Τι είναι το Kernicterus;

Συμπτώματα του kernicterus

Τα σημάδια του ίκτερου μπορεί να εμφανιστούν μέσα στις πρώτες ημέρες της ζωής ενός νεογέννητου. Ο ίκτερος κάνει το δέρμα του μωρού και το λευκό των ματιών του να αποκτήσουν κιτρινωπό χρώμα. Τα συμπτώματα του Kernicterus είναι πιο σοβαρά.

Τα μωρά με κερνικτέρο είναι επίσης ληθαργικά. Αυτό σημαίνει ότι νυστάζουν ασυνήθιστα. Όλα τα μωρά κοιμούνται πολύ, αλλά τα ληθαργικά μωρά κοιμούνται ακόμη περισσότερο από ό,τι είναι τυπικό και είναι πολύ δύσκολο να ξυπνήσουν. Όταν ξυπνούν, συχνά ξανακοιμούνται.

Άλλα συμπτώματα του kernicterus περιλαμβάνουν:

• έντονο κλάμα
• μειωμένη όρεξη και λιγότερη σίτιση από το συνηθισμένο
• απαρηγόρητο κλάμα
• δισκέτα ή χαλαρό σώμα
• λείπουν αντανακλαστικά
• καμάρα του κεφαλιού και των τακουνιών πίσω, σαν τόξο
• ανεξέλεγκτες κινήσεις
• εμετός
• ασυνήθιστες κινήσεις των ματιών
• έλλειψη βρεγμένων ή βρώμικων πάνων
• πυρετός
• επιληπτικές κρίσεις

Εάν παρατηρήσετε αυτά τα συμπτώματα, επισκεφθείτε έναν γιατρό ή μεταφέρετε το μωρό σας στο νοσοκομείο αμέσως.

Kernicterus σε ενήλικες

Ο Kernicterus είναι πολύ σπάνιος στους ενήλικες. Οι καταστάσεις που την προκαλούν επηρεάζουν συχνότερα τα βρέφη. Είναι πιθανό για τους ενήλικες να αναπτύξουν υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, αλλά σχεδόν ποτέ πυρήνα.

Οι καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν πολύ υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης σε ενήλικες περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο Crigler-Najjar: Μια κληρονομική πάθηση που δυσκολεύει τον οργανισμό να διασπάσει τη χολερυθρίνη.
• Σύνδρομο Dubin-Johnson: Μια σπάνια, κληρονομική διαταραχή που εμποδίζει το σώμα να αφαιρέσει αποτελεσματικά τη χολερυθρίνη. Αυτή η κατάσταση δεν προκαλεί πυρήνα.
• Σύνδρομο Gilbert: Μια κατάσταση κατά την οποία το ήπαρ δεν μπορεί να επεξεργαστεί σωστά τη χολερυθρίνη.
• Σύνδρομο ρότορα: Μια κληρονομική διαταραχή που προκαλεί τη συσσώρευση επιπέδων χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτή η κατάσταση δεν προκαλεί πυρήνα.

Τι προκαλεί τον πυρήνα;

Ο Kernicterus προκαλείται από σοβαρό ίκτερο που δεν αντιμετωπίζεται. Ο ίκτερος είναι ένα κοινό πρόβλημα στα νεογνά. Συμβαίνει επειδή το συκώτι ενός νεογέννητου δεν μπορεί να επεξεργαστεί τη χολερυθρίνη αρκετά γρήγορα. Ως αποτέλεσμα, η χολερυθρίνη συσσωρεύεται στην κυκλοφορία του αίματος του μωρού.

Υπάρχουν δύο τύποι χολερυθρίνης στο σώμα:

• Μη συζευγμένη χολερυθρίνη: Αυτός ο τύπος χολερυθρίνης ταξιδεύει από την κυκλοφορία του αίματός σας στο συκώτι σας. Δεν είναι υδατοδιαλυτό, που σημαίνει ότι δεν διαλύεται στο νερό, επομένως μπορεί να συσσωρευτεί στους ιστούς του σώματός σας.
• Συζευγμένη χολερυθρίνη: Αυτό μετατρέπεται από τη μη συζευγμένη χολερυθρίνη στο ήπαρ σας. Η συζευγμένη χολερυθρίνη είναι υδατοδιαλυτή, επομένως μπορεί να αφαιρεθεί από το σώμα σας μέσω των εντέρων σας.

Εάν η μη συζευγμένη χολερυθρίνη δεν μετατραπεί στο ήπαρ, μπορεί να συσσωρευτεί στο σώμα του μωρού. Όταν το επίπεδο της μη συζευγμένης χολερυθρίνης αυξάνεται πολύ, μπορεί να μετακινηθεί έξω από το αίμα και στον εγκεφαλικό ιστό. Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη μπορεί να οδηγήσει σε πυρήνα αν κάτι τον κάνει να συσσωρευτεί. Η συζευγμένη χολερυθρίνη δεν περνά από το αίμα στον εγκέφαλο και συνήθως μπορεί να αφαιρεθεί από το σώμα σας. Επομένως, η συζευγμένη χολερυθρίνη δεν οδηγεί σε πυρήνα.

