Μετά τη Διάγνωση της ΑΗΡ: Μια Επισκόπηση της Οξείας Ηπατικής Πορφυρίας

Διάγνωση

Είναι σύνηθες φαινόμενο το AHP να είναι λανθασμένη διάγνωση αρχικά λόγω της χαμηλής εμφάνισής του και των ευρέων συμπτωμάτων του. Η ομάδα υγείας σας θα χρησιμοποιήσει πολλαπλές εξετάσεις για να ελέγξει για συμπτώματα και να εξετάσει τη διάγνωση οξείας ηπατικής πορφυρίας.

Οι δοκιμές περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις ούρων για πορφοβιλινογόνο (PBG)
• αξονική τομογραφία (CT).
• ακτινογραφια θωρακος
• υπερηχοκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
• πλήρης εξέταση αίματος (CBC)
• γενετικός έλεγχος

Μια εξέταση ούρων PBG θεωρείται συχνά η πιο σημαντική αφού η PBG ούρων συνήθως είναι αυξημένη κατά τη διάρκεια μιας οξείας προσβολής.

Η διάγνωση συχνά επιβεβαιώνεται με γενετικό έλεγχο τόσο για το άτομο που εξετάζεται όσο και για τα μέλη της οικογένειάς του.

Παρακολούθηση συμπτωμάτων

Μέρος ενός καλού σχεδίου διαχείρισης AHP είναι η κατανόηση των συμπτωμάτων μιας επίθεσης. Αυτό θα σας βοηθήσει να ξέρετε πότε πρέπει να ενεργήσετε πριν οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, ο έντονος κοιλιακός πόνος είναι το πιο κοινό σύμπτωμα μιας επικείμενης επίθεσης AHP. Ο πόνος μπορεί να επεκταθεί και σε άλλα μέρη του σώματός σας, όπως:

• όπλα
• πόδια
• πίσω

Μια επίθεση AHP μπορεί επίσης να προκαλέσει:

• δυσκολία στην αναπνοή, όπως συριγμός ή αίσθημα σφιξίματος στο λαιμό σας
• δυσκοιλιότητα
• σκουρόχρωμα ούρα
• δυσκολία στην ούρηση
• υψηλή πίεση του αίματος
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός ή εμφανείς καρδιακοί παλμοί
• ναυτία
• δίψα που μετατρέπεται σε αφυδάτωση
• επιληπτικές κρίσεις ή παραισθήσεις
• εμετός
• εξασθενημένοι μύες

Καλέστε το γιατρό σας εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα παραπάνω συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να σας κατευθύνει σε νοσοκομείο για θεραπεία.

Θεραπεία

Τα προληπτικά μέτρα είναι το κλειδί για να σταματήσετε τις επιθέσεις AHP και να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής σας. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα συνταγογραφήσει μια συνθετική εκδοχή της αίμης που ονομάζεται αιμίνη, η οποία θα βοηθήσει το σώμα σας να παράγει πρωτεΐνες αιμοσφαιρίνης.

Η αίμη διατίθεται ως από του στόματος συνταγή, αλλά μπορεί επίσης να χορηγηθεί ως ένεση. Τα Hemin IV χρησιμοποιούνται σε νοσοκομεία κατά τη διάρκεια επιθέσεων AHP.

Ανάλογα με την κατάστασή σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τις ακόλουθες επιλογές:

• Συμπληρώματα γλυκόζης μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα ως χάπια ζάχαρης ή ενδοφλέβια για να βοηθήσει το σώμα σας να έχει αρκετή γλυκόζη για να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Αγωνιστής ορμόνης απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης είναι ένα συνταγογραφούμενο φάρμακο που χρησιμοποιείται για γυναίκες που χάνουν την αίμη κατά την έμμηνο ρύση.
• Φλεβοτομία είναι μια διαδικασία αφαίρεσης αίματος που χρησιμοποιείται για να απαλλαγούμε από υπερβολικές ποσότητες σιδήρου από το σώμα.
• Γονιδιακές θεραπείες όπως το givosiran, το οποίο το Εγκρίθηκε από την Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA). τον Νοέμβριο του 2019.

Το Givosiran προσδιορίστηκε ότι μείωσε τον ρυθμό με τον οποίο παράγονται τοξικά υποπροϊόντα στο ήπαρ, οδηγώντας σε λιγότερες επιθέσεις AHP.

Η επιλογή των σωστών θεραπειών απαιτεί επίσης τακτική εξέταση αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί να μετρήσει την αίμη, τον σίδηρο και άλλα στοιχεία για να δει εάν η θεραπεία σας αποδίδει ή εάν χρειάζεστε κάποιες προσαρμογές στο σχέδιο AHP.

