Η κυστική ίνωση είναι μια κληρονομική διαταραχή που αναγκάζει τα σωματικά υγρά να είναι παχύρρευστα και κολλώδη αντί να είναι λεπτά και ρευστά. Αυτό επηρεάζει σοβαρά τους πνεύμονες και το πεπτικό σύστημα.
Τα άτομα με κυστική ίνωση έχουν αναπνευστικά προβλήματα επειδή η βλέννα φράζει τους πνεύμονές τους και τους καθιστά ευάλωτους σε λοιμώξεις. Η παχιά βλέννα φράζει επίσης το πάγκρεας και εμποδίζει την απελευθέρωση των πεπτικών ενζύμων. Περίπου το 90 τοις εκατό των ατόμων με κυστική ίνωση αναπτύσσουν επίσης εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια (EPI).
Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τη σχέση μεταξύ αυτών των δύο συνθηκών.
Τι προκαλεί την κυστική ίνωση;
Η κυστική ίνωση προκαλείται από ένα ελάττωμα στο γονίδιο CFTR. Μια μετάλλαξη σε αυτό το γονίδιο αναγκάζει τα κύτταρα να παράγουν παχιά, κολλώδη υγρά. Τα περισσότερα άτομα με κυστική ίνωση διαγιγνώσκονται σε νεαρή ηλικία.
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για κυστική ίνωση;
Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια. Εάν οι γονείς σας πάσχουν από τη νόσο ή αν φέρουν το ελαττωματικό γονίδιο, διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξετε τη νόσο. Ένα άτομο με κυστική ίνωση πρέπει να κληρονομήσει δύο μεταλλαγμένα γονίδια, ένα από κάθε γονέα. Εάν φέρετε μόνο ένα αντίγραφο του γονιδίου, δεν θα έχετε κυστική ίνωση, αλλά είστε φορέας της νόσου. Εάν δύο φορείς γονιδίων έχουν παιδί, υπάρχει 25 τοις εκατό πιθανότητα το παιδί τους να έχει κυστική ίνωση. Υπάρχει 50 τοις εκατό πιθανότητα το παιδί τους να φέρει το γονίδιο αλλά να μην έχει κυστική ίνωση.
Η κυστική ίνωση είναι επίσης πιο συχνή σε άτομα βορειοευρωπαϊκής καταγωγής.
Πώς σχετίζονται το EPI και η κυστική ίνωση;
Το EPI είναι μια σημαντική επιπλοκή της κυστικής ίνωσης. Η κυστική ίνωση είναι η δεύτερη πιο συχνή αιτία EPI, μετά τη χρόνια παγκρεατίτιδα. Εμφανίζεται επειδή η παχιά βλέννα στο πάγκρεας εμποδίζει τα παγκρεατικά ένζυμα να εισέλθουν στο λεπτό έντερο.
Η έλλειψη παγκρεατικών ενζύμων σημαίνει ότι το πεπτικό σας σύστημα πρέπει να περάσει μερικώς άπεπτο φαγητό. Τα λίπη και οι πρωτεΐνες είναι ιδιαίτερα δύσκολο να χωνέψουν τα άτομα με EPI.
Αυτή η μερική πέψη και απορρόφηση της τροφής μπορεί να οδηγήσει σε:
- κοιλιακό άλγος
- φούσκωμα
- δυσκοιλιότητα
- διάρροια
- λιπαρά και χαλαρά κόπρανα
- απώλεια βάρους
- υποσιτισμός
Ακόμα κι αν τρώτε κανονική ποσότητα φαγητού, η κυστική ίνωση μπορεί να δυσκολέψει τη διατήρηση ενός υγιούς βάρους.
Τι είδους θεραπείες είναι διαθέσιμες για το EPI;
Ένας υγιεινός τρόπος ζωής και μια ισορροπημένη διατροφή μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε το EPI σας. Αυτό σημαίνει περιορισμό της πρόσληψης αλκοόλ, αποφυγή του καπνίσματος και κατανάλωση μιας θρεπτικής διατροφής με πολλά λαχανικά και δημητριακά ολικής αλέσεως. Τα περισσότερα άτομα με κυστική ίνωση μπορούν να ακολουθήσουν μια τυπική δίαιτα όπου το 35 έως 45 τοις εκατό των θερμίδων προέρχεται από λίπος.
Θα πρέπει επίσης να λαμβάνετε υποκατάστατα ενζύμων με όλα τα γεύματα και τα σνακ σας για να βελτιώσετε την πέψη. Η χρήση συμπληρωμάτων μπορεί να βοηθήσει στην αναπλήρωση των βιταμινών που το EPI εμποδίζει το σώμα σας να απορροφήσει.
Εάν δεν μπορείτε να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει τη χρήση ενός σωλήνα σίτισης τη νύχτα για την πρόληψη του υποσιτισμού από το EPI.
Είναι σημαντικό για τον γιατρό σας να παρακολουθεί την παγκρεατική σας λειτουργία, ακόμα κι αν δεν έχετε μειωμένη λειτουργία, επειδή μπορεί να μειωθεί στο μέλλον. Κάνοντας αυτό θα καταστήσει την κατάστασή σας πιο διαχειρίσιμη και μπορεί να μειώσει τις πιθανότητές σας για περαιτέρω βλάβη στο πάγκρεας σας.
Το Takeaway
Στο παρελθόν, τα άτομα με κυστική ίνωση είχαν πολύ μικρό προσδόκιμο ζωής. Σήμερα, το 80 τοις εκατό των ατόμων με κυστική ίνωση φτάνουν στην ενηλικίωση. Αυτό οφείλεται στις μεγάλες προόδους στη θεραπεία και τη διαχείριση των συμπτωμάτων. Έτσι, ενώ δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για την κυστική ίνωση, υπάρχουν πολλές ελπίδες.
Discussion about this post