Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM) είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου του αίματος που έχει ως αποτέλεσμα πάρα πολλά μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια, γνωστά ως λεμφοπλασματοκυτταρικά κύτταρα, στο μυελό των οστών.
Γνωστή και ως νόσος του Waldenstrom, το WM θεωρείται ένας τύπος λεμφοπλασματοκυτταρικού λεμφώματος ή αργά αναπτυσσόμενου λεμφώματος μη Hodgkin.
Κάθε χρόνο,
Η έρευνα δείχνει ότι μόλις ένα άτομο αρρωστήσει, η πιθανότητα εξέλιξης σε εμφανή συμπτώματα μπορεί να είναι περίπου
Αν και δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία για το WM, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά του.
Εάν σας έχει γίνει διάγνωση WM, ορίστε τι πρέπει να γνωρίζετε για τα ποσοστά επιβίωσης και τις προοπτικές καθώς πλοηγείστε στα επόμενα βήματα.
Προχώρηση
Το WM ξεκινά από τα λεμφοκύτταρα ή τα Β κύτταρα. Αυτά τα καρκινικά κύτταρα ονομάζονται λεμφοπλασματοκυτταροειδή. Είναι παρόμοια με τα καρκινικά κύτταρα στο πολλαπλό μυέλωμα και στο μη-Hodgkin λέμφωμα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν διαγνωστεί για πρώτη φορά, το WM δεν προκαλεί συμπτώματα. Άλλες φορές, τα άτομα με WM μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως:
- απώλεια βάρους
- πρησμένοι λεμφαδένες
- νυχτερινές εφιδρώσεις
- πυρετός
Στο WM, αυτά τα κύτταρα δημιουργούν μεγάλες ποσότητες ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM), ενός αντισώματος που χρησιμοποιείται για την καταπολέμηση της νόσου.
Η υπερβολική ποσότητα IgM μπορεί να πυκνώσει το αίμα και να δημιουργήσει μια κατάσταση που ονομάζεται υπεριξώδες, η οποία μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα των οργάνων και των ιστών να λειτουργούν σωστά.
Αυτό το υπεριξώδες μπορεί να οδηγήσει σε κοινά συμπτώματα της WM, όπως:
- προβλήματα όρασης
- σύγχυση
- ζάλη
- πονοκεφάλους
- απώλεια συντονισμού
- κούραση
- δυσκολία στην αναπνοή
- υπερβολική αιμορραγία
Τα κύτταρα που επηρεάζονται από το WM αναπτύσσονται κυρίως στον μυελό των οστών, γεγονός που δυσκολεύει το σώμα να παράγει άλλα υγιή κύτταρα αίματος. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας μπορεί να μειωθεί, δημιουργώντας μια κατάσταση που ονομάζεται αναιμία. Η αναιμία μπορεί να προκαλέσει κόπωση και αδυναμία.
Τα καρκινικά κύτταρα μπορεί επίσης να προκαλέσουν έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων, δυνητικά καθιστώντας σας πιο ευάλωτους σε λοιμώξεις. Εάν τα αιμοπετάλια σας πέφτουν, μπορεί επίσης να εμφανίσετε αιμορραγία και μώλωπες.
Σε αντίθεση με άλλους τύπους καρκίνου, το WM δεν διαθέτει τυπικό σύστημα σταδιοποίησης. Η έκταση της νόσου είναι ένας παράγοντας κατά τον καθορισμό της θεραπείας ή την αξιολόγηση της προοπτικής ενός ατόμου.
Η αύξηση των επιπέδων IgM μπορεί να οδηγήσει σε πιο σοβαρά συμπτώματα όπως το σύνδρομο υπεριξώδους, το οποίο μπορεί να προκαλέσει:
- κακή εγκεφαλική κυκλοφορία
- καρδιακά και νεφρικά προβλήματα
- ευαισθησία στο κρύο
- κακή πέψη
Επιλογές θεραπείας
Αν και το WM δεν έχει θεραπεία αυτή τη στιγμή, υπάρχουν διάφορες θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων του. Μπορεί να μην χρειάζεστε θεραπεία εάν δεν έχετε συμπτώματα.
Ο γιατρός σας θα αξιολογήσει τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας για να καθορίσει την καλύτερη θεραπεία για εσάς. Ακολουθούν ορισμένοι τρόποι αντιμετώπισης του WM.
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων που παράγουν πάρα πολύ IgM.
Μια ποικιλία φαρμάκων χημειοθεραπείας μπορεί να θεραπεύσει το WM. Μερικά ενίονται στο σώμα, ενώ άλλα λαμβάνονται από το στόμα.
Περιλαμβάνουν:
- αλκυλιωτικοί παράγοντες όπως το κυκλοφωσφαμίδιο (Cytoxan)
- ανάλογα πουρίνης όπως η φλουδαραβίνη (Fludara)
- κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη
Στοχευμένη θεραπεία
Τα νεότερα φάρμακα που στοχεύουν στην αντιμετώπιση των αλλαγών μέσα στα καρκινικά κύτταρα ονομάζονται στοχευμένη θεραπεία. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν όταν η χημειοθεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα.
