Κατανόηση της ΧΜΛ Χρόνιας Φάσης (Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία)

Ποια είναι η χρόνια φάση της ΧΜΛ;

Οι φάσεις της ΧΜΛ προσδιορίζονται κυρίως εξετάζοντας πόσες βλάστες υπάρχουν σε δείγματα αίματος και μυελού των οστών σας. Οι εκρήξεις είναι ανώριμα και μη φυσιολογικά κύτταρα που παραγκωνίζουν τα υγιή αιμοσφαίρια σας.

Θα διαγνωστείτε με χρόνιας φάσης ΧΜΛ εάν είναι λιγότερο από 10% των κυττάρων στο αίμα σας και τα δείγματα μυελού των οστών είναι βλάστες.

Τα άτομα στη χρόνια φάση της ΧΜΛ συνήθως δεν έχουν ή έχουν ήπια συμπτώματα και συχνά ανταποκρίνονται στην καθιερωμένη θεραπεία.

Οι γιατροί μερικές φορές συντομεύουν τη χρόνια φάση της ΧΜΛ σε CP-CML.

Πόσο διαρκεί η χρόνια φάση της ΧΜΛ;

Η χρόνια φάση της ΧΜΛ συνήθως διαρκεί 3-5 ετών χωρίς θεραπεία. Η εξέλιξη σε μεταγενέστερες φάσεις συνδέεται με πολύ φτωχότερη προοπτική και μεγαλύτερη πιθανότητα θανάτου. Πολλοί άνθρωποι που λαμβάνουν θεραπεία για ΧΜΛ δεν προχωρούν ποτέ μετά τη χρόνια φάση.

Από την ανάπτυξη ενός τύπου στοχευμένης θεραπείας που ονομάζεται αναστολείς τυροσινικής κινάσης, ο αριθμός των ατόμων που προχωρούν από τη χρόνια φάση στην επιταχυνόμενη φάση ή τη φάση έκρηξης έχει μειωθεί από 20% σε περίπου 1–1,5% ανά έτος.

Σε ένα μελέτη 2020, οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι το 9,2% μιας ομάδας 206 ατόμων με ΧΜΛ χρόνιας φάσης που έλαβαν θεραπεία με αναστολείς κινάσης τυροσίνης προχώρησαν στην επιταχυνόμενη ή βλαστική φάση σε μια περίοδο 10 ετών. Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ήταν 87%.

Είναι ιάσιμη η χρόνια φάση της ΧΜΛ;

Η ΧΜΛ μπορεί δυνητικά να θεραπευτεί με χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων για ΧΜΛ

Οι αλλογενείς μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων είναι οι μόνο αποδεδειγμένη θεραπεία για ΧΜΛ. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας:

1. Λαμβάνετε υψηλή δόση χημειοθεραπείας και μερικές φορές ακτινοθεραπεία για να καταστρέψετε τα καρκινικά κύτταρα στο μυελό των οστών σας. Η χημειοθεραπεία βλάπτει επίσης τα υγιή κύτταρα στον μυελό των οστών που δημιουργούν κύτταρα αίματος.
2. Βλαστοκύτταρα μυελού των οστών που συλλέγονται από έναν δότη εγχέονται στην κυκλοφορία του αίματός σας. Ο δότης πρέπει να είναι κάποιος που ταιριάζει γενετικά ή το σώμα σας μπορεί να μπερδέψει τα βλαστοκύτταρα ως ξένους εισβολείς και να τους επιτεθεί. Συχνά ο δότης είναι στενός συγγενής όπως ένας αδελφός ή μια αδερφή.
3. Τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών αντικαθιστούν τα κατεστραμμένα κύτταρα σας και αρχίζουν να δημιουργούν νέα κύτταρα αίματος.

Αξίζει να σημειωθεί ότι η θεραπεία με αναστολέα τυροσινικής κινάσης είναι η τυπική αρχική θεραπεία για τη ΧΜΛ, επομένως η χρήση μεταμοσχεύσεων βλαστοκυττάρων έχει μειωθεί σημαντικά. Οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων συνιστώνται συχνότερα σε νεότερους ασθενείς και σε άτομα που δεν έχουν ανταποκριθεί σε αναστολείς κινάσης τυροσίνης.

