Παραγαγγλίωμα: διάγνωση και θεραπεία

Τι είναι το paraganglioma;

Το παραγαγγλίωμα είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη κυττάρων που σχηματίζεται από έναν συγκεκριμένο τύπο νευρικού κυττάρου που βρίσκεται σε όλο το σώμα. Αυτά τα συγκεκριμένα νευρικά κύτταρα (κύτταρα χρωφίνης) εκτελούν σημαντικές λειτουργίες στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της ρύθμισης της αρτηριακής πίεσης.

Όταν τα κύτταρα χρωφίνης γίνονται ανώμαλα μπορούν να σχηματίσουν αναπτύξεις (όγκους). Όταν οι όγκοι συμβαίνουν στα επινεφρίδια ονομάζονται φαιοχρωμοκύτταρα. Όταν οι όγκοι συμβαίνουν αλλού στο σώμα ονομάζονται παραγαγγλιομήματα.

Τα παραγαγγλιομήματα είναι συνήθως μη καρκινικά (καλοήθη). Αλλά ορισμένα παραγαγγλιομήματα μπορούν να γίνουν καρκινικά (κακοήθη) και να εξαπλωθούν (μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος.

Τα παραγαγγλιομήματα είναι σπάνιοι όγκοι. Μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα διαγιγνώσκονται σε ενήλικες μεταξύ 30 και 50 ετών. Τα περισσότερα παραγαγγλιομήματα δεν έχουν γνωστή αιτία, αλλά μερικά προκαλούνται από γονιδιακές μεταλλάξεις που μεταδίδονται από γονείς σε παιδιά.

Τα κύτταρα Paraganglioma εκκρίνουν συνήθως ορμόνες γνωστές ως κατεχολαμίνες ή αδρεναλίνη. Αυτή η διαδικασία μπορεί να προκαλέσει επεισόδια υψηλής αρτηριακής πίεσης, γρήγορο καρδιακό παλμό, εφίδρωση, πονοκέφαλο και τρόμο.

Η θεραπεία με Paraganglioma συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Εάν το παραγαγγλίωμα είναι καρκινικό ή εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος, μπορεί να εξεταστούν πρόσθετες θεραπείες.

Διάγνωση παραγαγγλιώματος

Οι δοκιμές που χρησιμοποιήθηκαν για τη διάγνωση παραγαγγλιώματος περιλαμβάνουν:

• Δοκιμές αίματος και ούρων. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει εξετάσεις αίματος και εξετάσεις ούρων για τη μέτρηση των επιπέδων ορμονών στο σώμα σας. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να ανιχνεύσουν επιπλέον ορμόνες που παράγονται από κύτταρα παραγαγγλιώματος ή έναν δείκτη όγκου που ονομάζεται χρωμογρανίνη Α.
• Δοκιμές απεικόνισης. Οι εξετάσεις απεικόνισης δημιουργούν εικόνες του παραγαγγλιούματος για να βοηθήσουν τον γιατρό σας να κατανοήσει καλύτερα την έκταση του όγκου και να βοηθήσει στον προσδιορισμό των καλύτερων επιλογών θεραπείας. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία και εξειδικευμένη απεικόνιση πυρηνικής ιατρικής, όπως σάρωση μεταιωδοβενζυλγουανιδίνης (MIBG) και σάρωση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ).
• Γενετικές δοκιμές. Τα παραγαγγλιούματα προκαλούνται μερικές φορές από γονιδιακές μεταλλάξεις που μπορούν να μεταδοθούν από γονείς σε παιδιά. Γενετικός έλεγχος μπορεί να συνιστάται ως μέρος της φροντίδας σας.

Τα παραγαγγλιομήματα είναι σπάνια και πολλοί γιατροί σπάνια φροντίζουν ένα άτομο με αυτήν την ασθένεια. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τη θεραπεία του παραγαγγλιούματος. Εάν αισθάνεστε άβολα για την εμπειρία του γιατρού σας με αυτήν τη σπάνια ασθένεια, σκεφτείτε να ζητήσετε μια δεύτερη γνώμη από γιατρό που ειδικεύεται στη φροντίδα ατόμων με παραγαγγλιομήματα και άλλους νευροενδοκρινικούς όγκους.

Θεραπεία του παραγαγγλιώματος

Οι επιλογές θεραπείας σας θα εξαρτηθούν από το πού βρίσκεται το παραγαγγλίωμα, εάν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος ή όχι και από το εάν παράγει υπερβολικές ορμόνες που προκαλούν συμπτώματα ή όχι.

Η θεραπεία με παραγαγγλιο περιλαμβάνει συνήθως χειρουργική επέμβαση. Εάν τα παραγαγγλιομήματα παράγουν ορμόνες, είναι απαραίτητο να μπλοκάρουν τις ορμόνες πριν προχωρήσουν στη θεραπεία. Συνήθως αυτό γίνεται με φάρμακα. Εάν το παραγαγγλίωμα δεν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης ή εάν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, ενδέχεται να εξεταστούν πρόσθετες θεραπείες.

Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• Θεραπείες για τον έλεγχο των ορμονών που παράγονται από τον όγκο. Εάν το paraganglioma σας παράγει υπερβολικές ορμόνες, μπορεί να χρειαστείτε θεραπείες για τη μείωση των επιπέδων ορμονών και τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Είναι απαραίτητο να μειώσετε και να ελέγξετε τα επίπεδα ορμονών πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία με παραγαγγλιούμα.

  Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο των επιπέδων ορμονών περιλαμβάνουν τους αναστολείς άλφα, τους αναστολείς βήτα και τους αποκλειστές διαύλων ασβεστίου. Άλλα μέτρα μπορεί να περιλαμβάνουν την κατανάλωση διατροφής με υψηλή περιεκτικότητα σε νάτριο και την κατανάλωση πολλών υγρών.

• Χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση του παραγαγγλιούματος. Ακόμα κι αν το παραγαγγλίωμα δεν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει εγχείρηση για την αφαίρεση όσο το δυνατόν περισσότερο.

  Εάν το paraganglioma σας παράγει υπερβολικές ορμόνες, ίσως χρειαστεί να πάρετε φάρμακα πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τον έλεγχο των ορμονών. Όταν τα παραγαγγλιομήματα που παράγουν ορμόνες διαταράσσονται, όπως κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι υπερβολικές ορμόνες μπορούν να απελευθερωθούν και να προκαλέσουν σοβαρά προβλήματα.

• Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας, όπως ακτίνες Χ και πρωτόνια, για τον έλεγχο της ανάπτυξης όγκων. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να συνιστάται εάν το παραγαγγλίωμα δεν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την ανακούφιση του πόνου που προκαλείται από ένα παραγαγκλίωμα που εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος.

  Ένας εξειδικευμένος τύπος ακτινοθεραπείας που ονομάζεται στερεοτακτική ακτινοθεραπεία σώματος περιλαμβάνει στοχεύοντας πολλές ακτίνες ακτινοβολίας στον όγκο. Οι δοκοί στοχεύουν ακριβώς στα κύτταρα του παραγαγγλιούματος, έτσι ώστε να υπάρχει ελάχιστος κίνδυνος βλάβης στον κοντινό υγιή ιστό.

• Θεραπεία με θερμική αφαίρεση. Η θεραπεία με θερμική αφαίρεση χρησιμοποιεί θερμότητα ή κρύο για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα και να ελέγξει την ανάπτυξη του παραγαγγλιούματος. Αυτό μπορεί να είναι μια επιλογή σε ορισμένες καταστάσεις, όπως όταν ένα παραγαγγλίωμα εξαπλώνεται σε άλλες περιοχές του σώματος, όπως τα οστά ή το ήπαρ.

  Ένας τύπος θεραπείας θερμικής αφαίρεσης που ονομάζεται αφαίρεση ραδιοσυχνοτήτων χρησιμοποιεί ηλεκτρική ενέργεια για τη θέρμανση των καρκινικών κυττάρων. Ένας άλλος τύπος θεραπείας που ονομάζεται cryoablation χρησιμοποιεί κρύο αέριο για να παγώσει τα κύτταρα όγκων.

• Χημειοθεραπεία Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για την καταστροφή των ταχέως αναπτυσσόμενων κυττάρων, όπως τα καρκινικά κύτταρα. Εάν το παραγαγγλίωμα σας έχει εξαπλωθεί, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χημειοθεραπεία για να βοηθήσει στη συρρίκνωση των όγκων. Εάν το paraganglioma σας παράγει υπερβολικές ορμόνες, θα λάβετε φάρμακα για τον έλεγχο των επιπέδων ορμονών πριν υποβληθείτε σε χημειοθεραπεία.
• Στοχευμένη φαρμακευτική θεραπεία. Οι στοχευμένες θεραπείες φαρμάκων επικεντρώνονται σε συγκεκριμένες ανωμαλίες που υπάρχουν στα καρκινικά κύτταρα. Με τον αποκλεισμό αυτών των ανωμαλιών, οι στοχευμένες φαρμακευτικές αγωγές μπορούν να επιβραδύνουν την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων ή να τους προκαλέσουν θάνατο.
• Φάρμακα που μεταδίδουν ακτινοβολία πιο άμεσα στα καρκινικά κύτταρα. Φάρμακα που συνδυάζουν μια χημική ουσία που αναζητά κύτταρα παραγαγγλιομήματος με μια ραδιενεργή ουσία μπορούν να μεταδώσουν ακτινοβολία απευθείας στα καρκινικά κύτταρα. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να είναι μια επιλογή για ένα παραγαγγλίωμα που εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος.
• Κλινικές δοκιμές. Οι κλινικές δοκιμές είναι μελέτες νέων θεραπειών ή νέων τρόπων χρήσης υπαρχουσών θεραπειών. Εάν ενδιαφέρεστε για κλινικές δοκιμές, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές σας. Μαζί μπορείτε να εξετάσετε τα οφέλη και τους κινδύνους των πειραματικών θεραπειών.
• Προσεκτική αναμονή. Σε ορισμένες καταστάσεις, όπως εάν το παραγαγγλίωμα αναπτύσσεται αργά και δεν προκαλεί συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει την άμεση θεραπεία. Αντ ‘αυτού, ο γιατρός σας μπορεί να παρακολουθεί την κατάστασή σας κατά τη διάρκεια τακτικών ραντεβού παρακολούθησης.