Αγγειοκεράτωμα

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι;

Οι τύποι αγγειοκερατώματος περιλαμβάνουν:

• Μοναχικό αγγειοκεράτωμα. Αυτά εμφανίζονται συχνά μόνα τους. Βρίσκονται συχνά στα χέρια και τα πόδια σας. Δεν είναι επιβλαβείς.
• Αγγειοκεράτωμα Fordyce. Αυτά εμφανίζονται στο δέρμα του οσχέου ή του αιδοίου. Βρίσκονται πιο συχνά στο όσχεο σε μεγάλες ομάδες. Αυτός ο τύπος μπορεί να αναπτυχθεί στον αιδοίο των εγκύων γυναικών. Δεν είναι επιβλαβή, αλλά είναι επιρρεπείς σε αιμορραγία εάν γρατσουνιστούν.
• Αγγειοκεράτωμα Μιμπέλλης. Αυτά προκύπτουν από διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία που βρίσκονται πιο κοντά στην επιδερμίδα ή στο ανώτερο στρώμα του δέρματός σας. Δεν είναι επιβλαβείς. Αυτός ο τύπος τείνει να πυκνώνει και να σκληραίνει με την πάροδο του χρόνου σε μια διαδικασία γνωστή ως υπερκεράτωση.
• Angiokeratoma circumscriptum. Αυτή είναι μια πολύ πιο σπάνια μορφή που εμφανίζεται σε ομάδες στα πόδια ή στον κορμό σας. Μπορείς να γεννηθείς με αυτόν τον τύπο. Τείνει να μεταμορφώνεται σε εμφάνιση με την πάροδο του χρόνου, να γίνεται πιο σκούρο ή να παίρνει διαφορετικά σχήματα.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Αυτός ο τύπος είναι σύμπτωμα FD. Μπορεί να συμβεί με άλλες λυσοσωμικές διαταραχές, οι οποίες επηρεάζουν τον τρόπο λειτουργίας των κυττάρων. Αυτές οι καταστάσεις είναι σπάνιες και έχουν άλλα εμφανή συμπτώματα, όπως κάψιμο στα χέρια και τα πόδια ή προβλήματα όρασης. Αυτά τα αγγειοκερατώματα είναι πιο κοινά γύρω από το κάτω μέρος του σώματος. Μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε από το κάτω μέρος του κορμού σας μέχρι το πάνω μέρος των μηρών σας.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Το ακριβές σχήμα, μέγεθος και χρώμα μπορεί να διαφέρουν. Μπορείτε επίσης να έχετε πρόσθετα συμπτώματα εάν έχετε μια σχετική πάθηση, όπως FD.

Γενικά, τα αγγειοκερατώματα εμφανίζουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• εμφανίζονται ως μικρού έως μεσαίου μεγέθους εξογκώματα από 1 χιλιοστό (mm) έως 5 χιλιοστά ή σε οδοντωτά μοτίβα που μοιάζουν με κονδυλώματα
• έχουν σχήμα που μοιάζει με θόλο
• αισθανθείτε παχύ ή σκληρό στην επιφάνεια
• εμφανίζονται μόνοι ή σε ομάδες λίγων έως σχεδόν εκατό
• είναι σκούρου χρώματος, συμπεριλαμβανομένων κόκκινου, μπλε, μοβ ή μαύρου

Τα αγγειοκερατώματα που μόλις εμφανίστηκαν τείνουν να έχουν κοκκινωπό χρώμα. Τα σημεία που έχουν μείνει στο δέρμα σας για λίγο είναι συνήθως πιο σκούρα.

Τα αγγειοκερατώματα στο όσχεο μπορεί επίσης να εμφανιστούν μαζί με ερυθρότητα σε μια μεγάλη περιοχή του οσχέου. Τα αγγειοκερατώματα στο όσχεο ή τον αιδοίο μπορεί επίσης να αιμορραγούν πιο εύκολα όταν γρατσουνίζονται από εκείνα σε άλλα μέρη του σώματός σας.

Εάν έχετε μια πάθηση όπως η FD που προκαλεί την εμφάνιση αγγειοκερατωμάτων, άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσετε περιλαμβάνουν:

• ακροπαραισθησία ή πόνος στα χέρια και τα πόδια σας

• εμβοές ή ήχος κουδουνίσματος στα αυτιά σας

• αδιαφάνεια του κερατοειδούς ή θόλωση στην όρασή σας

• υποιδρωσία ή αν δεν μπορείτε να ιδρώσετε σωστά

• πόνο στο στομάχι και στα έντερα σας
• νιώθοντας την επιθυμία για αφόδευση μετά από ένα γεύμα

Τι προκαλεί το αγγειοκεράτωμα;

Τα αγγειοκερατώματα προκαλούνται από τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων κοντά στην επιφάνεια του δέρματος. Τα μοναχικά αγγειοκερατώματα πιθανότατα προκαλούνται από τραυματισμούς που προηγουμένως συνέβησαν σε μια περιοχή όπου εμφανίζονται.