Άλλες θεραπείες για ΧΜΛ

Σύμφωνα με την Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνουυπάρχουν έξι τυπικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΧΜΛ:

1. αναστολείς κινάσης τυροσίνης (στοχευμένη θεραπεία)
2. χημειοθεραπεία
3. χειρουργική επέμβαση (σπληνεκτομή)
4. χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων
5. ανοσοθεραπεία
6. έγχυση λεμφοκυττάρων δότη, όπου τα λευκά αιμοσφαίρια από δότη μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων εγχέονται στο αίμα σας

Ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που ονομάζεται αναστολείς κινάσης τυροσίνης είναι η κύρια θεραπεία για τη ΧΜΛ. Αποτελούν σχεδόν πάντα τη θεραπεία πρώτης γραμμής για τη ΧΜΛ, εκτός από τα άτομα που είναι έγκυες. Μπορείτε να λάβετε:

• ιματινίμπη (Gleevec)

• nilotinib (Tasigna)
• dasatinib (Sprycel)
• bosutinib (Bosulif)

Εάν ένα από αυτά τα φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικό, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αλλαγή φαρμάκου ή αύξηση της δόσης σας.

Οι έγκυες συχνά αντιμετωπίζονται μόνο με παρατήρηση μέχρι μετά την εγκυμοσύνη, οπότε συνήθως ξεκινούν ή επανεκκινούν τους αναστολείς τυροσινικής κινάσης.

Μάθετε περισσότερα για τη θεραπεία της ΧΜΛ εδώ.

Τι έρχεται μετά τη χρόνια φάση της ΧΜΛ;

Η επόμενη φάση της ΧΜΛ ονομάζεται επιταχυνόμενη φάση, μερικές φορές συντομεύεται σε AP-CML. Χαρακτηρίζεται από περισσότερα από 10% αλλά λιγότερο από 20% εκρήξεις στα δείγματα αίματος και μυελού των οστών σας. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, ο αριθμός των καρκινικών κυττάρων σας αυξάνεται γρηγορότερα και μπορεί να εμφανίσετε συμπτώματα όπως:

• πυρετός
• απώλεια βάρους
• διευρυμένη σπλήνα
• πονοκεφάλους
• πόνος των οστών
• πόνος στις αρθρώσεις
• εύκολη αιμορραγία ή μώλωπες
• συχνές λοιμώξεις
• διογκωμένοι λεμφαδένες

Η τελική φάση ονομάζεται φάση έκρηξης, κρίση έκρηξης ή BP-CML. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, περισσότερα από 20% των κυττάρων στο μυελό των οστών και τα δείγματα αίματος είναι βλάστες. Τα συμπτώματα σε αυτή τη φάση τείνουν να είναι πιο σοβαρά από ό,τι κατά την επιταχυνόμενη φάση και οι προοπτικές είναι γενικά κακές.

Περίπου οι μισοί άνθρωποι στη φάση έκρηξης ζουν λιγότερο από ένα χρόνο.

Μάθετε περισσότερα για τη θεραπεία της ΧΜΛ ανά φάση.

Τα περισσότερα άτομα με ΧΜΛ διαγιγνώσκονται στη χρόνια φάση. Η χρόνια φάση είναι η πιο εύκολη στη θεραπεία φάση.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που διαγιγνώσκονται στη χρόνια φάση δεν προχωρούν ποτέ σε άλλες φάσεις της ΧΜΛ εάν λάβουν καθιερωμένη θεραπεία.

Η χρόνια φάση της ΧΜΛ μπορεί δυνητικά να θεραπευτεί με μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ακόμα κι αν δεν πληροίτε τις προϋποθέσεις για θεραπεία μυελού των οστών, η ΧΜΛ μπορεί συχνά να αντιμετωπιστεί καλά με έναν τύπο φαρμάκου που ονομάζεται αναστολείς της κινάσης τυροσίνης.