Ανεπάρκεια παράγοντα V

Τι ρόλο παίζει ο παράγοντας V στη φυσιολογική πήξη του αίματος;

Ο Παράγοντας V είναι ένας από τους περίπου 13 παράγοντες πήξης που είναι υπεύθυνοι για τη φυσιολογική πήξη του αίματος ή την πήξη. Η πήξη του αίματος εμφανίζεται σε στάδια:

1. Όταν ένα από τα αιμοφόρα αγγεία σας κόβεται, συστέλλεται ή στενεύει αμέσως, για να επιβραδύνει την απώλεια αίματος. Αυτό ονομάζεται αγγειοσυστολή. Χημικά μηνύματα αποστέλλονται στην κυκλοφορία του αίματος για να δώσουν σήμα στο σώμα να απελευθερώσει τους παράγοντες πήξης του αίματος και να ξεκινήσει τη διαδικασία πήξης.
2. Τα αιμοπετάλια συλλέγονται στο σημείο του τραύματος και αρχίζουν να κολλάνε στο τραύμα και το ένα στο άλλο. Αυτά σχηματίζουν ένα μαλακό βύσμα αιμοπεταλίων στην πληγή σας. Αυτό το στάδιο ονομάζεται πρωτοπαθής αιμόσταση.
3. Μόλις τα αιμοπετάλια σχηματίσουν ένα προσωρινό πώμα, λαμβάνει χώρα μια σύνθετη αλυσιδωτή αντίδραση μεταξύ πολλαπλών παραγόντων πήξης του αίματος. Ο Παράγοντας V εμφανίζεται περίπου στα μισά αυτής της αλυσίδας αντιδράσεων και μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη.
4. Η θρομβίνη ενεργοποιεί το ινωδογόνο να παράγει ινώδες. Η ινώδης είναι το υλικό που αποτελεί τον τελικό θρόμβο αίματος. Είναι μια αυστηρή πρωτεΐνη που τυλίγεται μέσα και γύρω από τον προσωρινό μαλακό θρόμβο, γεγονός που καθιστά τον θρόμβο πιο σκληρό. Αυτός ο νέος θρόμβος σφραγίζει το σπασμένο αιμοφόρο αγγείο και δημιουργεί ένα προστατευτικό κάλυμμα για την αναγέννηση των ιστών. Αυτό το στάδιο ονομάζεται δευτερογενής αιμόσταση.
5. Μετά από μερικές ημέρες, τοο θρόμβος ινώδους αρχίζει να συρρικνώνεται, τραβώντας τις άκρες του τραύματος μαζί για να επιτρέψει την αποκατάσταση του κατεστραμμένου ιστού. Καθώς ο υποκείμενος ιστός ξαναχτίζεται, ο θρόμβος ινώδους διαλύεται.

Η δευτεροπαθής αιμόσταση δεν συμβαίνει σωστά εάν έχετε ανεπάρκεια παράγοντα V. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα παρατεταμένη αιμορραγία.

Τι προκαλεί την ανεπάρκεια του παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V μπορεί να κληρονομηθεί ή να αποκτηθεί μετά τη γέννηση.

Η κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα V είναι σπάνια. Προκαλείται από υπολειπόμενο γονίδιο, που σημαίνει ότι πρέπει να κληρονομήσετε το γονίδιο και από τους δύο γονείς σας για να εμφανίσετε συμπτώματα. Αυτή η μορφή εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 1 εκατομμύρια άτομα.

Η επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα V μπορεί να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα, υποκείμενες ιατρικές καταστάσεις ή μια αυτοάνοση αντίδραση.

