Ιδιοπαθής Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία

Ποιος κινδυνεύει;

Σχετικά με 50 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων AIHA είναι ιδιοπαθείς. Το AIHA μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο της ζωής και μπορεί να αναπτυχθεί ξαφνικά ή σταδιακά. Επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες.

Εάν το AIHA δεν είναι ιδιοπαθές, είναι επειδή προκλήθηκε από υποκείμενη ασθένεια ή φάρμακο. Ωστόσο, το ιδιοπαθές AIHA δεν έχει προφανείς αιτίες. Τα άτομα με ιδιοπαθή AIHA μπορεί να έχουν μόνο μη φυσιολογικά αποτελέσματα εξετάσεων αίματος και κανένα σύμπτωμα.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς AIHA

Μπορεί να αισθανθείτε αδυναμία και δύσπνοια εάν αναπτύξετε ιδιοπαθή AIHA αιφνίδιας έναρξης. Σε άλλες περιπτώσεις, η κατάσταση είναι χρόνια και αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου, επομένως τα συμπτώματα είναι λιγότερο εμφανή. Και στις δύο περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

• αυξανόμενη αδυναμία
• δυσκολία στην αναπνοή
• γρήγορος καρδιακός παλμός
• χλωμό ή κιτρινωπό χρώμα δέρμα
• μυϊκός πόνος
• ναυτία
• εμετός
• σκουρόχρωμα ούρα
• ένας πονοκέφαλος
• κοιλιακή δυσφορία
• φούσκωμα
• διάρροια

Διάγνωση ιδιοπαθούς AIHA

Ο γιατρός σας θα μιλήσει μαζί σας εκτενώς για τα συγκεκριμένα συμπτώματά σας εάν υποψιαστεί ότι έχετε AIHA. Θα χρειαστεί να σας διαγνώσουν με AIHA και να αποκλείσουν φάρμακα ή άλλες υποκείμενες διαταραχές ως πιθανές αιτίες του AIHA πριν σας διαγνώσουν με τον ιδιοπαθή τύπο.

Αρχικά, ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό. Είναι πιθανό να σας εισάγουν στο νοσοκομείο για άμεση εξέταση και παρακολούθηση εάν τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά. Παραδείγματα σοβαρών προβλημάτων περιλαμβάνουν αποχρωματισμό του δέρματος ή των ούρων ή σοβαρή αναιμία. Ενδέχεται να σας παραπέμψουν σε έναν ειδικό αίματος ή έναν αιματολόγο.

Θα χρειαστεί να κάνετε μια εκτενή σειρά αιματολογικών εξετάσεων για να επιβεβαιώσετε την AIHA. Ορισμένες από τις εξετάσεις θα μετρήσουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων του σώματος. Εάν έχετε AIHA, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας θα είναι χαμηλός. Άλλες εξετάσεις θα αναζητήσουν ορισμένες ουσίες στο αίμα. Οι εξετάσεις αίματος που αποκαλύπτουν λανθασμένη αναλογία ανώριμα προς ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να υποδεικνύουν AIHA. Ένας μεγάλος αριθμός ανώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων δείχνει ότι το σώμα προσπαθεί να αντισταθμίσει τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που καταστρέφονται πολύ γρήγορα.

Άλλα ευρήματα εξετάσεων αίματος περιλαμβάνουν υψηλότερο από το κανονικό επίπεδο χολερυθρίνης και μειωμένο επίπεδο πρωτεΐνης που ονομάζεται απτοσφαιρίνη. Η χολερυθρίνη είναι ένα φυσικό υποπροϊόν της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτά τα επίπεδα γίνονται υψηλά όταν καταστρέφονται μεγάλοι αριθμοί ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η εξέταση αίματος απτοσφαιρίνης μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στη διάγνωση του AIHA. Σε συνδυασμό με άλλες εξετάσεις αίματος, αποκαλύπτει ότι η πρωτεΐνη καταστρέφεται μαζί με τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα τυπικά εργαστηριακά αποτελέσματα για αυτές τις εξετάσεις αίματος μπορεί να μην είναι αρκετά για τη διάγνωση AIHA, επομένως ο γιατρός σας μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιήσει περισσότερες εξετάσεις. Άλλες εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των άμεσων και έμμεσων εξετάσεων Coombs, μπορούν να ανιχνεύσουν αυξημένα αντισώματα στο αίμα. Η ανάλυση ούρων και η 24ωρη συλλογή ούρων μπορεί να αποκαλύψουν ανωμαλίες στα ούρα, όπως υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης.

Επιλογές θεραπείας για το IAIHA

Άτομα για τα οποία υπάρχει υποψία ότι έχουν αιφνίδια έναρξη ιδιοπαθούς AIHA γενικά θα νοσηλεύονται αμέσως λόγω της οξείας φύσης του. Οι χρόνιες περιπτώσεις μπορεί συχνά να έρχονται και να παρέρχονται χωρίς εξήγηση. Είναι πιθανό η κατάσταση να βελτιωθεί χωρίς θεραπεία.

Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί στενά τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα σας εάν έχετε διαβήτη. Ο διαβήτης είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για θανάτους από μόλυνση ως αποτέλεσμα θεραπείας.

Στεροειδή

Η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι συνήθως τα στεροειδή όπως η πρεδνιζόνη. Μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί προσεκτικά για να ελέγξει ότι τα στεροειδή λειτουργούν. Μόλις η κατάστασή σας περάσει σε ύφεση, ο γιατρός σας θα προσπαθήσει να σας απομακρύνει αργά από τα στεροειδή. Τα άτομα με AIHA που υποβάλλονται σε στεροειδή θεραπεία μπορεί να χρειάζονται συμπληρώματα κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Αυτά θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν:

• διφωσφονικά
• βιταμίνη D
• ασβέστιο
• φολικό οξύ

Χειρουργική επέμβαση

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας εάν τα στεροειδή δεν λειτουργούν πλήρως. Η αφαίρεση της σπλήνας μπορεί να αναστρέψει την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι γνωστή ως σπληνεκτομή. Δυο τριτα των ατόμων που υποβάλλονται σε σπληνεκτομή έχουν μερική ή ολική ύφεση από το AIHA τους και τα άτομα με ιδιοπαθή τύπο τείνουν να έχουν τα πιο επιτυχημένα αποτελέσματα.

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα

Άλλες θεραπευτικές επιλογές είναι τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη. Αυτά μπορεί να είναι αποτελεσματικά φάρμακα για άτομα που δεν ανταποκρίνονται επιτυχώς στη θεραπεία με στεροειδή ή που δεν είναι υποψήφια για χειρουργική επέμβαση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το φάρμακο rituximab μπορεί να προτιμάται έναντι των παραδοσιακών ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Το rituximab είναι ένα αντίσωμα που επιτίθεται άμεσα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται σε ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Μακροπρόθεσμη προοπτική

Μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει γρήγορη διάγνωση αυτής της πάθησης σε περιπτώσεις όπου η αιτία της είναι άγνωστη. Η θεραπεία μερικές φορές καθυστερεί σε αυτές τις περιπτώσεις. Η ιδιοπαθής AIHA μπορεί να αποβεί μοιραία αν δεν αντιμετωπιστεί.

Η ιδιοπαθής AIHA στα παιδιά είναι τυπικά βραχύβια. Η κατάσταση είναι συχνά χρόνια σε ενήλικες και μπορεί να εκδηλωθεί ή να αναστραφεί χωρίς εξηγήσεις. Το AIHA είναι εξαιρετικά θεραπεύσιμο τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Οι περισσότεροι άνθρωποι αναρρώνουν πλήρως.