν τους πνεύμονές σας και επηρεάζουν τον τρόπο που αναπνέετε.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι καταστάσεις εμφανίζονται χωριστά.

Η πνευμονική ίνωση εμφανίζεται όταν ο πνευμονικός ιστός έχει ουλές. Ο ουλώδης ιστός δυσκολεύει τη σωστή λειτουργία των πνευμόνων σας και δυσκολεύει την αναπνοή.

Ομοίως, το εμφύσημα συμβαίνει όταν οι αερόσακοι στους πνεύμονές σας (κυψελίδες) έχουν επίσης ουλές. Οι σάκοι εξασθενούν και σπάνε, μειώνοντας την επιφάνεια των πνευμόνων σας και προκαλώντας λιγότερο οξυγόνο να φτάσει στην κυκλοφορία του αίματός σας.

Αν και σπάνιο, είναι πιθανό να έχουμε και πνευμονική ίνωση και εμφύσημα μαζί.

Και οι δύο καταστάσεις προκαλούν συμπτώματα που μπορούν να επηρεάσουν την καθημερινότητά σας.

Συμπτώματα πνευμονικής ίνωσης

Τα κοινά συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν:

• ξηρός βήχας
• δυσκολία στην αναπνοή
• ακούσια απώλεια βάρους
• κούραση
• μυϊκός πόνος
• πόνος στις αρθρώσεις
• στρογγυλοποίηση και πάχυνση των δακτύλων των χεριών και των ποδιών στο τέλος των νυχιών σας

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρά. Μπορούν να εξελιχθούν αργά ή πολύ γρήγορα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν εξάρσεις ή παροξύνσεις πνευμονικής ίνωσης όταν τα συμπτώματά τους είναι ιδιαίτερα άσχημα για σύντομο χρονικό διάστημα.

Συμπτώματα εμφυσήματος

Μπορεί να εμφανίσετε τα ακόλουθα με το εμφύσημα:

• ξηρός ή παραγωγικός βήχας
• νιώθοντας σαν εσένα δεν μπορείς να πάρεις ανάσα
• μια μπλε απόχρωση στο δέρμα σας
• μειωμένη ικανότητα να ανεβαίνουν σκάλες ή να αναλαμβάνουν άλλες εργασίες
• απώλεια βάρους
• κατάθλιψη

Αυτή η συνδυασμένη συνθήκη ήταν περιγράφηκε πρώτα ως σύνδρομο το 2005 και έγινε γνωστό ως CPFE. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν οι άνθρωποι εμφανίζουν συμπτώματα και χαρακτηριστικά και των δύο καταστάσεων, όπως βλάβη στις κυψελίδες, ουλές πνευμονικού ιστού, δύσπνοια κατά την άσκηση, μειωμένο οξυγόνο στο αίμα σας και δυσκολία στην αναπνοή.

Μοναδικά συμπτώματα CPFE

Το CPFE έχει πολλά κοινά συμπτώματα με την πνευμονική ίνωση και το εμφύσημα, αλλά ορισμένα συμπτώματα είναι πιο πιθανά σε άτομα με CPFE. Αυτά περιλαμβάνουν:

• δύσπνοια που επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου
• ξηρά τριξίματα ή ήχοι αναπνοής
• διεύρυνση στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών
• βήχας
• μπλε απόχρωση στο δέρμα

Υπάρχει ακόμη περιορισμένη έρευνα για το CPFE και οι παθήσεις εξακολουθούν να αντιμετωπίζονται συχνά χωριστά.

Ωστόσο, η αυξανόμενη έρευνα διερευνά τις αιτίες και τις πιθανές θεραπείες για το CPFE.

Αυτή η πνευμονική πάθηση CPFE προκαλείται από το κάπνισμα;

Μία από τις κύριες αιτίες για CPFE θεωρείται ότι είναι το κάπνισμα.

Σε σπουδές, οι περισσότεροι ασθενείς με CPFE είναι άνδρες μεγαλύτερης ηλικίας με ιστορικό βαρέως καπνίσματος. Στην πραγματικότητα, έχει αναφερθεί ότι σχεδόν όλα τα άτομα με CPFE έχουν ιστορικό καπνίσματος.

Ωστόσο, το κάπνισμα δεν είναι ο μόνος παράγοντας κινδύνου. Δεν αναπτύσσουν CPFE όλοι οι καπνιστές, ακόμη και οι βαρείς καπνιστές που αναπτύσσουν άλλες παθήσεις της υγείας των πνευμόνων. Οι ερευνητές εξακολουθούν να εξετάζουν τι άλλο μπορεί να προκαλέσει το CPFE. Έχει προταθεί ότι οι περιβαλλοντικοί παράγοντες καθώς και οι εκθέσεις στο χώρο εργασίας, συμπεριλαμβανομένων των ατμών, των αερίων, της σκόνης και των αναθυμιάσεων μπορεί να συμβάλλουν τόσο στην ίνωση όσο και στο εμφύσημα. Η γενετική μπορεί επίσης να εμπλέκεται και είναι πιθανό ότι ένας συνδυασμός αυτών των παραγόντων κινδύνου βρίσκεται πίσω από την ανάπτυξη του CPFE.

Υπάρχει θεραπεία για το CPFE;

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν θεραπείες που να είναι ειδικές για το CPFE.