Οι συνθήκες που μπορεί να επηρεάσουν τον παράγοντα V περιλαμβάνουν:

• διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC), η οποία είναι μια κατάσταση που προκαλεί μικρούς θρόμβους αίματος και υπερβολική αιμορραγία λόγω υπερδραστήριας πρωτεΐνης πήξης

• ηπατικές παθήσεις, όπως κίρρωση
• δευτερογενής ινωδόλυση, η οποία συμβαίνει όταν οι θρόμβοι τείνουν να διασπώνται λόγω φαρμάκων ή καταστάσεων υγείας

• αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο λύκος

• αυθόρμητες αυτοάνοσες αντιδράσεις μετά από χειρουργική επέμβαση ή τοκετό
• ορισμένα είδη καρκίνου

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα V;

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα V ποικίλλουν ανάλογα με την ποσότητα του παράγοντα V που διατίθεται στο σώμα. Τα επίπεδα που είναι απαραίτητα για την πρόκληση συμπτωμάτων εξαρτώνται από το άτομο. Ένα ορισμένο επίπεδο που μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία σε ένα άτομο μπορεί να μην περιλαμβάνει ρήτρα αιμορραγίας σε άλλο άτομο.

Σε περιπτώσεις σοβαρής ανεπάρκειας του παράγοντα V, τα συμπτώματα συχνά περιλαμβάνουν:

• μη φυσιολογική αιμορραγία μετά τον τοκετό, το χειρουργείο ή τον τραυματισμό
• ανώμαλη αιμορραγία κάτω από το δέρμα
• αιμορραγία από τον ομφάλιο λώρο κατά τη γέννηση
• ρινορραγίες
• ματωμένα ούλα
• μελανιάζει εύκολα
• βαριές ή παρατεταμένες περιόδους
• αιμορραγία εντός οργάνων όπως οι πνεύμονες ή η εντερική οδό

Πώς διαγιγνώσκεται η ανεπάρκεια του παράγοντα V;

Πολλοί άνθρωποι που έχουν αυτή την πάθηση έλαβαν τη διάγνωσή τους όταν οι γιατροί έκαναν εξετάσεις πήξης του αίματος πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Οι συνήθεις εργαστηριακές δοκιμές για τον παράγοντα V περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Δοκιμές παραγόντων μετρήστε την απόδοση συγκεκριμένων παραγόντων πήξης για να εντοπίσετε παράγοντες που λείπουν ή έχουν χαμηλή απόδοση.
• Δοκιμή παράγοντα V μετρά πόσο παράγοντα V έχετε και πόσο καλά λειτουργεί.
• Χρόνος προθρομβίνης (PT)μετρά τον χρόνο πήξης που επηρεάζεται από τους παράγοντες I, II, V, VII και X.
• Ενεργοποιημένος μερικός χρόνος προθρομβίνης (aPTT) μετρά τον χρόνο πήξης που επηρεάζεται από τους παράγοντες I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII και παράγοντες von Willebrand.
• Δοκιμές αναστολέων καθορίστε εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα καταστέλλει τους παράγοντες πήξης του αίματός σας.

Ο γιατρός σας πιθανότατα θα διατάξει άλλες εξετάσεις για τον εντοπισμό τυχόν υποκείμενων καταστάσεων που θα οδηγήσουν σε ανεπάρκεια του παράγοντα V.

Πώς αντιμετωπίζεται η ανεπάρκεια του παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V αντιμετωπίζεται με εγχύσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (FFP) και αιμοπεταλίων. Αυτές οι εγχύσεις χρειάζονται συνήθως μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση ή επεισόδιο αιμορραγίας.

Ποια είναι η προοπτική για άτομα με ανεπάρκεια παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V είναι σχετικά διαχειρίσιμη σε σύγκριση με άλλες διαταραχές αιμορραγίας. Πολλοί άνθρωποι μπορούν να ανεχτούν χαμηλά επίπεδα του παράγοντα V χωρίς συμπτώματα. Τα άτομα που έχουν αυτήν την πάθηση συχνά χρειάζονται θεραπεία μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση ή πολύ σοβαρό τραυματισμό. Αυτοί οι άνθρωποι συνήθως έχουν φυσιολογική ζωή και αιμορραγούν μόνο λίγο περισσότερο από τους ανθρώπους που έχουν αίμα που πήζει φυσιολογικά.