Πόσο συχνή είναι η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;
Η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση (hypoPP ή hypoKPP) είναι μια σπάνια διαταραχή κατά την οποία ένα άτομο βιώνει επεισόδια ανώδυνης μυϊκής αδυναμίας και συχνά παράλυσης. Είναι η πιο κοινή από πολλές γενετικές διαταραχές που προκαλούν περιοδική παράλυση.
Αυτή η μορφή παράλυσης σχετίζεται με χαμηλά επίπεδα καλίου. Περίπου 1 στους 100.000 ανθρώπους έχει hypoPP και είναι τρεις έως τέσσερις φορές πιο συχνός στους άνδρες.
Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι υποκαλιαιμικής περιοδικής παράλυσης;
Υπάρχουν δύο τύποι hypoPP:
- Παραλυτικός: Αυτή η μορφή είναι πιο κοινή. Στην παραλυτική μορφή παρουσιάζονται διαλείποντα, προσωρινά επεισόδια μυϊκής αδυναμίας ή παράλυσης.
- Μυοπάθεια: Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από μόνιμη μυϊκή αδυναμία, κόπωση και πόνο. Περισσότερο από το 74 τοις εκατό των ηλικιωμένων με hypoPP εμφανίζουν μυοπάθεια. Ένα από τα πρώτα συμπτώματα της μυοπάθειας είναι η αδυναμία ή η παράλυση των ποδιών, που προκαλείται από την άσκηση.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Οι άνθρωποι συνήθως βιώνουν την πρώτη τους επίθεση μεταξύ 10 και 14 ετών. Οι επιθέσεις συμβαίνουν τυχαία, αλλά συχνά πυροδοτούνται από παράγοντες όπως τα τρόφιμα ή η άσκηση. Είναι πολύ συνηθισμένο να αντιμετωπίζετε μια επίθεση μετά το ξύπνημα από τον ύπνο.
Οι κρίσεις ποικίλλουν σε βαρύτητα από ήπια μυϊκή αδυναμία έως σημαντική παράλυση. Μπορούν να διαρκέσουν οπουδήποτε από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Η συχνότητα των επιθέσεων ποικίλλει επίσης από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι τα βιώνουν καθημερινά, ενώ άλλοι μερικές φορές το χρόνο.
Καθώς ένα άτομο μεγαλώνει, μπορεί να εμφανίσει λιγότερα επεισόδια παράλυσης. Αντίθετα, έχουν αυτό που ονομάζονται αποτυχημένες επιθέσεις. Αυτό αναφέρεται σε γενική μυϊκή αδυναμία που διαρκεί μεγαλύτερες χρονικές περιόδους.
Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- αίσθημα παλμών της καρδιάς
- αδύναμοι ή σπασμένοι μύες, πιο συχνά στα χέρια, τα πόδια, τους ώμους και τους γοφούς
- παράλυση
Τι προκαλεί την υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;
Οι επιθέσεις HypoPP προκαλούνται από την έλλειψη επαρκούς καλίου στο σώμα σας. Καθώς τα ιόντα καλίου διαλύονται στο σώμα σας, παίρνουν ένα θετικό ηλεκτρικό φορτίο. Αυτή η φόρτιση τους επιτρέπει να μεταφέρουν ηλεκτρισμό και να στέλνουν σήματα σε όλο το σώμα σας. Τα ιόντα καλίου εκτελούν πολλές εργασίες στο σώμα σας, όπως η μετάδοση νευρικών ερεθισμάτων.
Μία από τις πιο σημαντικές λειτουργίες του καλίου είναι να βοηθάει τους μυς σας να συστέλλονται. Οι μύες σας λειτουργούν εναλλάσσοντας τη σύσπαση και τη χαλάρωση. Αυτό είναι που λειτουργεί όλους τους μύες του σώματός σας.
Τα ιόντα αντλούνται μέσα και έξω από τα κύτταρα με αντλίες ιόντων στις κυτταρικές μεμβράνες. Ταξιδεύουν στο σώμα σας μέσω καναλιών πρωτεΐνης που μοιάζουν με τούνελ.
Οι άνθρωποι που έχουν hypoPP έχουν μεταλλάξεις στα γονίδιά τους που αλλάζουν τον τρόπο που λειτουργούν αυτά τα κανάλια πρωτεΐνης. Ως αποτέλεσμα, δεν έχουν αρκετό κάλιο που απαιτείται για να συσπαστούν οι μύες τους. Αυτό είναι που προκαλεί μυϊκή αδυναμία και παράλυση.
Η πάθηση είναι μια αυτοσωμική διαταραχή. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να μεταδοθεί μέσω των οικογενειών. Εάν ένας γονέας έχει το γονίδιο που προκαλεί την hypoPP, τα παιδιά τους θα αναπτύξουν hypoPP.
Ωστόσο, μερικοί άνθρωποι έχουν hypoPP χωρίς γνωστό οικογενειακό ιστορικό της διαταραχής.
