Διάμεση Πνευμονοπάθεια

Προσδόκιμο ζωής και πρόγνωση

Η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο και ανάλογα με το τι την προκάλεσε. Μερικές φορές εξελίσσεται αργά. Σε άλλες περιπτώσεις, επιδεινώνεται γρήγορα. Τα συμπτώματά σας μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά.

Ορισμένες διάμεσες πνευμονικές παθήσεις έχουν καλύτερη πρόγνωση από άλλες. Ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους, που ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, μπορεί να έχει περιορισμένη προοπτική. Η μέση επιβίωση για άτομα με αυτόν τον τύπο είναι αυτή τη στιγμή 3 έως 5 χρόνια. Μπορεί να είναι μεγαλύτερη με ορισμένα φάρμακα και ανάλογα με την πορεία της. Τα άτομα με άλλους τύπους διάμεσης πνευμονοπάθειας, όπως η σαρκοείδωση, μπορούν να ζήσουν πολύ περισσότερο.

Ενώ η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να βελτιώσει την επιβίωσή σας, τα μελλοντικά φάρμακα πιθανότατα θα προσφέρουν τις καλύτερες λύσεις για τους περισσότερους ανθρώπους.

Τύποι

Η διάμεση πνευμονοπάθεια εμφανίζεται σε περισσότερους από 200 διαφορετικούς τύπους. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν:

• αμιάντωση: φλεγμονή και ουλές στους πνεύμονες που προκαλούνται από την αναπνοή στις ίνες αμιάντου
• βρογχιολίτιδα obliterans: μια κατάσταση που προκαλεί μπλοκαρίσματα στους μικρότερους αεραγωγούς των πνευμόνων, που ονομάζονται βρογχιόλια
• πνευμονία εργάτη άνθρακα: μια πάθηση των πνευμόνων που προκαλείται από έκθεση σε σκόνη άνθρακα (ονομάζεται επίσης μαύρη πνευμονοπάθεια)
• χρόνιος πνευμονοκονίαση: μια ασθένεια των πνευμόνων που προκαλείται από την αναπνοή του ορυκτού πυριτίου
• πνευμονική ίνωση που σχετίζεται με τον συνδετικό ιστό: μια ασθένεια των πνευμόνων που επηρεάζει ορισμένα άτομα με ασθένειες του συνδετικού ιστού όπως το σκληρόδερμα ή το σύνδρομο Sjögren
• αποφλοιωτική διάμεση πνευμονίτιδα: μια πάθηση που προκαλεί φλεγμονή των πνευμόνων και που είναι πιο συχνή σε άτομα που καπνίζουν
• Οικογενής πνευμονική ίνωση: συσσώρευση ουλώδους ιστού στους πνεύμονες που επηρεάζει δύο ή περισσότερα μέλη της ίδιας οικογένειας
• πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας: φλεγμονή των κυψελίδων που προκαλείται από την αναπνοή σε αλλεργικές ουσίες ή άλλους ερεθιστικούς παράγοντες
• ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση: μια ασθένεια άγνωστης αιτίας κατά την οποία αναπτύσσεται ουλώδης ιστός σε όλο τον πνευμονικό ιστό
• σαρκοείδωση: μια ασθένεια που προκαλεί το σχηματισμό μικρών συστάδων φλεγμονωδών κυττάρων σε όργανα όπως οι πνεύμονες και οι λεμφαδένες

Συμπτώματα διάμεσης πνευμονοπάθειας

Όταν έχετε διάμεση πνευμονοπάθεια, δεν μπορείτε να λάβετε αρκετό οξυγόνο στο αίμα σας. Ως αποτέλεσμα, αισθάνεστε δύσπνοια, ειδικά όταν ασκείστε ή ανεβαίνετε σκάλες. Τελικά, μπορεί να δυσκολευτείτε να αναπνεύσετε, ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας.

Ο ξηρός βήχας είναι ένα άλλο σύμπτωμα. Τα συμπτώματα συχνά χειροτερεύουν με την πάροδο του χρόνου.

Επισκεφθείτε το γιατρό σας εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή. Μετά τη διάγνωση, μπορείτε να ξεκινήσετε θεραπείες για τη διαχείριση της φλεγμονής και των ουλών.

Αιτίες διάμεσης πνευμονοπάθειας

Πολλές φορές, οι γιατροί δεν μπορούν να βρουν την αιτία της διάμεσης πνευμονοπάθειας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η κατάσταση ονομάζεται ιδιοπαθής διάμεση πνευμονοπάθεια.

Άλλες αιτίες διάμεσης πνευμονοπάθειας περιλαμβάνουν ιατρικές παθήσεις, χρήση κάποιων φαρμάκων ή έκθεση σε τοξικές ουσίες που βλάπτουν τους πνεύμονές σας. Αυτές οι αιτίες της διάμεσης πνευμονοπάθειας εμπίπτουν σε τρεις κύριες κατηγορίες:

Αυτοάνοσο νόσημα

Το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας επιτίθεται και καταστρέφει τους πνεύμονες και άλλα όργανα σε αυτές τις καταστάσεις:

