Επιπλοκές και Κίνδυνοι Πολυκυτταραιμία Vera

Διάγνωση Φ/Β

Η ανακάλυψη της γενετικής μετάλλαξης JAK2, JAK2 V617F, βοήθησε τους γιατρούς να διαγνώσουν άτομα με PV. Περίπου το 95 τοις εκατό όσων έχουν PV έχουν επίσης αυτή τη γενετική μετάλλαξη.

Η μετάλλαξη JAK2 αναγκάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια να αναπαράγονται με ανεξέλεγκτο τρόπο. Αυτό κάνει το αίμα σας να πήξει. Το παχύρρευστο αίμα περιορίζει τη ροή του στα όργανα και τους ιστούς σας. Αυτό μπορεί να στερήσει το σώμα του οξυγόνου. Μπορεί επίσης να προκαλέσει θρόμβους αίματος.

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να δείξουν εάν τα αιμοσφαίρια σας είναι μη φυσιολογικά ή εάν τα επίπεδα του αίματος σας είναι πολύ υψηλά. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να επηρεαστεί από το PV. Ωστόσο, είναι ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων που καθορίζει τη διάγνωση. Αιμοσφαιρίνη μεγαλύτερη από 16,0 g/dL στις γυναίκες ή μεγαλύτερη από 16,5 g/dL στους άνδρες ή αιματοκρίτης μεγαλύτερος από 48 τοις εκατό στις γυναίκες ή μεγαλύτερος από 49 τοις εκατό στους άνδρες μπορεί να υποδηλώνει PV.

Η εμφάνιση συμπτωμάτων μπορεί να είναι ένας λόγος για να κλείσετε ραντεβού και να κάνετε μια εξέταση αίματος. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πονοκεφάλους
• ζάλη
• αλλάζει η όραση
• φαγούρα σε ολόκληρο το σώμα
• απώλεια βάρους
• κούραση
• υπερβολικός ιδρώτας

Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι έχετε PV, θα σας παραπέμψει σε έναν αιματολόγο. Αυτός ο ειδικός στο αίμα θα σας βοηθήσει να καθορίσετε το σχέδιο θεραπείας σας. Αυτό συνήθως αποτελείται από περιοδική φλεβοτομή (αιμοληψία), μαζί με καθημερινή ασπιρίνη και άλλα φάρμακα.

Επιπλοκές

Το PV σας θέτει σε κίνδυνο για μια ποικιλία επιπλοκών. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

Θρόμβωση

Η θρόμβωση είναι μια από τις πιο σοβαρές ανησυχίες στα ΦΒ. Είναι η πήξη του αίματος στις αρτηρίες ή τις φλέβες σας. Η σοβαρότητα ενός θρόμβου αίματος εξαρτάται από το πού έχει σχηματιστεί ο θρόμβος. Ένας θρόμβος στο:

• εγκέφαλος μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό
• η καρδιά θα οδηγούσε σε καρδιακή προσβολή ή στεφανιαίο επεισόδιο
• πνεύμονες θα προκαλούσαν πνευμονική εμβολή
• οι βαθιές φλέβες θα ήταν μια εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (DVT)

Διευρυμένη σπλήνα και συκώτι

Ο σπλήνας σας βρίσκεται στο πάνω αριστερό μέρος της κοιλιάς σας. Μία από τις εργασίες του είναι να φιλτράρει τα φθαρμένα κύτταρα του αίματος από το σώμα. Το αίσθημα φουσκώματος ή εύκολης κορεσμού είναι δύο συμπτώματα της PV που προκαλούνται από μια μεγέθυνση σπλήνας.

Ο σπλήνας σας μεγεθύνεται όταν προσπαθεί να φιλτράρει τον υπερβολικό αριθμό αιμοσφαιρίων που δημιουργεί ο μυελός των οστών σας. Εάν ο σπλήνας σας δεν επανέλθει στο κανονικό του μέγεθος με τις τυπικές θεραπείες PV, μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί.