Τι πυροδοτεί μια επίθεση;
Αν και τα επεισοδιακά ερεθίσματα διαφέρουν για κάθε άτομο, τα επεισόδια παράλυσης προκαλούνται συχνά από:
- ζαχαρούχα ή αμυλούχα τρόφιμα
- αλμυρά τρόφιμα
- πηγαίνετε πολύ μεταξύ των γευμάτων
- τρώγοντας ένα πολύ μεγάλο γεύμα
- ύπνος
- υψηλά επίπεδα σωματικής άσκησης
- ακραίες θερμοκρασίες
- δυνατή συγκίνηση
- ορισμένα φάρμακα, όπως η αναισθησία
Πώς γίνεται η διάγνωση της υποκαλιαιμικής περιοδικής παράλυσης;
Το HypoPP είναι συχνά δύσκολο να διαγνωστεί. Δεν υπάρχουν δοκιμές για τη διαταραχή και τα συμπτώματα δεν είναι εμφανή εκτός και αν σας παρακολουθούν κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης.
Εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά του hypoPP, συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Ο γιατρός σας θα σας ζητήσει:
- Περιγράψτε τα συμπτώματά σας.
- Εξηγήστε ποια ώρα της ημέρας έχετε συμπτώματα.
- Περιγράψτε τι κάνατε λίγο πριν την εκδήλωση.
Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό hypoPP, ενημερώστε οπωσδήποτε το γιατρό σας. Αυτό μπορεί να τους βοηθήσει να αξιολογήσουν τα συμπτώματά σας και να κάνουν μια διάγνωση.
Εάν εμφανίσετε επίθεση κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας, ο γιατρός σας μπορεί:
- Κάντε εξετάσεις αίματος για να προσδιορίσετε τα επίπεδα καλίου
- να σε εξετάσει για να δει αν υπάρχει μείωση στα μυϊκά σου αντανακλαστικά
- παραγγείλετε ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα εάν έχετε ακανόνιστο καρδιακό παλμό ή σχετικά καρδιακά συμπτώματα
Θεραπεία υποκαλιαιμικής περιοδικής παράλυσης
Η θεραπεία αποτελείται από αλλαγές διατροφής και αποφυγή πραγμάτων που πυροδοτούν τις επιθέσεις σας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να θέλει να σας θεραπεύσει με φάρμακα.
Η θεραπεία περιλαμβάνει την αποφυγή των γνωστών σας ερεθισμάτων. Για παράδειγμα, εάν τα αλμυρά τρόφιμα συνήθως προκαλούν επίθεση, ο περιορισμός ή η αφαίρεσή τους από τη διατροφή σας μπορεί να βοηθήσει.
Μιλήστε με το γιατρό σας για τα γνωστά σας ερεθίσματα. Μπορούν να σας βοηθήσουν να σχεδιάσετε ένα σχέδιο διαχείρισης.
Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει τα ακόλουθα:
- Αναστολείς ανθρακικής ανυδράσης: Αυτά τα φάρμακα αυξάνουν τη ροή του καλίου. Οι κοινές επιλογές περιλαμβάνουν διχλωροφαιναμίδη (Keveyis) και ακεταζολαμίδη (Diamox).
- Συμπληρώματα καλίου: Μπορεί να χορηγηθούν συμπληρώματα καλίου από το στόμα για να σταματήσουν μια επίθεση που βρίσκεται σε εξέλιξη. Ο γιατρός σας θα σας συμβουλεύσει για τη σωστή δοσολογία.
Πότε να δείτε το γιατρό σας
Αν και σπάνια, μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν πιο σοβαρές επιθέσεις που απαιτούν άμεση ιατρική φροντίδα.
Τα συμπτώματα που δικαιολογούν ένα ταξίδι στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης περιλαμβάνουν:
- ακανόνιστος καρδιακός παλμός, που ονομάζεται αρρυθμία
- δυσκολία αναπνοής
- δυσκολία στην κατάποση ή στην ομιλία
- απώλεια συνείδησης
Αποψη
Το HypoPP σπάνια είναι απειλητικό για τη ζωή. Οι αλλαγές διατροφής και τρόπου ζωής για την αποφυγή γνωστών πυροδοτήσεων μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση του αριθμού των επιθέσεων. Ορισμένοι βρίσκουν ότι η διαταραχή ελέγχεται καλά με συνδυασμό αυτών των βημάτων και συνταγογραφούμενων φαρμάκων. Μιλήστε με το γιατρό σας για τις επιλογές σας. Μπορούν να βοηθήσουν να επινοηθεί η καλύτερη θεραπεία.
Μπορούν να προληφθούν οι κρίσεις υποκαλιαιμικής περιοδικής παράλυσης;
Παρόλο που το hypoPP δεν μπορεί να προληφθεί, μπορείτε να λάβετε μέτρα για να μειώσετε τη συχνότητα εμφάνισης ενός επεισοδίου και να βοηθήσετε στη μείωση της σοβαρότητας.
















Discussion about this post