Μία από τις πρώτες θεραπείες σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις θα είναι πιθανότατα η βοήθεια για τη διακοπή του καπνίσματος. Αυτή είναι επίσης η θεραπεία πρώτης γραμμής τόσο για την πνευμονική ίνωση όσο και για το εμφύσημα. Η διακοπή του καπνίσματος μπορεί να σταματήσει την εξέλιξη της CPFE. Μπορεί επίσης να συνιστώνται άλλες αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως η αποφυγή του παθητικού καπνίσματος ή των βιομηχανικών αναθυμιάσεων.

Άλλες θεραπείες θα εξαρτηθούν από τα συμπτώματα και τη σοβαρότητά τους.

• Σε σπάνιες περιπτώσεις, η χρήση κορτικοστεροειδών ή ανοσοκατασταλτικών μπορεί να μειώσει τη φλεγμονή και να μειώσει τα συμπτώματα.
• Συχνότερα, η χρήση εισπνεόμενων βρογχοδιασταλτικών μπορεί να είναι χρήσιμη για το άνοιγμα των αεραγωγών και τη βελτίωση της αναπνοής. Άλλα άτομα με CPFE μπορεί να χρησιμοποιούν συμπληρωματικό οξυγόνο για να βελτιώσουν τα επίπεδα οξυγόνου στο σώμα τους.
• Για τα άτομα με προχωρημένο CPFE, η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι η καλύτερη και μοναδική θεραπευτική επιλογή.

Η συνολική πορεία θεραπείας θα εξαρτηθεί από το άτομο.

Υπάρχει θεραπεία για τη συνδυασμένη πνευμονική ίνωση και εμφύσημα;

Η μόνη θεραπευτική θεραπεία για το CPFE είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα.

Η ζημιά που προκαλείται από την πάθηση είναι πολύ σοβαρή για να επισκευαστεί με οποιονδήποτε άλλο τρόπο. Θεραπείες όπως τα κορτικοστεροειδή και οι συσκευές εισπνοής μπορούν να ελαχιστοποιήσουν τα συμπτώματα, αλλά δεν μπορούν να αποκαταστήσουν τη λειτουργία των πνευμόνων.

Η μεταμόσχευση είναι ο μόνος τρόπος για την αποκατάσταση της πλήρους λειτουργίας των πνευμόνων.

Εάν έχετε CPFE, ο γιατρός σας μπορεί να συζητήσει τις επιλογές σας μαζί σας και να σας ενημερώσει εάν είστε καλός υποψήφιος για μεταμόσχευση.

Αποψη

Το CPFE πιστεύεται ότι έχει υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας από ό,τι είτε μόνο από την πνευμονική ίνωση είτε από το εμφύσημα.

Ωστόσο, το CPFE είναι σπάνιο και ελάχιστα μελετημένο. Διαφορετικές μελέτες δείχνουν ότι τα αναφερόμενα ποσοστά 5ετούς επιβίωσης κυμαίνονταν μεταξύ 35% και 80%. Απαιτούνται περισσότερα δεδομένα σχετικά με την πάθηση προτού εξαχθούν συμπεράσματα σχετικά με την προοπτική της.

Επιπλέον, νέα έρευνα μπορεί να οδηγήσει σε νέες θεραπείες και καλύτερα αποτελέσματα για άτομα με CPFE. Η τρέχουσα προοπτική για τα άτομα με CPFE εξαρτάται από το άτομο, τα συμπτώματά τους, τη σοβαρότητα της περίπτωσής τους και τη συνολική υγεία τους.

Συχνές ερωτήσεις

Εάν εξακολουθείτε να έχετε ερωτήσεις σχετικά με την πνευμονική ίνωση και το εμφύσημα, μπορείτε να διαβάσετε περισσότερα σχετικά με αυτά, ελέγχοντας τις απαντήσεις σε μερικές συνήθεις ερωτήσεις παρακάτω.

Μπορείτε να έχετε εμφύσημα και πνευμονική ίνωση μαζί;

Ναί. Το να έχουμε εμφύσημα και πνευμονική ίνωση μαζί είναι γνωστό ως συνδυασμένη πνευμονική ίνωση και εμφύσημα (CPFE).

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για την πνευμονική ίνωση και το εμφύσημα;

Το προσδόκιμο ζωής για το CPFE ποικίλλει. Το CPFE είναι σπάνιο και δεν έχουν συλλεχθεί πολλά δεδομένα. Σε μελέτες, οι μέσοι όροι κυμαίνονται μεταξύ 2,1 και 8 ετών.

Ποιος είναι ο κωδικός ICD-10 για συνδυασμένη πνευμονική ίνωση και εμφύσημα;

Ο κωδικός ICD-10 για το CPFE είναι J84. 10.

Το CPFE είναι μια σπάνια πάθηση που συνδυάζει τα χαρακτηριστικά τόσο της πνευμονικής ίνωσης όσο και του εμφυσήματος. Το CPFE είναι σπάνιο και συχνά αντιμετωπίζεται ως δύο καταστάσεις, ακόμη και όταν εμφανίζεται. Ωστόσο, από το 2005, ερευνητές και επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου άρχισαν να αντιμετωπίζουν το CPFE ως μια μοναδική πάθηση. Αντιμετωπίζοντας το CPFE ως μία πάθηση, οι ερευνητές ελπίζουν ότι μπορεί να βρεθεί μια αιτία και ότι οι θεραπευτικές επιλογές μπορούν να βελτιωθούν. Επί του παρόντος, η μόνη θεραπευτική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα. Οι γιατροί μπορεί να εξετάσουν το ενδεχόμενο να συνταγογραφήσουν κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά, συσκευές εισπνοής, καθώς και τη διακοπή του καπνίσματος.