Τι είναι το σύνδρομο Dandy-Walker;

Το σύνδρομο Dandy-Walker μπορεί να προκαλέσει προβλήματα ισορροπίας και δυσκολία στον έλεγχο των κινήσεων. Χαρακτηρίζεται από μια μικρή παρεγκεφαλίδα και περίσσεια υγρού στο χώρο κοντά στην παρεγκεφαλίδα.

Το σύνδρομο Dandy-Walker (DWS) είναι μια σπάνια κατάσταση που εμφανίζεται κατά τη γέννηση κατά την οποία η παρεγκεφαλίδα στον εγκέφαλο δεν αναπτύσσεται όπως αναμένεται. Αυτό μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με την ισορροπία και τον έλεγχο των κινήσεων.

Για τα άτομα με DWS, τμήματα της παρεγκεφαλίδας μπορεί να μην αναπτυχθούν ποτέ ή θα είναι πολύ μικρότερα από τα τυπικά. Επιπλέον υγρό μπορεί επίσης να γεμίσει στους χώρους του εγκεφάλου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένο μέγεθος κεφαλιού και επιπλέον πίεση στον εγκέφαλο, κάτι που είναι απειλητικό για τη ζωή.

Μερικές φορές, ο προγεννητικός έλεγχος μπορεί να ανιχνεύσει DWS. Μεταξύ 1 στις 25.000 και 1 στις 35.000 τα μωρά γεννιούνται με DWS.

Το DWS θεωρείται το ίδιο με το σύμπλεγμα Dandy-Walker, το οποίο μπορεί να περιλαμβάνει πολλές παραλλαγές. Dandy-Walker δυσμορφία είναι μια από αυτές τις παραλλαγές.

Τι είναι το σύνδρομο Dandy-Walker;
Υγιής εγκέφαλος εναντίον εγκεφάλου με διευρυμένες κοιλίες (σύνδρομο Dandy-Walker). Εικονογράφηση Paul Lawrence

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Dandy-Walker;

Τα συμπτώματα του DWS στα μωρά μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • αργή ανάπτυξη των κινητικών δεξιοτήτων
  • δυσκολία στον έλεγχο των κινήσεων
  • μεγάλο μέγεθος κεφαλιού για την ηλικία τους

Σε μεγαλύτερα παιδιά, τα συμπτώματα του DWS μπορεί περιλαμβάνω:

  • πονοκεφάλους και ζάλη
  • εμετός
  • ευερέθιστο
  • ακανόνιστες κινήσεις των ματιών
  • δυσκολία στον έλεγχο των κινήσεων και στην ισορροπία

Τι προκαλεί το σύνδρομο Dandy-Walker;

Η ακριβής αιτία του DWS δεν είναι πλήρως κατανοητή. Μερικές φορές, οι γιατροί μπορούν να δουν ορισμένες ανατομικές αλλαγές κατά τη διάρκεια του υπερήχου στο δεύτερο τρίμηνο.

Έχουν υπάρξει πολλές γενετικές ανωμαλίες συνδεδεμένο στο DWS.

Εκτός από τη γενετική, άλλοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο DWS.

Με βάση τον μεγάλο πληθυσμό σπουδές βρήκε μια ελαφρά αύξηση στο DWS που σχετίζεται με τους ακόλουθους μητρικούς παράγοντες:

  • διαβήτης που αναπτύχθηκε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
  • ιστορικό υπογονιμότητας
  • ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις που προσβλήθηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
  • περιβαλλοντική έκθεση σε τοξίνες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
  • είναι μη ισπανικής, αφρικανικής καταγωγής

Αυτοί οι μητρικοί παράγοντες σχετίζονται μόνο με έναν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο DWS. Η πιθανότητα να αποκτήσετε μωρό με DWS είναι ακόμα πολύ χαμηλή.

Αν και δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης του DWS, μπορείτε να μιλήσετε με το γιατρό σας για οτιδήποτε πρέπει να αποφύγετε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και τι μπορείτε να κάνετε για να προωθήσετε την υγιή ανάπτυξη του εμβρύου.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του συγκροτήματος Dandy-Walker και του DWS;

Το «σύμπλεγμα Dandy-Walker» είναι ένας γενικός όρος για διάφορους τύπους των δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αυτό περιλαμβάνει δυσπλασία Dandy-Walker, παραλλαγή Dandy-Walker, mega cysterna magna και οπίσθιο βόθρο αραχνοειδούς κύστη.

Ήταν αυτό χρήσιμο;

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Οι γιατροί μπορεί να εντοπίσουν μια αυξημένη πιθανότητα για DWS εάν η γενετική εξέταση εντοπίσει ανωμαλίες.