Το συκώτι σας βρίσκεται στο πάνω δεξί μέρος της κοιλιάς σας. Όπως ο σπλήνας, μπορεί επίσης να διευρυνθεί στο PV. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε μια αλλαγή στη ροή του αίματος στο ήπαρ ή στην επιπλέον εργασία που πρέπει να κάνει το συκώτι στο PV. Ένα διευρυμένο ήπαρ μπορεί να προκαλέσει κοιλιακό άλγος ή συσσώρευση επιπλέον υγρού στο κοιλιά.

Υψηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων

Η αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο των αρθρώσεων, προβλήματα με συγκέντρωση, πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης και μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια σας. Ο αιματολόγος σας θα σας προτείνει τρόπους αντιμετώπισης αυτών των συμπτωμάτων.

Οι περιοδικές μεταγγίσεις αίματος μπορεί να βοηθήσουν στη διατήρηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αποδεκτό επίπεδο. Όταν αυτή η επιλογή δεν λειτουργεί ή τα φάρμακα δεν βοηθούν, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων για τη διαχείριση της νόσου.

Μυελοΐνωση

Η μυελοΐνωση, που ονομάζεται επίσης «αναμενόμενη φάση» της PV, επηρεάζει περίπου το 15 τοις εκατό όσων έχουν διαγνωστεί με PV. Αυτό συμβαίνει όταν ο μυελός των οστών σας δεν παράγει πλέον κύτταρα που είναι υγιή ή λειτουργούν σωστά. Αντίθετα, ο μυελός των οστών σας αντικαθίσταται με ουλώδη ιστό. Η μυελοΐνωση δεν επηρεάζει μόνο τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια σας.

Λευχαιμία

Η μακροχρόνια PV μπορεί να οδηγήσει σε οξεία λευχαιμία ή καρκίνο του αίματος και του μυελού των οστών. Αυτή η επιπλοκή είναι λιγότερο συχνή από τη μυελοΐνωση, αλλά ο κίνδυνος της αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου. Όσο περισσότερο ένα άτομο έχει PV, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης λευχαιμίας.

Επιπλοκές από θεραπείες

Η θεραπεία PV μπορεί επίσης να προκαλέσει επιπλοκές και παρενέργειες.

Μπορεί να αρχίσετε να αισθάνεστε κουρασμένοι ή κουρασμένοι μετά από μια φλεβοτομή, ειδικά εάν κάνετε συχνά αυτή τη διαδικασία. Οι φλέβες σας μπορεί επίσης να καταστραφούν από την επανάληψη αυτής της διαδικασίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα σχήμα χαμηλής δόσης ασπιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία.

Η υδροξυουρία, η οποία είναι μια μορφή χημειοθεραπείας, μπορεί να μειώσει υπερβολικά τον ερυθρό και λευκό αίμα και τα αιμοπετάλια. Η υδροξυουρία είναι μια θεραπεία εκτός ετικέτας για ΦΒ. Αυτό σημαίνει ότι το φάρμακο δεν είναι εγκεκριμένο για τη θεραπεία της PV, αλλά έχει αποδειχθεί χρήσιμο σε πολλούς ανθρώπους. Οι συχνές παρενέργειες της θεραπείας με υδροξυουρία σε PV μπορεί να περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, πόνο στα οστά και ζάλη.

Η ρουξολιτινίμπη (Jakafi), η μόνη εγκεκριμένη από τον FDA θεραπεία για μυελοΐνωση και PV, μπορεί επίσης να καταστέλλει υπερβολικά τις συνολικές μετρήσεις αίματος. Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη, πονοκέφαλο, κόπωση, μυϊκούς σπασμούς, κοιλιακό άλγος, δυσκολία στην αναπνοή και φαγούρα.

Εάν εμφανίσετε σημαντικές παρενέργειες από οποιαδήποτε από τις θεραπείες ή τα φάρμακά σας, μιλήστε με την ιατρική ομάδα σας. Εσείς και ο αιματολόγος σας μπορείτε να βρείτε τις θεραπευτικές επιλογές που λειτουργούν καλύτερα για εσάς.