ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η αγγειίτιδα IgA;
Η αγγειίτιδα IgA (IgAV, επίσης γνωστή ως πορφύρα Henoch-Schönlein) είναι μέρος της ομάδας των ασθενειών της αγγειίτιδας. Η αγγειίτιδα είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται στη φλεγμονή (ερεθισμό και πρήξιμο) των αιμοφόρων αγγείων.
Κάθε μορφή αγγειίτιδας τείνει να περιλαμβάνει ορισμένα χαρακτηριστικά αιμοφόρα αγγεία. Το IgAV επηρεάζει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα, τη γαστρεντερική οδό και, συχνά, τα νεφρά.
Ποιος επηρεάζεται από την αγγειίτιδα IgA;
Το IgAV είναι η πιο συχνή οξεία αγγειίτιδα που προσβάλλει παιδιά (περίπου 10 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά ετησίως). Αν και το σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά, άτομα οποιασδήποτε ηλικίας μπορεί να επηρεαστούν. Είναι πιο συχνή στα αγόρια παρά στα κορίτσια.
Το IgAV εμφανίζεται καθ’ όλη τη διάρκεια του έτους, αλλά ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι υπάρχει αύξηση των κρουσμάτων κατά τους φθινοπωρινούς και χειμερινούς μήνες. Το IgAV δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την αγγειίτιδα IgA;
Η αιτία του IgAV είναι προς το παρόν άγνωστη. Το IgAV εμφανίζεται συχνά μετά από μόλυνση του λαιμού ή των αναπνευστικών οδών (συχνά στρεπτόκοκκος λαιμού). Το IgAV μπορεί να αντιπροσωπεύει μια ασυνήθιστη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος ως απόκριση σε αυτή τη μόλυνση (είτε βακτήρια είτε ιούς).
Ποια είναι τα συμπτώματα της αγγειίτιδας IgA;
Το IgAV μπορεί να προκαλέσει δερματικό εξάνθημα, πόνο στην κοιλιά και αρθρίτιδα και μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των νεφρών. Τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν 2 έως 12 εβδομάδες. τις περισσότερες φορές, διαρκούν περίπου ένα μήνα. Οι υποτροπές (επιστροφή συμπτωμάτων) δεν είναι συχνές, αλλά συμβαίνουν.
Αυτά είναι τα μέρη του σώματος που συνήθως επηρεάζονται από την αγγειίτιδα IgA:
- Δέρμα: Συχνά υπάρχει κόκκινο-μωβ, ανασηκωμένο εξάνθημα στα πόδια, τους γλουτούς ή αλλού. Αυτό προκαλείται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια που διαρρέουν από τα κατεστραμμένα αιμοφόρα αγγεία.
- Αρθρώσεις: Οι αρθρώσεις που επηρεάζονται συχνότερα από πόνο και πρήξιμο είναι οι αστραγάλοι και τα γόνατα. Συνήθως, αυτό διαρκεί μόνο από μία έως τρεις ημέρες στις μεμονωμένες αρθρώσεις. Μερικές φορές, ολόκληρα άκρα θα διογκωθούν. Η φλεγμονή συνήθως δεν προκαλεί μόνιμη βλάβη στις αρθρώσεις ή ακρωτηριαστική αρθρίτιδα.
- Εντερα: Το κύριο σύμπτωμα είναι ο κοιλιακός πόνος, αλλά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν απώλεια όρεξης, διάρροια, έμετο και περιστασιακά αίμα στα κόπρανα. Σπάνια, οι ασθενείς αναπτύσσουν μια ανώμαλη αναδίπλωση του εντέρου που ονομάζεται εγκολεασμός, η οποία μπορεί να είναι σοβαρή. Ο εγκολεασμός είναι λιγότερο συχνός σε ενήλικες με IgAV.
- Νεφρό: Οι μισοί από τους ασθενείς που έχουν IgAV έχουν φλεγμονή των νεφρών, αλλά λιγότεροι από 1 στους 10 έχουν μόνιμη βλάβη στα νεφρά. Η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στα νεφρά μπορεί να προκαλέσει αίμα ή πρωτεΐνη στα ούρα.
- Αλλα χαρακτηριστικά: Οι ασθενείς με IgAV μπορεί να αναπτύξουν πυρετό. Τα αγόρια μπορεί να έχουν επώδυνο πρήξιμο του οσχέου.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της αγγειίτιδας IgA;
Η διάγνωση του IgAV βασίζεται σε έναν συνδυασμό παραγόντων, όπως:
- Μια φυσική εξέταση που εντοπίζει δερματικές βλάβες και ευαισθησία στις αρθρώσεις.
-
Ανάλυση ούρων που δείχνει μικροσκοπικό αίμα στα ούρα.
- Σκαμνί που έχει μικροσκοπικό αίμα.
- Εργαστηριακές εξετάσεις για τον αποκλεισμό άλλων διαγνώσεων.
- Μια βιοψία του δέρματος ή των νεφρών που αποκαλύπτει συσσώρευση IgA.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η αγγειίτιδα IgA;
Ενώ το IgAV είναι γενικά μια ήπια ασθένεια που υποχωρεί από μόνη της, μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα στα νεφρά και τα έντερα. Επιπλέον, το εξάνθημα μπορεί να είναι πολύ εμφανές.
Η θεραπεία του IgAV κατευθύνεται προς την πιο σημαντική περιοχή εμπλοκής. Ο πόνος στις αρθρώσεις μπορεί να ανακουφιστεί με ακεταμινοφαίνη (Tylenol®) ή με αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως η ναπροξένη (Aleve®, Naprosyn®) ή η ιβουπροφαίνη (Advil®, Motrin®). Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τα όργανα που εμπλέκονται, ορισμένοι ασθενείς θα χρειαστούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για ασθενείς που έχουν αγγειίτιδα IgA;
Η προοπτική για ασθενείς που έχουν αγγειίτιδα IgA εξαρτάται από τον βαθμό συμμετοχής του οργάνου. Ο νεφρός είναι το πιο σοβαρά τραυματισμένο όργανο όταν προσβάλλεται. Σπάνια, οι ασθενείς μπορεί να έχουν σοβαρή μακροχρόνια νεφρική βλάβη.
Μερικοί ασθενείς έχουν υποτροπές (επιστροφή) συμπτωμάτων για χρόνια μετά την ασθένεια. Η αγγειίτιδα IgA στους ενήλικες φαίνεται να είναι πιο σοβαρή από ότι στα παιδιά. Οι ενήλικες έχουν πιο σοβαρή προσβολή των νεφρών και μπορεί να χρειαστούν πιο επιθετική θεραπεία.
Discussion about this post