Ακολουθώντας μια δίαιτα χαμηλή σε φαινυλαλανίνη μπορεί να αποτρέψει τη διανοητική αναπηρία και άλλες επιπλοκές σε άτομα με φαινυλκετονουρία. Η δίαιτα επικεντρώνεται σε τροφές με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη και αποφεύγει τις τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.
Η φαινυλκετονουρία (PKU) είναι μια κατάσταση όπου μια γενετική μετάλλαξη προκαλεί χαμηλά επίπεδα ή απουσία ενός ενζύμου που ονομάζεται υδροξυλάση φαινυλαλανίνης (PAH). Η PAH συνήθως εμπλέκεται στη διάσπαση του αμινοξέος φαινυλαλανίνη (Phe).
Σε άτομα με PKU, το Phe συσσωρεύεται στο σώμα. Επειδή το Phe είναι τοξικό για τον εγκεφαλικό ιστό, τα παιδιά που γεννιούνται με PKU μπορεί να αναπτύξουν διανοητική αναπηρία εάν η θεραπεία PKU δεν ξεκινήσει αμέσως μετά τη γέννηση.
Η κύρια θεραπεία για PKU είναι μια ειδική δίαιτα. Αυτό στοχεύει στη μείωση της πρόσληψης Phe διατηρώντας παράλληλα καλή συνολική διατροφή. Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα για τη δίαιτα PKU.
Ποιος είναι ο στόχος μιας δίαιτας με φαινυλκετονουρία;
Η δίαιτα PKU είναι μια ειδική δίαιτα που διατηρείται σε όλη τη διάρκεια της ζωής σας. ο
- Περιορισμός της φυσικής πρόσληψης Phe: Τα αμινοξέα είναι τα δομικά στοιχεία των πρωτεϊνών, επομένως το Phe βρίσκεται σε πρωτεϊνικές πηγές. Εξαιτίας αυτού, τα άτομα με PKU πρέπει να ακολουθούν μια δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνη.
- Χρησιμοποιώντας ένα υποκατάστατο πρωτεΐνης: Ενώ η δίαιτα PKU στοχεύει στον περιορισμό της πρόσληψης Phe, εξακολουθεί να είναι ζωτικής σημασίας τα άτομα με PKU να λαμβάνουν άλλα αμινοξέα από τη διατροφή τους. Αυτό επιτυγχάνεται τυπικά με τη χρήση μιας φόρμουλας υποκατάστατου πρωτεΐνης.
- Διατήρηση καλής διατροφικής κατάστασης: Είναι σημαντικό τα άτομα με PKU να έχουν μια ισορροπημένη διατροφή. Για να το εξασφαλίσετε αυτό, μπορεί να χρειαστεί να πάρετε βιταμίνες και συμπληρώματα μετάλλων ή να τα προσθέσετε στη φόρμουλα υποκατάστατων πρωτεΐνης.
Η διαχείριση της PKU γενικά στοχεύει στη διατήρηση των επιπέδων Phe στο αίμα σε ένα εύρος τιμών
Εάν έχετε PKU, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τακτικά τα επίπεδα του Phe στο αίμα σας. Αυτό περιλαμβάνει τη συλλογή ενός μικρού δείγματος αίματος από το δάχτυλό σας και την τοποθέτησή του σε μια ειδική κάρτα. Στη συνέχεια, η κάρτα αποστέλλεται σε εργαστήριο για ανάλυση.
Ένας διαιτολόγος θα συνεργαστεί μαζί σας για να αναπτύξετε ένα πρόγραμμα διατροφής PKU που να καλύπτει τις συγκεκριμένες ανάγκες σας. Μπορούν να προσαρμόζουν αυτό το σχέδιο περιοδικά. Για παράδειγμα, τα επίπεδα Ph στο αίμα σας και οι διατροφικές σας ανάγκες
Η σημασία της παρακολούθησης μιας δίαιτας φαινυλκετονουρίας
Ερευνητές
Η διακοπή της δίαιτας PKU σημαίνει ότι το Phe μπορεί να αρχίσει να συσσωρεύεται ξανά στο σώμα σας. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία νευρολογικών αλλαγών, όπως:
- νοητική αναπηρία
- δυσκολία στο σχολείο ή στην εργασία
- αλλαγές συμπεριφοράς ή διάθεσης
- προβλήματα με τη μνήμη, τη συγκέντρωση ή την επίλυση προβλημάτων
- πρόβλημα με οπτικοκινητικό συντονισμό
- σεισμικές δονήσεις
- κούραση
Ποιες τροφές μπορεί να φάει ένα άτομο με φαινυλκετονουρία;
Τα είδη των τροφών που μπορούν να τρώνε τα άτομα με PKU
- τα περισσότερα φρούτα και λαχανικά
- σάκχαρα όπως μέλι, μαρμελάδες και σιρόπια
- λίπη, όπως βούτυρο, μαργαρίνη και φυτικό έλαιο
- άμυλα χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες όπως το άμυλο αραβοσίτου, η ταπιόκα και το βέλος
- βότανα και μπαχαρικά
- ποτά όπως καφές, πράσινο ή μαύρο τσάι και χυμούς φρούτων
Το Phe είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ. Το σώμα σας δεν μπορεί να παράγει φυσικά απαραίτητα αμινοξέα και πρέπει να τα αποκτήσετε μέσω της διατροφής σας. Λόγω αυτού, δεν μπορείτε να εξαλείψετε εντελώς το Ph από τη διατροφή σας.