Το FD μεταδίδεται στις οικογένειες και μπορεί να προκαλέσει αγγειοκερατώματα. Περίπου 1 στους 40.000 έως 60.000 άνδρες έχουν FD, σύμφωνα με το τμήμα γενετικής της Εθνικής Βιβλιοθήκης Ιατρικής των ΗΠΑ.

Εκτός από τη συσχέτισή τους με FD και άλλες λυσοσωμικές παθήσεις, δεν είναι πάντα σαφές ποια είναι η υποκείμενη αιτία των αγγειοκερατωμάτων. Οι πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν:

• υπέρταση ή υψηλή αρτηριακή πίεση σε φλέβες κοντά στο δέρμα

• έχοντας μια πάθηση που επηρεάζει τα τοπικά αιμοφόρα αγγεία, όπως μια βουβωνοκήλη, αιμορροΐδες ή κιρσοκήλη (όταν οι φλέβες στο όσχεο μεγεθύνονται)

Πώς γίνεται η διάγνωση του αγγειοκερατώματος;

Τα αγγειοκερατώματα είναι συνήθως αβλαβή. Δεν χρειάζεται πάντα να επισκέπτεστε γιατρό για διάγνωση.

Αλλά εάν παρατηρήσετε άλλα συμπτώματα, όπως συχνή αιμορραγία ή συμπτώματα FD, επισκεφτείτε αμέσως το γιατρό σας για διάγνωση και θεραπεία. Μπορεί επίσης να θέλετε να δείτε το γιατρό σας εάν υποψιάζεστε ότι ένα σημείο που μοιάζει με αγγειοκεράτωμα μπορεί να είναι καρκινικό.

Ο γιατρός σας θα πάρει δείγμα ιστού αγγειοκερατώματος για να το διαγνώσει. Αυτό είναι γνωστό ως βιοψία. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο γιατρός σας μπορεί να αφαιρέσει ή να αποκόψει ένα αγγειοκεράτωμα από το δέρμα σας προκειμένου να το αφαιρέσει για ανάλυση. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει ο γιατρός σας χρησιμοποιώντας ένα νυστέρι για να αφαιρέσει το αγγειοκεράτωμα από τη βάση του κάτω από το δέρμα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει μια εξέταση γονιδίου GLA για να δει εάν έχετε FD. Η FD προκαλείται από μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Τα αγγειοκερατώματα γενικά δεν χρειάζονται θεραπεία εάν δεν αισθάνεστε ενόχληση ή πόνο. Μπορεί να θέλετε να τα αφαιρέσετε εάν αιμορραγούν συχνά ή για αισθητικούς λόγους. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν διάφορες θεραπευτικές επιλογές:

• Ηλεκτροκαθαριστική και απόξεση (ED&C). Ο γιατρός σας μουδιάζει την περιοχή γύρω από τα αγγειοκερατώματα με τοπική αναισθησία και στη συνέχεια χρησιμοποιεί ηλεκτρικό καυτηριασμό και εργαλεία για να ξύσει τα σημεία και να αφαιρέσει τον ιστό.
• Αφαίρεση με λέιζερ. Ο γιατρός σας χρησιμοποιεί λέιζερ, όπως ένα παλμικό λέιζερ βαφής, για να καταστρέψει τα διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία που προκαλούν αγγειοκερατώματα.
• Κρυοθεραπεία. Ο γιατρός σας παγώνει τα αγγειοκερατώματα και τους περιβάλλοντες ιστούς και τα αφαιρεί.

Η θεραπεία για FD μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα, όπως:

• Αγαλσιδάση βήτα (Fabrazyme). Θα λαμβάνετε τακτικές ενέσεις Fabrazyme για να βοηθήσετε το σώμα σας να διασπάσει το επιπλέον κυτταρικό λίπος που έχει συσσωρευτεί λόγω της έλλειψης ενός ενζύμου που προκαλείται από μεταλλάξεις του γονιδίου GLA.
• Neurontin (Gabapentin) ή καρβαμαζεπίνη (Tegretol). Αυτά τα φάρμακα μπορούν να θεραπεύσουν τον πόνο στα χέρια και τα πόδια.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συστήσει να επισκεφτείτε ειδικούς για συμπτώματα FD στην καρδιά, στα νεφρά ή στο νευρικό σύστημα.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με αγγειοκεράτωμα;

Τα αγγειοκερατώματα συνήθως δεν προκαλούν ανησυχία. Επισκεφθείτε το γιατρό σας εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε αιμορραγία ή τραυματισμό στα αγγειοκερατώματα ή εάν υποψιάζεστε ότι υπάρχει μια υποκείμενη πάθηση που σας προκαλεί ενόχληση ή πόνο.