Αρρυθμογενής Δυσπλασία Δεξιάς Κοιλίας (ARVD)

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι η αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (ARVD);

(Ονομάζεται επίσης αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας)

Η ARVD είναι μια σπάνια μορφή μυοκαρδιοπάθειας στην οποία ο καρδιακός μυς της δεξιάς κοιλίας (RV) αντικαθίσταται από λίπος και/ή ινώδη ιστό. Η δεξιά κοιλία διαστέλλεται και συσπάται ελάχιστα. Ως αποτέλεσμα, η ικανότητα της καρδιάς να αντλεί αίμα συνήθως εξασθενεί. Οι ασθενείς με ARVD συχνά έχουν αρρυθμίες (μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί), οι οποίες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο αιφνίδιας καρδιακής ανακοπής ή θανάτου.

Συμπτώματα και Αιτίες

Ποια είναι τα συμπτώματα της Αρρυθμογενούς Δυσπλασίας της Δεξιάς Κοιλίας;

Η ARVD συνήθως διαγιγνώσκεται σε νεαρή ηλικία (συνήθως κάτω των 40 ετών) και μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο καρδιακό θάνατο σε αθλητές. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Κοιλιακές αρρυθμίες: Ακανόνιστοι καρδιακοί ρυθμοί που προέρχονται από τις κοιλίες ή τους κατώτερους θαλάμους της καρδιάς – Η πιο κοινή είναι η κοιλιακή ταχυκαρδία.
Αίσθημα παλμών: Φτερούγισμα στο στήθος λόγω μη φυσιολογικών καρδιακών ρυθμών
Ζάλη, ζαλάδα ή λιποθυμία που προκαλούνται από ακανόνιστους καρδιακούς ρυθμούς
Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος – μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι της ARVD
Καρδιακή ανεπάρκεια – δύσπνοια με δραστηριότητα, αδυναμία εκτέλεσης κανονικών δραστηριοτήτων χωρίς κόπωση, πρήξιμο στα πόδια, τους αστραγάλους και τα πόδια (οίδημα)

Τι προκαλεί την αρρυθμιογενή δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας;

Η αιτία της ARVD είναι άγνωστη. Εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 5.000 άτομα. Η ARVD μπορεί να εμφανιστεί χωρίς οικογενειακό ιστορικό, αν και συχνά εμφανίζεται σε οικογένειες. Ένα οικογενειακό ιστορικό ARVD υπάρχει σε τουλάχιστον 30 έως 50 τοις εκατό των περιπτώσεων. Επομένως, συνιστάται να αξιολογούνται προσεκτικά όλα τα μέλη της οικογένειας πρώτου και δεύτερου βαθμού (γονείς, αδέρφια, παιδιά, εγγόνια, θείος, θεία, ανιψιός, ανιψιά) για αυτή τη μορφή μυοκαρδιοπάθειας, ακόμη και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα.

Οι ερευνητές έχουν βρει δύο μοτίβα κληρονομικότητας για την ARVD:

Αυτοσωμικό επικρατές – Όταν ένας γονέας έχει ARVD. Μελέτες δείχνουν ότι σε αυτές τις οικογένειες, τα μέλη της οικογένειας έχουν 50 τοις εκατό πιθανότητα να κληρονομήσουν την πάθηση, αν και τα συμπτώματα και η ηλικία εμφάνισης μπορεί να διαφέρουν μεταξύ των μελών της οικογένειας. Η ARVD είναι πιο διαδεδομένη σε ορισμένες γεωγραφικές τοποθεσίες, όπως η Ιταλία.
Αυτοσωμικό υπολειπόμενο (μία μορφή ονομάζεται νόσος της Νάξου) – Χαρακτηρίζεται από τα συμπτώματα της ARVD που αναφέρονται παραπάνω. Η νόσος της Νάξου σχετίζεται με πάχυνση της εξωτερικής στιβάδας του δέρματος στις παλάμες των χεριών και στα πέλματα των ποδιών (υπερκεράτωση) και πυκνές τρίχες «όπως μαλλί».

Δεν έχουν αναγνωριστεί όλα τα συγκεκριμένα γονίδια ως αιτία για την ARVD. Οι ερευνητές προσπαθούν να εντοπίσουν τις συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις και τις θέσεις των χρωμοσωμάτων που σχετίζονται με την ARVD.

Η ARVD μπορεί επίσης να σχετίζεται με μη γενετικά αίτια όπως συγγενείς ανωμαλίες (που επηρεάζουν τη δεξιά κοιλία), ιογενής ή φλεγμονώδης μυοκαρδίτιδα.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση της αρρυθμογενούς δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας;

Η διάγνωση της ARVD γίνεται βάσει του ιατρικού ιστορικού, της φυσικής εξέτασης και των εξετάσεων (ηχοκαρδιογράφημα, οθόνη Holter, ηλεκτροφυσιολογική εξέταση, καρδιακή μαγνητική τομογραφία ή/και αξονική τομογραφία καρδιάς).