Για να λάβουν κάποιο διαιτητικό Phe, τα άτομα με PKU μπορούν να τρώνε προσεκτικά διαχειριζόμενες ποσότητες ορισμένων τροφών, όπως πατάτες ή δημητριακά.
Επιπλέον, υποκατάστατα χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη ειδικά σχεδιασμένα για άτομα με PKU είναι διαθέσιμα για ορισμένα τρόφιμα και μπορούν να συνταγογραφηθούν από το γιατρό σας. Μερικά παραδείγματα
- μείγματα αλευριού
- ψωμιά
- ζυμαρικά
- βάσεις πίτσας
- υποκατάστατα αυγών και γάλακτος
Πώς να υπολογίσετε την ποσότητα φαινυλαλανίνης σε ένα τρόφιμο
Εάν έχετε PKU, το πρόγραμμα διατροφής σας θα περιλαμβάνει μια ημερήσια δόση Phe. Αυτή είναι η ποσότητα Phe που μπορεί να έχετε σε 1 ημέρα. Το ημερήσιο επίδομα Phe
Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για τον υπολογισμό της περιεκτικότητας σε Phe στα τρόφιμα, και υπάρχουν
Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας παράσχει μια κάρτα ανταλλαγής πρωτεϊνών και να σας προτείνει εφαρμογές που μπορούν να σας βοηθήσουν να παρακολουθείτε πόσο Phe λαμβάνετε.
Ποιες τροφές πρέπει να αποφεύγει ένα άτομο με φαινυλκετονουρία;
Επειδή το Phe υπάρχει στην πρωτεΐνη, τα άτομα με PKU πρέπει να αποφεύγουν τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη. Αυτά τα
-
κρέας και πουλερικά
- ψάρι
- αυγά
-
γάλα και τυρί
-
ξηροί καρποί και σπόροι
- φασόλια
- φακές
- δημητριακά όπως:
- σιτάρι
- βρώμη
- σίκαλη
- κριθάρι
- κινόα
- ζελατίνες
- προϊόντα σόγιας
Επιπλέον, τα άτομα με PKU θα πρέπει να αποφεύγουν τη γλυκαντική ουσία τροφίμων ασπαρτάμη. Αυτό συμβαίνει επειδή το σώμα μετατρέπει την ασπαρτάμη σε Phe.
Ο κύριος τρόπος διαχείρισης της PKU είναι μέσω μιας δίαιτας χαμηλού Phe. Η τήρηση της δίαιτας PKU μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση των επιπέδων Phe στο αίμα σε χαμηλά επίπεδα και στην πρόληψη επιπλοκών PKU, όπως διανοητικές αναπηρίες και άλλα νευρολογικά προβλήματα.
Επειδή το Phe βρίσκεται στην πρωτεΐνη, αυτό περιλαμβάνει την κατανάλωση δίαιτας χαμηλής πρωτεΐνης. Τα άτομα με PKU μπορούν να τρώνε τα περισσότερα φρούτα και λαχανικά, καθώς και σάκχαρα, λίπη και άμυλα χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες, ενώ αποφεύγουν τροφές όπως κρέατα, αυγά και γαλακτοκομικά.
Όλα τα διατροφικά σχέδια πρέπει να γίνονται με το γιατρό σας.
Το Phe είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ, επομένως είναι ακόμα σημαντικό να λαμβάνετε λίγο Phe στη διατροφή σας εάν έχετε PKU. Κάθε άτομο με PKU είναι διαφορετικό και έχει ένα συγκεκριμένο ημερήσιο επίδομα Phe. Ο γιατρός σας μπορεί να σας διδάξει τρόπους να παρακολουθείτε την πρόσληψη Phe σας κάθε μέρα.
Discussion about this post