Λέμφωμα Burkitt

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Ποια είναι τα συμπτώματα του λεμφώματος Burkitt;

Το λέμφωμα Burkitt μπορεί να προκαλέσει πυρετό, απώλεια βάρους και νυχτερινές εφιδρώσεις. Άλλα συμπτώματα του λεμφώματος Burkitt ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο.

Σποραδικό λέμφωμα Burkitt

Τα συμπτώματα του σποραδικού λεμφώματος Burkitt περιλαμβάνουν:

• κοιλιακό πρήξιμο
• παραμόρφωση των οστών του προσώπου
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• εντερική απόφραξη
• έναν διευρυμένο θυρεοειδή
• διευρυμένες αμυγδαλές

Ενδημικό λέμφωμα Burkitt

Τα συμπτώματα του ενδημικού λεμφώματος Burkitt περιλαμβάνουν οίδημα και παραμόρφωση των οστών του προσώπου και ταχεία ανάπτυξη των λεμφαδένων. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες δεν είναι ευαίσθητοι. Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν εξαιρετικά γρήγορα, μερικές φορές διπλασιάζοντας το μέγεθός τους μέσα σε 18 ώρες.

Λέμφωμα που σχετίζεται με ανοσοανεπάρκεια

Τα συμπτώματα του λεμφώματος που σχετίζεται με ανοσοανεπάρκεια είναι παρόμοια με εκείνα του σποραδικού τύπου.

Τι προκαλεί το λέμφωμα Burkitt;

Η ακριβής αιτία του λεμφώματος Burkitt είναι άγνωστη.

Οι παράγοντες κινδύνου ποικίλλουν ανάλογα με τη γεωγραφική θέση. Ερευνα υποδηλώνει ότι το λέμφωμα Burkitt είναι ο πιο κοινός παιδικός καρκίνος σε περιοχές όπου υπάρχει υψηλή συχνότητα ελονοσίας, όπως η Αφρική. Αλλού, ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου είναι ο HIV.

Ποιοι είναι οι τύποι του λεμφώματος Burkitt;

Οι τρεις τύποι λεμφώματος Burkitt είναι σποραδικοί, ενδημικοί και σχετίζονται με ανοσοανεπάρκεια. Οι τύποι διαφέρουν ανάλογα με τη γεωγραφική θέση και τα μέρη του σώματος που επηρεάζουν.

Σποραδικό λέμφωμα Burkitt

Το σποραδικό λέμφωμα Burkitt εμφανίζεται εκτός της Αφρικής, αλλά είναι σπάνιο σε άλλα μέρη του κόσμου. Μερικές φορές σχετίζεται με EBV. Τείνει να επηρεάζει το κάτω μέρος της κοιλιάς, όπου τελειώνει το λεπτό έντερο και αρχίζει το παχύ έντερο.

Ενδημικό λέμφωμα Burkitt

Αυτός ο τύπος λεμφώματος Burkitt εμφανίζεται συχνότερα στην Αφρική κοντά στον ισημερινό, όπου σχετίζεται με χρόνια ελονοσία και EBV. Τα οστά του προσώπου και η γνάθος επηρεάζονται συχνότερα. Αλλά το λεπτό έντερο, τα νεφρά, οι ωοθήκες και ο μαστός μπορεί επίσης να εμπλέκονται.

Λέμφωμα που σχετίζεται με ανοσοανεπάρκεια

Αυτός ο τύπος λεμφώματος Burkitt σχετίζεται με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για την πρόληψη της απόρριψης μοσχεύματος και για τη θεραπεία του HIV.

Ποιος κινδυνεύει να εμφανίσει λέμφωμα Burkitt;

Το λέμφωμα Burkitt είναι πιο πιθανό να επηρεάσει τα παιδιά. Είναι σπάνιο στους ενήλικες. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε άνδρες και άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, όπως εκείνοι που έχουν HIV. Η συχνότητα εμφάνισης είναι υψηλότερη σε:

• Βόρεια Αφρική
• μέση Ανατολή
• νότια Αμερική
• Παπούα Νέα Γουινέα

Σποραδικές και ενδημικές μορφές σχετίζονται με τον EBV. Οι ιογενείς λοιμώξεις από έντομα και τα εκχυλίσματα βοτάνων που προάγουν την ανάπτυξη του όγκου είναι πιθανοί παράγοντες που συμβάλλουν.

Πώς γίνεται η διάγνωση του λεμφώματος Burkitt;

Η διάγνωση του λεμφώματος Burkitt ξεκινά με ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση. Η βιοψία όγκων επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Συχνά εμπλέκονται ο μυελός των οστών και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Ο μυελός των οστών και το νωτιαίο υγρό συνήθως εξετάζονται για να διαπιστωθεί πόσο έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος.

Το λέμφωμα Burkitt σταδιοποιείται σύμφωνα με τη συμμετοχή λεμφαδένων και οργάνων. Η συμμετοχή του μυελού των οστών ή του κεντρικού νευρικού συστήματος σημαίνει ότι έχετε το στάδιο 4. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό των οργάνων και των λεμφαδένων που εμπλέκονται.

Πώς αντιμετωπίζεται το λέμφωμα Burkitt;

Το λέμφωμα Burkitt αντιμετωπίζεται συνήθως με συνδυασμένη χημειοθεραπεία. Οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του λεμφώματος Burkitt περιλαμβάνουν:

• κυταραβίνη
• κυκλοφωσφαμίδη
• δοξορουβικίνη
• βινκριστίνη
• μεθοτρεξάτη
• ετοποσίδη

Η θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα με rituximab μπορεί να συνδυαστεί με χημειοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί με χημειοθεραπεία.

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας εγχέονται απευθείας στο νωτιαίο υγρό για να αποτρέψουν την εξάπλωση του καρκίνου στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτή η μέθοδος ένεσης αναφέρεται ως «ενδοραχιαία». Τα άτομα που λαμβάνουν εντατική χημειοθεραπεία έχουν συσχετιστεί με τα καλύτερα αποτελέσματα.

Σε χώρες με περιορισμένους ιατρικούς πόρους, η θεραπεία είναι συχνά λιγότερο εντατική και λιγότερο επιτυχημένη.

Τα παιδιά με λέμφωμα Burkitt έχει αποδειχθεί ότι έχουν την καλύτερη προοπτική.

Η παρουσία εντερικής απόφραξης απαιτεί χειρουργική επέμβαση.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Το αποτέλεσμα εξαρτάται από το στάδιο στη διάγνωση. Οι προοπτικές είναι συχνά χειρότερες σε ενήλικες άνω των 40 ετών, αλλά η θεραπεία για τους ενήλικες έχει βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια. Οι προοπτικές είναι κακές σε άτομα που έχουν HIV. Είναι σημαντικά καλύτερο σε άτομα των οποίων ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί.