Θεραπεία χορδώματος σε παιδιά

Γενικές πληροφορίες για το χορδίμα στα παιδιά:

Το παιδικό χορτόμα είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στον ιστό που βρίσκεται μέσα στη σπονδυλική στήλη.
Τα σημεία και τα συμπτώματα του χορδώματος εξαρτώνται από το πού σχηματίζεται ο όγκος στον ιστό της σπονδυλικής στήλης.
Οι εξετάσεις που εξετάζουν τη σπονδυλική στήλη χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του χορδώματος.
Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης).

Το Chordoma είναι ένας τύπος βραδέως αναπτυσσόμενου όγκου που σχηματίζεται οπουδήποτε κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης, από τη βάση του κρανίου (ένα οστό που ονομάζεται clivus) έως την ουρά. Σε παιδιά και εφήβους, τα χορδώματα σχηματίζονται συχνότερα στον ιστό κοντά στη σπονδυλική στήλη στη βάση του κρανίου ή στην ουρά, καθιστώντας τα δύσκολα να αφαιρεθούν εντελώς με χειρουργική επέμβαση.

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από χορδή ή από άλλες ασθένειες. Επικοινωνήστε με το γιατρό σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Πονοκέφαλο.
Διπλή όραση.
Φραγμένη ή βουλωμένη μύτη.
Πρόβλημα μιλώντας.
Πρόβλημα κατάποσης.
Πόνος στο λαιμό ή την πλάτη.
Πόνος στο πίσω μέρος των ποδιών.
Μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αδυναμία των χεριών και των ποδιών.
Μια αλλαγή στις συνήθειες του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης.

Θεραπεία χορδώματος σε παιδιά — **Ανατομία της σπονδυλικής στήλης**. Η σπονδυλική στήλη αποτελείται από οστά, μύες, τένοντες, νεύρα και άλλους ιστούς που φτάνουν από τη βάση του κρανίου κοντά στον νωτιαίο μυελό (clivus) έως τον κόκκυγα (ουρά). Οι σπόνδυλοι (πίσω οστά) της σπονδυλικής στήλης περιλαμβάνουν την αυχενική σπονδυλική στήλη (C1-C7), τη θωρακική σπονδυλική στήλη (T1-T12), την οσφυϊκή μοίρα (L1-L5), την ιερή σπονδυλική στήλη (S1-S5) και την ουρά. Κάθε σπόνδυλος χωρίζεται από ένα δίσκο. Οι σπόνδυλοι περιβάλλουν και προστατεύουν τον νωτιαίο μυελό. Ο νωτιαίος μυελός χωρίζεται σε τμήματα, το καθένα περιέχει ένα ζευγάρι νωτιαίων νεύρων που στέλνουν μηνύματα μεταξύ του εγκεφάλου και του υπόλοιπου σώματος. Πολλά νεύρα της σπονδυλικής στήλης εκτείνονται πέρα από το κωνικό μυελό (το άκρο του νωτιαίου μυελού) για να σχηματίσουν μια δέσμη νεύρων που ονομάζεται ιπποειδή cauda.

Οι εξετάσεις που εξετάζουν τη σπονδυλική στήλη χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του χορδώματος.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες:

Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας: Μια εξέταση του σώματος για τον έλεγχο γενικών σημείων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για σημάδια ασθένειας, όπως εξογκώματα ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθεί επίσης ένα ιστορικό για τις συνήθειες υγείας του ασθενούς και τις προηγούμενες ασθένειες και θεραπείες.
MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί έναν μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία μιας σειράς λεπτομερών εικόνων από περιοχές του σώματος, όπως ολόκληρη η σπονδυλική στήλη. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης πυρηνική απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (NMRI).
CT σάρωση (σάρωση CAT): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως ο εγκέφαλος και η σπονδυλική στήλη, που λαμβάνονται από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να ενεθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.
Βιοψία: Συλλογή κυττάρων ή ιστών χρησιμοποιώντας βελόνα, ώστε να μπορούν να προβληθούν κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξουν για σημάδια καρκίνου. Το δείγμα ιστού μπορεί επίσης να ελεγχθεί για υψηλό επίπεδο πρωτεΐνης που ονομάζεται brachyury.

Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης).

Η πρόγνωση εξαρτάται από τους ακόλουθους παράγοντες:

Η ηλικία του παιδιού.
Όπου ο όγκος σχηματίζεται στον ιστό κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης.
Πώς αντιδρά ο όγκος στη θεραπεία.
Εάν υπήρχαν αλλαγές στη συσσώρευση αφόδευσης ή ούρησης κατά τη διάγνωση.
Αν ο όγκος μόλις διαγνώστηκε ή έχει υποτροπιάσει (επιστρέψτε).

Στάδια χορδώματος σε παιδιά

Μετά τη διάγνωση του χορδώματος, γίνονται δοκιμές για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί εντός της σπονδυλικής στήλης ή σε άλλα μέρη του σώματος (στάδιο καρκίνου).

Οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό του σταδίου του καρκίνου.

Σάρωση οστών: Μια διαδικασία για να ελέγξετε εάν υπάρχουν γρήγορα διαιρούμενα κύτταρα, όπως καρκινικά κύτταρα, στα οστά. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά με καρκίνο και ανιχνεύεται από σαρωτή.

Σάρωση οστών. Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού εγχέεται στη φλέβα του παιδιού και ταξιδεύει μέσω του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά. Καθώς το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που ολισθαίνει κάτω από το σαρωτή, το ραδιενεργό υλικό ανιχνεύεται και οι εικόνες δημιουργούνται σε μια οθόνη υπολογιστή.
CT σάρωση (σάρωση CAT): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως το στήθος, που λαμβάνονται από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να ενεθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.

Υπολογιστική τομογραφία (CT) σάρωσης κεφαλής και λαιμού. Το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που περνά μέσα από τον σαρωτή CT, ο οποίος τραβά φωτογραφίες ακτινογραφίας από το εσωτερικό του κεφαλιού και του λαιμού.

Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του ιστού, του λεμφικού συστήματος και του αίματος:

Κοντός ιστός. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε αναπτύσσοντας σε γειτονικές περιοχές.
Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε μπαίνοντας στο λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.
Αίμα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε με το να μπαίνει στο αίμα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

Μερικές φορές το χορτόμα στα παιδιά επανέρχεται μετά τη θεραπεία.

Ο καρκίνος μπορεί να επανέλθει στην περιοχή όπου σχηματίστηκε για πρώτη φορά ή σε άλλα μέρη του σώματος, όπως το οστό ή ο πνεύμονας.

Επισκόπηση επιλογής θεραπείας

Βασικά σημεία

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για παιδιά με χορδή.
Τα παιδιά με χορδίμα θα πρέπει να προγραμματίζουν τη θεραπεία τους από μια ομάδα γιατρών που είναι ειδικοί στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου.
Χρησιμοποιούνται δύο τύποι τυπικής θεραπείας:
- Χειρουργική επέμβαση
- Ακτινοθεραπεία
Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.
- Στοχευμένη θεραπεία
Η θεραπεία για το παιδικό χορτόμα μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.
Οι ασθενείς μπορούν να εξετάσουν το ενδεχόμενο συμμετοχής σε κλινική δοκιμή.
Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.
Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για παιδιά με χορδή.

Ορισμένες θεραπείες είναι τυπικές (η τρέχουσα χρησιμοποιούμενη θεραπεία) και ορισμένες μέθοδοι δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των τρεχουσών θεραπειών ή στην απόκτηση πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η τυπική θεραπεία.

Επειδή ο καρκίνος στα παιδιά είναι σπάνιος, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η συμμετοχή σε κλινική δοκιμή. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοιχτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν ξεκινήσει θεραπεία.

Τα παιδιά με χορδίμα θα πρέπει να προγραμματίζουν τη θεραπεία τους από μια ομάδα γιατρών που είναι ειδικοί στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου.

Η θεραπεία θα επιβλέπεται από παιδιατρικό ογκολόγο, γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους επαγγελματίες παιδιατρικής υγείας που είναι ειδικοί στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο και που ειδικεύονται σε ορισμένους τομείς της ιατρικής. Αυτή η ομάδα μπορεί να περιλαμβάνει τους ακόλουθους ειδικούς:

Παιδίατρος.
Παιδιατρικός νευροχειρουργός.
Ογκολόγος ακτινοβολίας.
Παθολόγος.
Ειδικός παιδιατρικής νοσοκόμας.
Κοινωνικός λειτουργός.
Ειδικός αποκατάστασης.
Ψυχολόγος.
Ειδικός παιδικής ζωής.

Χρησιμοποιούνται δύο τύποι τυπικής θεραπείας:

Χειρουργική επέμβαση

Το αν το χορτόμα μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως εξαρτάται από το πού σχηματίστηκε το χορτόμα. Εάν σχηματίστηκε μέσα ή κοντά στον εγκέφαλο, ή από σημαντικά νεύρα ή αιμοφόρα αγγεία, δεν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση χωρίς να προκαλέσει βλάβη στο παιδί.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα αποτρέψει από την ανάπτυξη. Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία στην περιοχή του σώματος με καρκίνο. Η θεραπεία ακτινοβολίας πρωτονίων είναι ένας τύπος υψηλής ενέργειας, εξωτερικής ακτινοθεραπείας που στοχεύει ρεύματα πρωτονίων (μικροσκοπικά, αόρατα, θετικά φορτισμένα σωματίδια) στα καρκινικά κύτταρα για να τα σκοτώσουν. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του χορδώματος της παιδικής ηλικίας.

Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

Στοχευμένη θεραπεία

Η στοχευμένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για τον εντοπισμό και την επίθεση συγκεκριμένων καρκινικών κυττάρων. Οι στοχευμένες θεραπείες προκαλούν συνήθως λιγότερη βλάβη στα φυσιολογικά κύτταρα από ότι η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία.

Το Tazemetostat μελετάται για τη θεραπεία του παιδικού χορδώματος που έχει επανεμφανιστεί (επιστρέψτε).

Η θεραπεία για το παιδικό χορτόμα μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Οι ασθενείς μπορούν να εξετάσουν το ενδεχόμενο συμμετοχής σε κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας για τον καρκίνο. Κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες για τον καρκίνο είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.

Πολλές από τις σημερινές τυπικές θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να λάβουν την τυπική θεραπεία ή να είναι από τους πρώτους που έλαβαν νέα θεραπεία.

Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμα και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε αποτελεσματικές νέες θεραπείες, συχνά απαντούν σε σημαντικές ερωτήσεις και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.

Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές εξετάζουν θεραπείες για ασθενείς των οποίων ο καρκίνος δεν έχει βελτιωθεί. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσει η επανεμφάνιση του καρκίνου ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας με καρκίνο.

Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Μερικές από τις εξετάσεις που έγιναν για τη διάγνωση του καρκίνου ή για να ανακαλυφθεί το στάδιο του καρκίνου μπορεί να επαναληφθούν. Ορισμένες δοκιμές θα επαναληφθούν για να δούμε πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με το εάν θα συνεχίσετε, θα αλλάξετε ή θα σταματήσετε τη θεραπεία μπορεί να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών.

Μερικές από τις εξετάσεις θα συνεχίσουν να γίνονται κατά καιρούς μετά το τέλος της θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση του παιδιού σας έχει αλλάξει ή εάν ο καρκίνος έχει επανεμφανιστεί (επιστρέψτε). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή έλεγχοι.