Μάθετε περισσότερα για αυτά τα τεστ.

Η απεικόνιση καρδιακού μαγνητικού συντονισμού (MRI) συνιστάται για τη διάγνωση της ARVD, καθώς απεικονίζει την ινο-λιπαρή διήθηση του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας (RV). Μπορεί επίσης να εμφανίσει αυξημένες διαστάσεις RV καθώς και ανωμαλίες στην κίνηση του τοίχου. Δυστυχώς, η ποιότητα της εικόνας συχνά περιορίζεται λόγω τεχνουργημάτων από ακανόνιστους καρδιακούς ρυθμούς. Για το λόγο αυτό, ο ασθενής μπορεί επίσης να υποβληθεί σε αξονική τομογραφία καρδιάς για επιβεβαίωση ή αποκλεισμό της διάγνωσης ARVD. Αυτή η απεικονιστική εξέταση μπορεί να ανιχνεύσει χαρακτηριστικές ανωμαλίες του RV μυοκαρδίου ή της κοιλότητας RV. Σε αντίθεση με τη μαγνητική τομογραφία, η αξονική τομογραφία μπορεί να πραγματοποιηθεί εάν ο ασθενής έχει εμφυτευμένη συσκευή (π.χ. βηματοδότη, απινιδωτή).

Η διάγνωση της ARVD επιβεβαιώνεται εάν ο ασθενής έχει αυτά τα χαρακτηριστικά:

Μη φυσιολογική λειτουργία της δεξιάς κοιλίας (RV)
Λιπαρές ή ινώδεις-λιπαρές διηθήσεις του καρδιακού μυός της δεξιάς κοιλίας (μυοκάρδιο)
Μη φυσιολογικό ΗΚΓ
Αρρυθμίες (υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή μαρμαρυγή, ειδικά με άσκηση)
Οικογενειακό ιστορικό ARVD

Διαχείριση και Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας;

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπευτική θεραπεία για την ARVD. Η θεραπεία συνήθως στοχεύει στον έλεγχο των κοιλιακών αρρυθμιών του ασθενούς και στη διαχείριση της καρδιακής ανεπάρκειας. Ο πρωταρχικός στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη παρατεταμένων κοιλιακών αρρυθμιών και/ή αιφνίδιου θανάτου. Έτσι, η αντιαρρυθμική φαρμακευτική θεραπεία είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη θεραπεία. Συχνές κοιλιακές αρρυθμίες που δεν έχουν αντιμετωπιστεί επιτυχώς με ιατρική θεραπεία μπορούν να αντιμετωπιστούν με κατάλυση ραδιοσυχνοτήτων. Οι ασθενείς που πιστεύεται ότι διατρέχουν κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου συνήθως αντιμετωπίζονται με εμφυτεύσιμο απινιδωτή (ICD).

Οι ασθενείς με ARVD πρέπει να ρωτήσουν τους γιατρούς τους σχετικά με την άσκηση ή τη συμμετοχή σε αθλήματα.

Πόροι

Γιατροί που Θεραπεύουν

Οι γιατροί διαφέρουν ως προς την ποιότητα λόγω διαφορών στην εκπαίδευση και την εμπειρία. τα νοσοκομεία διαφέρουν ως προς τον αριθμό των διαθέσιμων υπηρεσιών. Όσο πιο περίπλοκο είναι το ιατρικό σας πρόβλημα, τόσο μεγαλύτερες γίνονται αυτές οι διαφορές στην ποιότητα και τόσο μεγαλύτερη σημασία έχουν.

Σαφώς, ο γιατρός και το νοσοκομείο που θα επιλέξετε για πολύπλοκη, εξειδικευμένη ιατρική φροντίδα θα έχουν άμεσο αντίκτυπο στο πόσο καλά τα πάτε. Για να σας βοηθήσουμε να κάνετε αυτή την επιλογή, ανατρέξτε στα Αποτελέσματα του Ινστιτούτου Καρδιάς, Αγγειακών & Θωρακοειδών Οικογένειας Miller.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Καρδιολόγοι και Χειρουργοί

Η επιλογή ενός γιατρού για τη θεραπεία του μη φυσιολογικού καρδιακού σας ρυθμού εξαρτάται από το πού βρίσκεστε στη διάγνωση και τη θεραπεία σας. Τα ακόλουθα τμήματα και τμήματα του Ινστιτούτου Καρδιάς και Αγγείων θεραπεύουν ασθενείς με Αρρυθμίες:

Τμήμα Ηλεκτροφυσιολογίας και Βηματοδότησης: αξιολόγηση καρδιολογίας για ιατρική διαχείριση ή ηλεκτροφυσιολογικές διαδικασίες ή συσκευές – Καλέστε ραντεβού Καρδιολογίας στο δωρεάν 800.223.2273, επέκταση 4-6697 ή ζητήστε ραντεβού ηλεκτρονικά.
Τμήμα Θώρακος και Καρδιαγγειακής Χειρουργικής: αξιολόγηση χειρουργικής επέμβασης για χειρουργική θεραπεία για κολπική μαρμαρυγή, συμπεριλαμβανομένων ελάχιστα επεμβατικών τεχνικών ή για περισσότερες πληροφορίες, μπορείτε να επικοινωνήσετε μαζί μας μέσω email, χρησιμοποιώντας τη Φόρμα Επικοινωνίας.
Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε τη διαβούλευση δεύτερης γνώμης MyConsult χρησιμοποιώντας το Διαδίκτυο.

Το Heart and Vascular Institute διαθέτει επίσης εξειδικευμένα κέντρα για τη θεραπεία ορισμένων πληθυσμών ασθενών:

Κέντρο Κολπικής Μαρμαρυγής
Κέντρο κοιλιακής αρρυθμίας
Κλινική Κληρονομικής Αρρυθμίας

Για νεότερους ασθενείς με μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς:

Επισκεφθείτε τον ιστότοπο του Κέντρου Παιδιατρικών και Συγγενών Καρδιοπαθειών
Βρείτε έναν παιδοκαρδιολόγο

Δείτε: Σχετικά με εμάς για να μάθετε περισσότερα για το Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Επικοινωνία

Εάν χρειάζεστε περισσότερες πληροφορίες, κάντε κλικ εδώ για να επικοινωνήσετε μαζί μας, να συνομιλήσετε στο διαδίκτυο με μια νοσοκόμα ή να καλέσετε τη Νοσοκόμα Πόρων & Πληροφοριών του Ινστιτούτου Miller Family Heart and Vascular στο 216.445.9288 ή χωρίς χρέωση στο 866.289.6911. Θα χαρούμε να σας βοηθήσουμε.

Να γίνεις ασθενής

Κλείνω ραντεβού
Προγραμματίστε την επίσκεψή σας
Χρέωση & Ασφάλιση
Παροχές επισκεπτών

Επιλογές θεραπείας

Θεραπείες αρρυθμίας

Οδηγοί θεραπείας

Κολπική μαρμαρυγή
Κοιλιακή Ταχυκαρδία
Όλοι οι Οδηγοί Θεραπείας του Ινστιτούτου Καρδιάς, Αγγείων & Θώρακος της Οικογένειας Miller

Διαγνωστικές εξετάσεις

Οι διαγνωστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του ανώμαλου καρδιακού παλμού σας και την πιο αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας.

Διαγνωστικός έλεγχος

Ανατομία

Πώς χτυπάει η καρδιά
Η καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία σας

Διαδικτυακές συνομιλίες

Οι διαδικτυακές συνομιλίες και οι συνομιλίες μέσω βίντεο δίνουν στους ασθενείς και τους επισκέπτες άλλη μια ευκαιρία να κάνουν ερωτήσεις και να αλληλεπιδράσουν με τους γιατρούς μας.

Διαδικτυακές συνομιλίες με μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό και συνομιλίες μέσω βίντεο
Διαδικτυακές συνομιλίες και συνομιλίες μέσω βίντεο για καρδιακή ανεπάρκεια
Όλες οι διαδικτυακές συνομιλίες Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute

Βίντεο

Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και θεραπείες βίντεο
Όλα τα βίντεο του Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute

Διαδραστικά εργαλεία

Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools

Σύνδεσμοι πόρων

Ανάρρωση στο σπίτι
Αρρυθμογενής Δυσπλασία Δεξιάς Κοιλίας – Ενημέρωση Ασθενούς*
Ομάδες υποστήριξης και πληροφορίες
Επισκεφτείτε το Health Essentials- Διαβάστε άρθρα σχετικά με τις διαταραχές του ρυθμού και την υγιεινή ζωή στο Health Essentials
Ακολουθήστε διαδικτυακές συνομιλίες και ειδήσεις στο Twitter για το Heart, Vascular & Thoracic Institute*
Εγγραφείτε στο Heart and Vascular eNews
Συγκοπή
Heart Rhythm Society*
Εθνικό Ινστιτούτο Αίματος Πνευμόνων Καρδιάς*
*Ένα νέο παράθυρο προγράμματος περιήγησης θα ανοίξει με αυτόν τον σύνδεσμο.

Η συμπερίληψη συνδέσμων προς άλλους δικτυακούς τόπους δεν συνεπάγεται καμία έγκριση του υλικού σε αυτούς τους ιστότοπους ούτε οποιαδήποτε σχέση με τους χειριστές τους.