Γιγαντισμός

Τι προκαλεί τον γιγαντισμό;

Ένας όγκος της υπόφυσης είναι σχεδόν πάντα η αιτία του γιγαντισμού. Η υπόφυση μεγέθους μπιζελιού βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου σας. Παράγει ορμόνες που ελέγχουν πολλές λειτουργίες στο σώμα σας. Ορισμένες εργασίες που διαχειρίζεται ο αδένας περιλαμβάνουν:

• έλεγχος θερμοκρασίας
• σεξουαλική ανάπτυξη
• ανάπτυξη
• μεταβολισμός
• παραγωγή ούρων

Όταν ένας όγκος αναπτύσσεται στην υπόφυση, ο αδένας παράγει πολύ περισσότερη αυξητική ορμόνη από αυτή που χρειάζεται το σώμα.

Υπάρχουν και άλλες λιγότερο συχνές αιτίες γιγαντισμού:

• Το σύνδρομο McCune-Albright προκαλεί ανώμαλη ανάπτυξη στον ιστό των οστών, μπαλώματα από ανοιχτό καφέ δέρμα και ανωμαλίες των αδένων.
• Το σύμπλεγμα Carney είναι μια κληρονομική κατάσταση που προκαλεί μη καρκινικούς όγκους στον συνδετικό ιστό, καρκινικούς ή μη καρκινικούς ενδοκρινικούς όγκους και σημεία σκούρου δέρματος.
• Η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN1) είναι μια κληρονομική διαταραχή που προκαλεί όγκους στην υπόφυση, το πάγκρεας ή τους παραθυρεοειδείς αδένες.

• Η νευροϊνωμάτωση είναι μια κληρονομική διαταραχή που προκαλεί όγκους στο νευρικό σύστημα.

Αναγνωρίζοντας τα σημάδια του γιγαντισμού

Εάν το παιδί σας έχει γιγαντισμό, μπορεί να παρατηρήσετε ότι είναι πολύ μεγαλύτερο από άλλα παιδιά της ίδιας ηλικίας. Επίσης, ορισμένα μέρη του σώματός τους μπορεί να είναι μεγαλύτερα σε αναλογία με άλλα μέρη. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πολύ μεγάλα χέρια και πόδια
• χοντρά δάχτυλα και δάχτυλα
• εξέχον σαγόνι και μέτωπο
• χοντρά χαρακτηριστικά του προσώπου

Τα παιδιά με γιγαντισμό μπορεί επίσης να έχουν επίπεδες μύτες και μεγάλα κεφάλια, χείλη ή γλώσσες.

Τα συμπτώματα που έχει το παιδί σας μπορεί να εξαρτώνται από το μέγεθος του όγκου της υπόφυσης. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να πιέσει τα νεύρα στον εγκέφαλο. Πολλοί άνθρωποι αντιμετωπίζουν πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης ή ναυτία από όγκους σε αυτήν την περιοχή. Άλλα συμπτώματα γιγαντισμού μπορεί να περιλαμβάνουν:

• υπερβολικός ιδρώτας
• σοβαρούς ή επαναλαμβανόμενους πονοκεφάλους
• αδυναμία

• αϋπνία και άλλες διαταραχές ύπνου

• καθυστερημένη εφηβεία τόσο στα αγόρια όσο και στα κορίτσια

• ακανόνιστη εμμηνόρροια σε κορίτσια

• κώφωση

Πώς διαγιγνώσκεται ο γιγαντισμός;

Εάν ο γιατρός του παιδιού σας υποψιάζεται γιγαντισμό, μπορεί να συστήσει μια εξέταση αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων των αυξητικών ορμονών και του αυξητικού παράγοντα 1 (IGF-1), που είναι μια ορμόνη που παράγεται από το ήπαρ. Ο γιατρός μπορεί επίσης να συστήσει μια από του στόματος δοκιμή ανοχής γλυκόζης.

Κατά τη διάρκεια μιας από του στόματος δοκιμής ανοχής στη γλυκόζη, το παιδί σας θα πιει ένα ειδικό ρόφημα που περιέχει γλυκόζη, ένα είδος ζάχαρης. Δείγματα αίματος θα ληφθούν πριν και μετά το ποτό του παιδιού σας.

Σε ένα φυσιολογικό σώμα, τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης θα μειωθούν μετά το φαγητό ή την κατανάλωση γλυκόζης. Εάν τα επίπεδα του παιδιού σας παραμένουν τα ίδια, σημαίνει ότι το σώμα του παράγει υπερβολική αυξητική ορμόνη.

Εάν οι εξετάσεις αίματος υποδεικνύουν γιγαντισμό, το παιδί σας θα χρειαστεί μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης. Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτήν τη σάρωση για να βρουν τον όγκο και να δουν το μέγεθος και τη θέση του.

Πώς αντιμετωπίζεται ο γιγαντισμός;

Οι θεραπείες γιγαντισμού στοχεύουν να σταματήσουν ή να επιβραδύνουν την παραγωγή αυξητικών ορμονών στο παιδί σας.

Χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση του όγκου είναι η προτιμώμενη θεραπεία για τον γιγαντισμό εάν είναι η υποκείμενη αιτία.

Ο χειρουργός θα φτάσει στον όγκο κάνοντας μια τομή στη μύτη του παιδιού σας. Μικροσκόπια ή μικρές κάμερες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν τον χειρουργό να δει τον όγκο στον αδένα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το παιδί σας θα πρέπει να μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι από το νοσοκομείο την επόμενη ημέρα μετά τη χειρουργική επέμβαση.

φαρμακευτική αγωγή

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να μην είναι μια επιλογή. Για παράδειγμα, εάν υπάρχει μεγάλος κίνδυνος τραυματισμού σε κρίσιμο αιμοφόρο αγγείο ή νεύρο.

Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να συστήσει φαρμακευτική αγωγή εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι επιλογή. Αυτή η θεραπεία έχει σκοπό είτε να συρρικνώσει τον όγκο είτε να σταματήσει την παραγωγή περίσσειας αυξητικής ορμόνης.

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει τα φάρμακα οκτρεοτίδη ή λανρεοτίδη για να αποτρέψει την απελευθέρωση της αυξητικής ορμόνης. Αυτά τα φάρμακα μιμούνται μια άλλη ορμόνη που σταματά την παραγωγή αυξητικής ορμόνης. Συνήθως χορηγούνται ως ένεση περίπου μία φορά το μήνα.

Η βρωμοκρυπτίνη και η καβεργολίνη είναι φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης. Αυτά συνήθως δίνονται σε μορφή χαπιού. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν με οκτρεοτίδη. Η οκτρεοτίδη είναι μια συνθετική ορμόνη που, όταν χορηγηθεί με ένεση, μπορεί επίσης να μειώσει τα επίπεδα των αυξητικών ορμονών και του IGF-1.

Σε καταστάσεις όπου αυτά τα φάρμακα δεν είναι χρήσιμα, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθούν καθημερινές λήψεις pegvisomant. Το Pegvisomant είναι ένα φάρμακο που εμποδίζει τις επιδράσεις των αυξητικών ορμονών. Αυτό μειώνει τα επίπεδα του IGF-1 στο σώμα του παιδιού σας.

Ακτινοχειρουργική με μαχαίρι γάμμα

Η ακτινοχειρουργική επέμβαση με μαχαίρι γάμμα είναι μια επιλογή εάν ο γιατρός του παιδιού σας πιστεύει ότι μια παραδοσιακή χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή.

Το “μαχαίρι γάμμα” είναι μια συλλογή από ακτινοβολίες υψηλής εστίασης. Αυτές οι δέσμες δεν βλάπτουν τον περιβάλλοντα ιστό, αλλά είναι σε θέση να παρέχουν μια ισχυρή δόση ακτινοβολίας στο σημείο όπου συνδυάζονται και χτυπούν τον όγκο. Αυτή η δόση είναι αρκετή για να καταστρέψει τον όγκο.

Η θεραπεία με μαχαίρι γάμμα χρειάζεται μήνες έως χρόνια για να είναι πλήρως αποτελεσματική και να επιστρέψει τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης στα φυσιολογικά. Πραγματοποιείται σε εξωτερική βάση υπό γενική αναισθησία.

Ωστόσο, δεδομένου ότι η ακτινοβολία σε αυτόν τον τύπο χειρουργικής επέμβασης έχει συνδεθεί με παχυσαρκία, μαθησιακές δυσκολίες και συναισθηματικά προβλήματα στα παιδιά, συνήθως χρησιμοποιείται μόνο όταν άλλες θεραπευτικές επιλογές δεν λειτουργούν.

Μακροπρόθεσμη προοπτική για παιδιά με γιγαντισμό

Σύμφωνα με το νοσοκομείο και το ιατρικό κέντρο του St. Joseph, το 80 % των περιπτώσεων γιγαντισμού που προκαλούνται από τον πιο κοινό τύπο όγκου της υπόφυσης θεραπεύονται με χειρουργική επέμβαση. Εάν ο όγκος επανέλθει ή εάν η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να επιχειρηθεί με ασφάλεια, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για να μειωθούν τα συμπτώματα του παιδιού σας και να τους επιτραπεί να ζήσουν μια μακρά και ικανοποιητική ζωή.