Κλινικές δοκιμές

Οι ερευνητές προσπαθούν να εντοπίσουν και να αναπτύξουν νέες θεραπείες όπως το givosiran για να βοηθήσουν στη διαχείριση αυτής της πάθησης. Μπορείτε να εξετάσετε το ενδεχόμενο να ρωτήσετε το γιατρό σας για τυχόν κλινικές δοκιμές που μπορεί να είναι κατάλληλες για εσάς.

Αυτές οι δοκιμές ενδέχεται να παρέχουν δωρεάν θεραπεία, συν αποζημίωση. Μπορείτε επίσης να μάθετε περισσότερα μέσω του ClinicalTrials.gov.

Διαχείριση επιθέσεων

Η διαχείριση του AHP εξαρτάται συχνά από τη διαχείριση ενεργοποιητών. Αλλά όταν εμφανίζεται μια επίθεση, είναι σημαντικό να αναζητήσετε θεραπεία και ανακούφιση από τον πόνο.

Μια επίθεση AHP συχνά απαιτεί νοσηλεία. Εκεί μπορεί να σας χορηγηθεί αίμη ενδοφλεβίως ενώ παρακολουθείστε για σημεία νεφρικής ή ηπατικής ανεπάρκειας.

Δεν απαιτούν όλες οι επιθέσεις AHP επίσκεψη στο νοσοκομείο. Ωστόσο, ο έντονος πόνος ή τα σημαντικά συμπτώματα πιθανότατα θα χρειαστούν επείγουσα φροντίδα.

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα, όπως βήτα-αναστολείς για την υψηλή αρτηριακή πίεση, ένα αντιεμετικό για τον έμετο ή αναλγητικά φάρμακα, για τη θεραπεία των συμπτωμάτων μιας επίθεσης

Κάνοντας αλλαγές στον τρόπο ζωής

Αν και δεν υπάρχει συγκεκριμένο σχέδιο τρόπου ζωής που μπορεί να κάνει την AHP να εξαφανιστεί, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες ενεργοποίησης της AHP που πρέπει να γνωρίζετε.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• τρώγοντας πάρα πολύ πρωτεΐνη
• νηστεία
• υψηλή πρόσληψη σιδήρου
• φάρμακα ορμονικής υποκατάστασης
• δίαιτες χαμηλών θερμίδων
• δίαιτες χαμηλών υδατανθράκων
• συμπληρώματα σιδήρου (OTC ή με συνταγή)
• κάπνισμα

Στρες και ψυχική υγεία

Η ύπαρξη μιας χρόνιας νόσου όπως η AHP μπορεί να είναι αγχωτική, ειδικά επειδή είναι μια πιο σπάνια ασθένεια. Είναι σημαντικό να διαχειρίζεστε το άγχος σας όσο το δυνατόν περισσότερο.

Αν και το άγχος δεν είναι άμεση αιτία μιας επίθεσης AHP, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο για μια επίθεση.

Η πορφυρία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε άλλες καταστάσεις ψυχικής υγείας, όπως:

• ανησυχία
• κατάθλιψη
• υστερία
• φοβίες

Διατηρείτε τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης ενημερωμένους για τυχόν συμπτώματα ψυχικής υγείας που μπορεί να αντιμετωπίζετε, όπως:

• φόβος
• αυπνία
• ευερέθιστο
• απώλεια ενδιαφέροντος για τις συνήθεις δραστηριότητές σας

Τέτοια συμπτώματα μπορεί να αντιμετωπιστούν ως μέρος του σχεδίου υγειονομικής σας περίθαλψης.

Δεν είστε μόνοι που αντιμετωπίζετε τα συμπτώματά σας της AHP, επομένως η προσέγγιση με άλλους μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη.

Γενετικό τεστ

Εάν διαγνωστείτε με AHP, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει γενετικό έλεγχο για τα παιδιά σας ή άλλα μέλη της οικογένειας.

Ο γιατρός σας μπορεί να αναζητήσει ορισμένα ένζυμα στο ήπαρ για να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν οι βιολογικοί σας συγγενείς διατρέχουν κίνδυνο για AHP.

Ο γενετικός έλεγχος δεν μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση της AHP, αλλά μπορεί να βοηθήσει τους αγαπημένους σας να είναι σε επιφυλακή για την ανάπτυξη σχετικών συμπτωμάτων.

Η διάγνωση της AHP μπορεί να είναι αγχωτική στην αρχή, αλλά ο γιατρός σας είναι εκεί για να απαντήσει σε όλες τις ερωτήσεις σας και να βεβαιωθεί ότι θα λάβετε την καλύτερη θεραπεία.

Οι προοπτικές για τα άτομα με AHP είναι καλές. Η διαχείριση των συμπτωμάτων σας με θεραπείες και αλλαγές στον τρόπο ζωής, μπορεί να σας βοηθήσει να πραγματοποιήσετε τις καθημερινές σας δραστηριότητες με λίγα προβλήματα.