Υπάρχουν πολλές πιθανές αιτίες που μπορεί να οδηγήσουν σε συσσώρευση μη συζευγμένης χολερυθρίνης:

Νόσος Rh ή ασυμβατότητα ABO

Μερικές φορές οι ομάδες αίματος του μωρού και της μητέρας δεν είναι συμβατοί. Εάν μια μητέρα είναι Rh-αρνητική, σημαίνει ότι τα ερυθρά της αιμοσφαίρια δεν έχουν συγκεκριμένο τύπο πρωτεΐνης συνδεδεμένο με αυτά. Είναι πιθανό το μωρό της να έχει διαφορετικό παράγοντα Rh από εκείνον. Εάν το μωρό της είναι Rh-θετικό, σημαίνει ότι έχει αυτή την πρωτεΐνη συνδεδεμένη στα ερυθρά αιμοσφαίρια του. Αυτό είναι γνωστό ως ασυμβατότητα Rh.

Σε περίπτωση ασυμβατότητας Rh, μερικά από τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου μπορούν να διασχίσουν τον πλακούντα και να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας. Το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας αναγνωρίζει αυτά τα κύτταρα ως ξένα. Παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που επιτίθενται στα ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού. Τα αντισώματα της μητέρας μπορούν στη συνέχεια να εισέλθουν στο σώμα του μωρού μέσω του πλακούντα και να καταστρέψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού.

Καθώς αυτά τα κύτταρα του αίματος καταστρέφονται, τα επίπεδα χολερυθρίνης του μωρού αυξάνονται. Μετά τη γέννηση του μωρού, η χολερυθρίνη συσσωρεύεται στην κυκλοφορία του αίματος και στον εγκέφαλο. Η νόσος Rh είναι σπάνια σήμερα, επειδή οι μητέρες μπορούν να αντιμετωπιστούν για αυτήν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Μια παρόμοια, αλλά λιγότερο σοβαρή κατάσταση μπορεί μερικές φορές να συμβεί όταν μια μητέρα έχει ομάδα αίματος Ο και το μωρό της έχει διαφορετικό τύπο (ασυμβατότητα ABO). Αυτό εξακολουθεί να είναι αρκετά κοινό. Αν και αυτά τα μωρά διατρέχουν επίσης υψηλότερο κίνδυνο για τον πυρήνα, μπορεί σχεδόν πάντα να προληφθεί με την κατάλληλη παρακολούθηση και έγκαιρη θεραπεία, εάν είναι απαραίτητο.

Σύνδρομο Crigler-Najjar

Τα μωρά με αυτή την κληρονομική πάθηση δεν διαθέτουν ένα ένζυμο που απαιτείται για τη μετατροπή της μη συζευγμένης χολερυθρίνης σε συζευγμένη χολερυθρίνη για απομάκρυνση. Ως αποτέλεσμα, συσσωρεύονται υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα τους.

Kernicterus και σουλφοναμίδες

Ορισμένα φάρμακα – ιδιαίτερα τα αντιβιοτικά – έχουν επίσης συνδεθεί με τον πυρήνα. Οι σουλφοναμίδες (ονομάζονται επίσης sulfa φάρμακα) είναι μια ομάδα αντιβιοτικών που σκοτώνουν τα βακτήρια. Ένα κοινό αντιβιοτικό συνδυάζει τη σουλφοναμίδη σουλφαμεθοξαζόλη με τριμεθοπρίμη (SMX-TMP) για τη θεραπεία βακτηριακών λοιμώξεων. Οι μελέτες έχουν εγείρει ανησυχίες ότι οι σουλφοναμίδες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο για τον πυρήνα.

Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη ταξιδεύει κανονικά μέσω της κυκλοφορίας του αίματος στο ήπαρ συνδεδεμένη με την πρωτεΐνη λευκωματίνη. Στο ήπαρ, μετατρέπεται σε συζευγμένη χολερυθρίνη, ώστε να μπορεί να αφαιρεθεί από το σώμα. Οι σουλφοναμίδες μπορεί να αποσυνδέσουν τη χολερυθρίνη από τη λευκωματίνη, γεγονός που αυξάνει τα επίπεδα της χολερυθρίνης στο αίμα. Η μη δεσμευμένη χολερυθρίνη μπορεί να περάσει στον εγκέφαλο και να προκαλέσει πυρήνα.

Μάθετε τη διαφορά μεταξύ σουλφοναμιδίων και θειωδών ενώσεων »

Παράγοντες κινδύνου Kernicterus

Τα μωρά είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν σοβαρό ίκτερο και πυρήνα εάν:

• Γεννήθηκαν πρόωρα. Όταν τα μωρά γεννιούνται πριν από τις 37 εβδομάδες, το συκώτι τους είναι ακόμη λιγότερο καλά ανεπτυγμένο και θα χρειαστεί περισσότερος χρόνος για να αφαιρεθεί αποτελεσματικά η χολερυθρίνη.
• Μην ταΐζετε καλά. Η χολερυθρίνη αφαιρείται στα κόπρανα. Η κακή σίτιση εμποδίζει τα μωρά να κάνουν αρκετές βρώμικες πάνες.
• Έχετε έναν γονέα ή έναν αδερφό που είχε ίκτερο ως βρέφος. Αυτή η κατάσταση μπορεί να εκδηλωθεί σε οικογένειες. Μπορεί να συνδέεται με ορισμένες κληρονομικές διαταραχές, όπως η ανεπάρκεια G6PD, η οποία προκαλεί τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων πολύ νωρίς.
• Γεννήθηκαν από μητέρα με ομάδα αίματος τύπου Ο ή αρνητικό Rh. Οι μαμάδες με αυτούς τους τύπους αίματος γεννούν μερικές φορές μωρά που έχουν υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης.

Πώς γίνεται η διάγνωση του kernicterus;

Ο Kernicterus διαγιγνώσκεται συχνότερα σε μωρά. Μια δοκιμή που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο των επιπέδων χολερυθρίνης είναι ένα φωτόμετρο. Ένας γιατρός ή μια νοσοκόμα θα ελέγξει τα επίπεδα χολερυθρίνης του μωρού σας τοποθετώντας το φωτόμετρο στο κεφάλι του μωρού σας. Το φωτόμετρο δείχνει πόση χολερυθρίνη βρίσκεται στο δέρμα του μωρού σας ή το επίπεδο της διαδερμικής χολερυθρίνης (TcB).

Εάν το επίπεδο TcB του μωρού σας είναι υψηλό, θα μπορούσε να είναι ένδειξη ότι η χολερυθρίνη συσσωρεύεται στο σώμα του. Ο γιατρός σας θα ζητήσει μια εξέταση αίματος χολερυθρίνης.

Θεραπεία κερνικτέρου

Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί η ποσότητα της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο σώμα ενός μωρού προτού φτάσει σε επίπεδα που προκαλούν εγκεφαλική βλάβη από τον πυρήνα.

Τα μωρά με υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης συχνά αντιμετωπίζονται με φωτοθεραπεία ή φωτοθεραπεία. Κατά τη διάρκεια αυτής της θεραπείας, το γυμνό σώμα του μωρού εκτίθεται σε ειδικό φως. Το φως αυξάνει τον ρυθμό με τον οποίο το σώμα του μωρού διασπά τη μη συζευγμένη χολερυθρίνη.

Μάθετε περισσότερα σχετικά με τη θεραπεία φωτός και πώς χρησιμοποιείται για να βοηθήσει την κατάθλιψη »

Τα μωρά με πολύ υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης μπορεί να χρειαστούν μετάγγιση ανταλλαγής αίματος. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το αίμα του μωρού αφαιρείται λίγο τη φορά. Στη συνέχεια, αντικαθίσταται με αντίστοιχο αίμα από δότη.

Η αύξηση του αριθμού των τροφών που δίνετε στο μωρό σας μπορεί επίσης να βοηθήσει στην αντιμετώπιση των υψηλών επιπέδων χολερυθρίνης. Η χολερυθρίνη απομακρύνεται μέσω των εντέρων στα κόπρανα. Όσο περισσότερο τρώνε τα μωρά, τόσο περισσότερα απόβλητα παράγουν και τόσο περισσότερη χολερυθρίνη απομακρύνεται.

Συνεχίστε να διαβάζετε: Ένα πρόγραμμα σίτισης που συνιστά ο γιατρός για το 6 μηνών σας »

Επιπλοκές του πυρήνα

Τα μωρά με πυρήνα μπορεί να εμφανίσουν αυτές τις επιπλοκές:

• αθετοειδής εγκεφαλική παράλυση, ένας τύπος κινητικής διαταραχής που προκαλείται από εγκεφαλική βλάβη
• έλλειψη μυϊκού τόνου
• μυικοί σπασμοί
• πρόβλημα συντονισμού της κίνησης

• απώλεια ακοής και κώφωση

• προβλήματα με την κίνηση των ματιών, συμπεριλαμβανομένου του δυσκολίας στο να κοιτάξουμε ψηλά
• δυσκολία στην ομιλία
• νοητική αναπηρία
• λεκιασμένα παιδικά δόντια

Προοπτικές για kernicterus

Μόλις εμφανιστούν τα συμπτώματα του πυρήνα, η εγκεφαλική βλάβη έχει ήδη ξεκινήσει. Η θεραπεία μπορεί να σταματήσει αλλά όχι να αναστρέψει αυτή τη βλάβη. Γι’ αυτό είναι σημαντικό να παρακολουθείτε τα νεογνά για υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης —ειδικά εάν διατρέχουν κίνδυνο— και να τα αντιμετωπίζετε γρήγορα.