• δερματομυοσίτιδα: μια φλεγμονώδης ασθένεια που προκαλεί μυϊκή αδυναμία και δερματικό εξάνθημα
• λύκος: μια κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε πολλούς τύπους ιστών, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, των αρθρώσεων και άλλων οργάνων
• μικτή νόσο του συνδετικού ιστού: μια πάθηση που έχει συμπτώματα πολλών ασθενειών του συνδετικού ιστού, συμπεριλαμβανομένης της πολυμυοσίτιδας, του λύκου και του σκληρόδερμα
• πολυμυοσίτιδα: μια κατάσταση που προκαλεί φλεγμονή των μυών
• αγγειίτιδα: φλεγμονή και βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία του σώματος
• ρευματοειδής αρθρίτιδα: ασθένεια κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στις αρθρώσεις, τους πνεύμονες και άλλα όργανα
• σκληρόδερμα: ομάδα ασθενειών που προκαλούν πάχυνση και σύσφιξη του δέρματος και του συνδετικού ιστού
• Σύνδρομο Sjögren: μια κατάσταση που προκαλεί πόνο στις αρθρώσεις, ξηροφθαλμία και ξηροστομία

Έκθεση σε τοξικές ουσίες

Η έκθεση στις ακόλουθες ουσίες στην εργασία ή στο περιβάλλον μπορεί επίσης να προκαλέσει ουλές στους πνεύμονες:

• ζωικές πρωτεΐνες, όπως από πουλιά
• ίνες αμιάντου
• ανθρακοσκόνη
• σκόνη σιτηρών
• μούχλα
• πυριτική σκόνη
• καπνός τσιγάρου

Φάρμακα και φάρμακα

Σε άτομα που είναι ευαίσθητα, όλα αυτά τα φάρμακα μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονες:

• αντιβιοτικά όπως η νιτροφουραντοΐνη (Macrobid, Macrodantin) και η σουλφασαλαζίνη (Azulfidine)
• αντιφλεγμονώδη όπως η ασπιρίνη, η ετανερσέπτη (Enbrel) και η ινφλιξιμάμπη (Remicade)
• φάρμακα χημειοθεραπείας όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran), η βλεομυκίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η μεθοτρεξάτη (Trexall) και η βινβλαστίνη
• καρδιακά φάρμακα όπως η αμιωδαρόνη (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• ναρκωτικά όπως η ηρωίνη και η θεραπεία της, η μεθαδόνη

Επιλογές θεραπείας

Οι θεραπείες δεν μπορούν να αναστρέψουν τη βλάβη των πνευμόνων, αλλά μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και να σας βοηθήσουν να αναπνεύσετε πιο εύκολα. Εάν η έκθεση σε τοξικό υλικό ή φάρμακο προκάλεσε τη διάμεση πνευμονοπάθειά σας, αποφύγετε αυτήν την ουσία.

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μερικούς διαφορετικούς τύπους θεραπειών για τη διαχείριση της διάμεσης πνευμονοπάθειας:

• Το συμπληρωματικό οξυγόνο συνιστάται επί του παρόντος στις διεθνείς οδηγίες για τη θεραπεία, αν και καμία μελέτη δεν έχει αποδείξει το όφελος του. Τα άτομα αναφέρουν ότι αισθάνονται λιγότερο δύσπνοια με τη χρήση του.
• Η πνευμονική αποκατάσταση μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των επιπέδων δραστηριότητάς σας και της ικανότητάς σας για άσκηση.
• Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως το στεροειδές πρεδνιζόνη, μπορούν να μειώσουν το πρήξιμο στους πνεύμονες.
• Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran), η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) και η μυκοφαινολάτη μοφετίλ (CellCept), μπορεί να βοηθήσουν να σταματήσουν οι επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος που βλάπτουν τους πνεύμονες.
• Τα αντιινωτικά φάρμακα όπως η πιρφενιδόνη (Esbriet) και το nintedanib (Ovef) μπορεί να αποτρέψουν περαιτέρω ουλές στους πνεύμονες. Αυτά τα φάρμακα είναι και τα δύο εγκεκριμένα από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης.

Εάν η κατάστασή σας είναι σοβαρή και άλλες θεραπείες δεν βοηθούν, η τελευταία λύση είναι να κάνετε μεταμόσχευση πνεύμονα. Ωστόσο, η μεταμόσχευση δεν είναι θεραπεία. Συνήθως, αυτή η χειρουργική επέμβαση συνιστάται εάν είστε κάτω των 65 ετών, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είστε μεγαλύτεροι. Δεν μπορείτε να έχετε άλλες σημαντικές παθήσεις υγείας, όπως καρκίνο, HIV, ηπατίτιδα Β ή C, ή καρδιακή, νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια.

Συμβουλές

Ενώ υποβάλλεστε σε θεραπεία, εδώ είναι μερικά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να παραμείνετε υγιείς:

• Σταμάτα το κάπνισμα. Το κάπνισμα μπορεί να βλάψει ακόμη περισσότερο τους πνεύμονές σας.
• Τρώτε μια καλά ισορροπημένη διατροφή. Η λήψη αρκετών θρεπτικών συστατικών και θερμίδων είναι σημαντική, ειδικά επειδή αυτή η ασθένεια μπορεί να σας κάνει να χάσετε βάρος.
• Ασκηση. Η χρήση οξυγόνου μπορεί να σας βοηθήσει να παραμείνετε ενεργοί.
• Κάντε τα εμβόλια σας για την πνευμονία, τον κοκκύτη και τη γρίπη. Αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα των πνευμόνων σας.

Αποψη

Οι ουλές στους πνεύμονές σας δεν μπορούν να αντιστραφούν. Ωστόσο, οι θεραπείες μπορούν να επιβραδύνουν τη βλάβη των πνευμόνων και να σας βοηθήσουν να αναπνεύσετε πιο εύκολα. Η μεταμόσχευση πνεύμονα παραμένει μια επιλογή για όσους δεν ανταποκρίνονται σε άλλη ιατρική θεραπεία.