Η στοχευμένη θεραπεία έχει συχνά λιγότερο σοβαρές παρενέργειες. Η στοχευμένη θεραπεία για WM μπορεί να περιλαμβάνει:
- αναστολείς πρωτεασώματος, όπως η βορτεζομίμπη (Velcade) και η καρφιλζομίμπη (Kyprolis)
- Αναστολείς mTOR όπως το everolimus (Afinitor) και το temsirolimus (Torisel)
- Αναστολείς της τυροσινικής κινάσης Bruton όπως το ibrutinib (Imbruvica) και το zanubrutinib (Brukinsa)
Ανοσοθεραπεία
Η ανοσοθεραπεία ενισχύει το ανοσοποιητικό σας σύστημα για να επιβραδύνει δυνητικά την ανάπτυξη των κυττάρων WM ή να τα καταστρέψει εντελώς.
Η ανοσοθεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση:
- μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία είναι συνθετικές εκδοχές φυσικών αντισωμάτων
- ανοσοτροποποιητικά φάρμακα
- κυτοκίνες
Πλασμαφαίρεση
Εάν έχετε σύνδρομο υπεριξώδους λόγω WM, μπορεί να χρειαστείτε αμέσως πλασμαφαίρεση.
Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση ενός μηχανήματος για την αφαίρεση του πλάσματος με μη φυσιολογικές πρωτεΐνες από το σώμα για τη μείωση του επιπέδου IgM σας.
Άλλες θεραπείες μπορεί επίσης να είναι διαθέσιμες, ανάλογα με την ιδιαίτερη κατάστασή σας. Ο γιατρός σας θα σας συμβουλεύσει για την καλύτερη επιλογή για εσάς.
Αποψη
Η προοπτική σας θα εξαρτηθεί από τον ρυθμό με τον οποίο η ασθένειά σας εξελίσσεται. Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολογίας για τη Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (ISSWM) για να βοηθήσουν στην πρόβλεψη της προοπτικής σας βάσει παραγόντων κινδύνου όπως:
- ηλικία
- επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα
- αριθμός αιμοπεταλίων
- επίπεδο μικροσφαιρίνης β-2
- μονοκλωνικό επίπεδο IgM
Αυτοί οι παράγοντες βαθμολογούνται για να τοποθετήσουν τα άτομα με WM σε τρεις ομάδες κινδύνου: χαμηλό, μεσαίο και υψηλό. Αυτό βοηθά τους γιατρούς να επιλέξουν θεραπείες και να αξιολογήσουν τις ατομικές προοπτικές.
Σύμφωνα με την
- 87% για ομάδες χαμηλού κινδύνου
- 68% για ομάδες ενδιάμεσου κινδύνου
- 36% για ομάδες υψηλού κινδύνου
Ενώ τα ποσοστά επιβίωσης λαμβάνουν υπόψη δεδομένα από μεγάλο αριθμό ατόμων με μια συγκεκριμένη ασθένεια, δεν προβλέπουν μεμονωμένα αποτελέσματα.
Να θυμάστε ότι αυτά τα ποσοστά επιβίωσης βασίζονται σε αποτελέσματα από άτομα που έλαβαν θεραπεία τουλάχιστον πριν από 5 χρόνια. Οι νέες εξελίξεις στις θεραπείες μπορεί να έχουν βελτιώσει τις προοπτικές για τα άτομα με WM από τη στιγμή που συλλέχθηκαν αυτά τα δεδομένα.
Μιλήστε με το γιατρό σας για να λάβετε μια εξατομικευμένη αξιολόγηση της προοπτικής σας με βάση τη συνολική υγεία σας, τη δυνατότητα του καρκίνου σας να ανταποκριθεί στη θεραπεία και άλλους παράγοντες.
Συχνές ερωτήσεις
Ποια είναι τα τελικά στάδια της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom;
Το WM δεν διαθέτει τυπικό σύστημα σταδιοποίησης. Οι γιατροί συνήθως εξετάζουν την ηλικία του ατόμου, τα συμπτώματα, την εξέταση αίματος και άλλους παράγοντες για να καθορίσουν το επίπεδο της εξέλιξης.
Πόσο καιρό μπορώ να ζήσω με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;
Οι προοπτικές για τα άτομα με WM έχουν βελτιωθεί τις τελευταίες δεκαετίες. Σύμφωνα με το NCI, η συνολική σχετική 5ετής επιβίωση είναι περίπου
Είναι το Waldenstrom μια μορφή λευχαιμίας;
Το WM είναι ένας τύπος λεμφώματος μη Hodgkin.
Αν και δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία για το WM, οι θεραπείες μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας και να βελτιώσετε την προοπτική σας. Μπορεί να μην χρειάζεστε καν θεραπεία για αρκετά χρόνια μετά τη διάγνωση της νόσου.
Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να παρακολουθήσετε την εξέλιξη του καρκίνου σας και να καθορίσετε την καλύτερη πορεία δράσης.
Discussion about this post