ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η διάμεση πνευμονοπάθεια;
Η διάμεση πνευμονοπάθεια (ILD) είναι ένας άλλος όρος για την πνευμονική ίνωση, που σημαίνει «ουλή» και «φλεγμονή» του διάμεσου ιστού (του ιστού που περιβάλλει τους αερόσακους, τα αιμοφόρα αγγεία και τους αεραγωγούς του πνεύμονα). Αυτή η ουλή κάνει τον πνευμονικό ιστό δύσκαμπτο, γεγονός που μπορεί να δυσκολέψει την αναπνοή. Το ILD μπορεί να περιορίζεται στον πνεύμονα ή μπορεί να σχετίζεται με μια πάθηση που μπορεί να επηρεάσει άλλα μέρη του σώματος, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η σαρκοείδωση.
Αυτές οι ασθένειες έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά, συμπεριλαμβανομένου ενός μη παραγωγικού (ξηρού) βήχα και της δύσπνοιας. Αν και μπορεί να φαίνονται παρόμοια ακτινογραφικά (στην ακτινογραφία θώρακος ή στην αξονική τομογραφία θώρακος), τα ILD από διαφορετικές αιτίες και καταστάσεις έχουν διαφορετικές θεραπείες και προοπτικές. Η ILD είναι πιο συχνή στους ενήλικες, αλλά σπάνια μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί τη διάμεση πνευμονοπάθεια;
Υπάρχουν περισσότερες από 200 αιτίες ILD. Επειδή το ILD περιλαμβάνει πολλές διαταραχές, κατηγοριοποιείται με βάση την αιτία. Αυτοί οι τύποι ILD περιλαμβάνουν:
- ILD που σχετίζεται με άλλη διαταραχή υγείας: Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν ILD ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης νόσου (το ανοσοποιητικό σύστημα βλάπτει τον οργανισμό). Παραδείγματα αυτοάνοσων νοσημάτων περιλαμβάνουν τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, το σκληρόδερμα, την πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα, τον λύκο και τη σαρκοείδωση.
- ILD που προκαλείται από την αναπνοή σε επιβλαβείς ουσίες: Άτομα που αναπνέουν επιβλαβή σωματίδια όπως σκόνη άνθρακα, αμίαντο, καπνό τσιγάρου ή χημικές ουσίες κομμωτηρίου μπορεί να αναπτύξουν ILD.
- Γενετική ILD: Μια γενετική ILD εμφανίζεται όταν η ασθένεια μεταδίδεται στα μέλη της οικογένειας. Αυτές οι καταστάσεις περιλαμβάνουν νευροϊνωμάτωση (μια ασθένεια στην οποία οι όγκοι αναπτύσσονται στα νεύρα) και τη νόσο Gaucher (που χαρακτηρίζεται από διεύρυνση των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του σπλήνα και του ήπατος, και βλάβες στα οστά).
- Ιδιοπαθής ILD: Ιδιοπαθής σημαίνει ότι η αιτία δεν είναι γνωστή. Η ιδιοπαθής ILD συνήθως επηρεάζει άτομα άνω των 60 ετών.
Ποια είναι τα συμπτώματα της διάμεσης πνευμονοπάθειας;
Τα περισσότερα άτομα με ILD έχουν συμπτώματα που δυσκολεύουν την αναπνοή, όπως:
- Δυσκολία στην αναπνοή
-
Βήχας, συνήθως μη παραγωγικός
- Μειωμένη ανοχή στην άσκηση
- Κούραση
- Απώλεια βάρους
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της διάμεσης πνευμονοπάθειας;
Επειδή υπάρχουν πολλοί τύποι ILD, οι γιατροί χρησιμοποιούν πολλές μεθόδους για τη διάγνωσή της, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
- Μια φυσική εξέταση. Ο γιατρός θα σας ρωτήσει επίσης εάν έχετε συστηματικές παθήσεις (διαταραχές που επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα) ή εάν είχατε οποιαδήποτε έκθεση σε επιβλαβείς ουσίες.
- Ένα τεστ πνευμονικής λειτουργίας για να ελέγξετε πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονές σας
- Απεικονιστικές εξετάσεις όπως ακτινογραφία και αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (CT scan)
- Βρογχοσκόπηση, μια εξέταση στην οποία ο γιατρός εισάγει μια συσκευή που ονομάζεται βρογχοσκόπιο μέσω της μύτης ή του στόματος στους πνεύμονές σας για να κοιτάξει μέσα στους αεραγωγούς σας.
- Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας γιατρός θα πάρει δείγμα πνευμονικού ιστού. Μια δοκιμή αυτού του ιστού, που ονομάζεται βιοψία, μπορεί να προσδιορίσει περαιτέρω τον τύπο της ILD. Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας, ο γιατρός σας αφαιρεί ένα μικρό δείγμα ιστού από τον πνεύμονα και το μελετά κάτω από ένα μικροσκόπιο για να βοηθήσει στην αναγνώριση του τύπου ILD.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η διάμεση πνευμονοπάθεια;
Η θεραπεία για ILD έχει σχεδιαστεί για να διατηρεί την ικανότητα του πνεύμονα να λειτουργεί και να εμποδίζει την επιδείνωση της νόσου. Η θεραπεία εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του τύπου της ILD και του πόσο σοβαρή είναι, και περιλαμβάνει:
- Φάρμακα μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων μειώνοντας τη φλεγμονή ή/και την ίνωση. Τα φάρμακα για τη μείωση της φλεγμονής περιλαμβάνουν στεροειδή (πρεδνιζόνη) και άλλα ρευματολογικά φάρμακα, όπως μυκοφαινολάτη (CellCept), αζαθειοπρίνη (Imuran), λεφλουνομίδη (Arava), rituximab (Rituxan), κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), τακρόλιμους (Prograf) και άλλα. Τα φάρμακα για τη διακοπή της περαιτέρω ίνωσης περιλαμβάνουν πιρφενιδόνη (Esbriet) και νιντεδανίμπη (Ofev).
- Οξυγονοθεραπεία: Το επιπλέον οξυγόνο που παρέχεται μέσω ενός σωλήνα στη μύτη μπορεί να διευκολύνει την αναπνοή. Αυτή η θεραπεία αυξάνει τα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα, έτσι ώστε κάθε αναπνοή να είναι πιο παραγωγική.
- Πνευμονοθεραπεία και θεραπεία άσκησης: Οι αναπνευστικές ασκήσεις και η αυξημένη σωματική δραστηριότητα μπορούν να βελτιώσουν τη φυσική κατάσταση των πνευμόνων.
- Μεταμόσχευση πνεύμονα: Μερικοί άνθρωποι με σοβαρές περιπτώσεις ILD κάνουν μεταμοσχεύσεις πνεύμονα για να παρατείνουν τη ζωή τους.
Ποιες είναι οι επιπλοκές της διάμεσης πνευμονοπάθειας;
Πολλά άτομα με ILD έχουν δυσκολία στην αναπνοή και βήχα που δεν υποχωρεί. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, οι επιπλοκές μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή και περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και αναπνευστική ανεπάρκεια (οι πνεύμονες δεν παρέχουν αρκετό οξυγόνο στο σώμα).
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η διάμεση πνευμονοπάθεια;
Δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης της ιδιοπαθούς ή γενετικής ILD, αλλά είναι δυνατό να προληφθούν ορισμένοι από τους τύπους με γνωστά αίτια. Μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο με:
- Φορώντας αναπνευστική συσκευή (μάσκα που φιλτράρει τα σωματίδια από τον αέρα) γύρω από επιβλαβείς ουσίες, όπως αμίαντο, μεταλλικές σκόνες ή χημικές ουσίες.
-
Διακοπή του καπνίσματος.
- Λήψη εμβολιασμών για τη γρίπη και την πνευμονία για την προστασία των πνευμόνων σας.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα άτομα με διάμεση πνευμονοπάθεια;
Δεν υπάρχει θεραπεία για το ILD. Μόλις εμφανιστούν ουλές στους πνεύμονες, συνήθως δεν μπορούν να αντιστραφούν. Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της νόσου για να διατηρηθεί όσο το δυνατόν περισσότερη ποιότητα ζωής.
Η πρόγνωση για τους ασθενείς εξαρτάται από το πόσο σοβαρή είναι η κατάσταση και την αιτία της ILD. Πολλά άτομα με ήπια ILD μπορούν να λειτουργήσουν φυσιολογικά καθ ‘όλη τη διάρκεια της ζωής τους χωρίς θεραπεία. Η κατάστασή τους μπορεί να είναι σταθερή (δεν επιδεινώνεται).
Για άτομα με πιο σοβαρές περιπτώσεις ILD, η ασθένεια μπορεί να είναι προοδευτική (επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου). Αυτοί οι άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται τακτικές θεραπείες και θεραπεία για το υπόλοιπο της ζωής τους για να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων τους.
Discussion about this post