Το DWS μπορεί μερικές φορές να εντοπιστεί ενώ ένα μωρό μεγαλώνει ακόμα στη μήτρα μέσω υπερήχων ή εμβρυϊκής μαγνητικής τομογραφίας.

Μπορεί να αντιμετωπιστεί;

Η θεραπεία για το DWS εστιάζει στη διαχείριση δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο και τυχόν συμπτωμάτων. Η έγκαιρη θεραπεία και παρέμβαση είναι ζωτικής σημασίας για τη βελτίωση των αποτελεσμάτων υγείας και την καλύτερη ποιότητα ζωής.

Οι γιατροί μπορεί να συστήσουν χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μέρους του επιπλέον υγρού και την ανακούφιση της πίεσης στον εγκέφαλο. Ειδικοί σωλήνες ή παρακαμπτήρια τοποθετούνται συνήθως ως μέρος αυτής της διαδικασίας.

Η φυσικοθεραπεία και η εργοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν σε ορισμένες από τις σωματικές προκλήσεις. Η λογοθεραπεία μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη σε ορισμένες περιπτώσεις.

Τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση καταστάσεων όπως οι επιληπτικές κρίσεις ή η ΔΕΠΥ ως αποτέλεσμα του DWS.

Πώς είναι η ζωή για κάποιον με σύνδρομο Dandy-Walker;

Ενώ ορισμένα άτομα με DWS εμφανίζουν σωματικές και διανοητικές αναπηρίες, άλλα δεν έχουν καθόλου ή έχουν ήπια συμπτώματα.

Η ποιότητα ζωής με το DWS εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από:

  • το μέγεθος της παρεγκεφαλίδας
  • πόσο έχει αναπτυχθεί η παρεγκεφαλίδα
  • εάν υπάρχει επιπλέον υγρό μέσα και γύρω από τον εγκέφαλο
  • εάν ασκείται πρόσθετη πίεση στον εγκέφαλο

Μερικές πιθανές επιπλοκές που σχετίζονται με το DWS περιλαμβάνω:

  • επιληπτικές κρίσεις
  • δυσκολίες στην εκμάθηση του περπατήματος
  • διαταραγμένη ισορροπία
  • αλλαγές στη σπονδυλική στήλη
  • γνωστικές και μαθησιακές δυσκολίες

Εκτός από το ότι επηρεάζει την ποιότητα ζωής, το DWS μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής. Σχετικά με 10–66% ανθρώπων αναφέρεται ότι πεθαίνουν από DWS και 50% από εκείνους με μη θεραπευμένο υγρό στον εγκέφαλο πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 3 ετών.

Ωστόσο, α Ανάλυση 2015 διαπιστώθηκε ότι η επέμβαση παροχέτευσης υγρών μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο θανάτου από DWS κατά 44%. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι ο κίνδυνος θανάτου μειώνεται επίσης καθώς μεγαλώνει το παιδί.

Το σύνδρομο Dandy-Walker (DWS) είναι μια συγγενής πάθηση κατά την οποία η παρεγκεφαλίδα στον εγκέφαλο δεν αναπτύσσεται όπως αναμένεται. Αυτό μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με την ισορροπία και τον έλεγχο των κινήσεων.

Η χειρουργική επέμβαση για τη μείωση της ποσότητας του υγρού στον εγκέφαλο και η φυσικοθεραπεία μπορεί να βοηθήσουν στη διαχείριση ορισμένων συμπτωμάτων.

Η ανίχνευση του DWS μπορεί να ξεκινήσει κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη. Μερικές φορές, οι γιατροί μπορούν να αναγνωρίσουν την κατάσταση με υπερήχους πριν γεννηθεί ένα μωρό.

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, οι γιατροί μπορούν να αντιμετωπίσουν ορισμένα από τα συμπτώματά της και να βοηθήσουν να απαντήσουν σε τυχόν ερωτήσεις σχετικά με το πώς μπορεί να μοιάζει η ζωή με αυτήν την πάθηση.

Μάθετε περισσότερα

Κατανόηση Σχιζοειδής εναντίον Σχιζοτυπικών Διαταραχών Προσωπικότητας (ΔΔ)

Κατανόηση Σχιζοειδής εναντίον Σχιζοτυπικών Διαταραχών Προσωπικότητας (ΔΔ)

Η σχιζοειδής PD χαρακτηρίζεται από συναισθηματική απόσπαση και κοινωνική αδιαφορία, ενώ η σχιζοτυπική PD περιλαμβάνει εκκεντρική συμπεριφορά, περίεργες πεποιθήσεις και...

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss