ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η πέμφιγος;
Η πέμφιγα είναι μια ομάδα δερματικών διαταραχών που προκαλούν φουσκάλες ή εξογκώματα γεμάτα πύον. Οι βλάβες συνήθως αναπτύσσονται στο δέρμα, αλλά μπορούν επίσης να σχηματιστούν στους βλεννογόνους (μαλακές επενδύσεις των ματιών, της μύτης, του στόματος, του λαιμού και των γεννητικών οργάνων).
Οι φουσκάλες είναι μαλακές και ανοίγουν εύκολα για να σχηματίσουν επώδυνες πληγές. Χωρίς θεραπεία, μπορούν να εξαπλωθούν σε μεγάλες περιοχές του σώματος και να έχουν υψηλό κίνδυνο μόλυνσης.
Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που μπορεί να εμφανιστεί σε κατά τα άλλα υγιή άτομα. Μερικές φορές συγχέεται με άλλες αυτοάνοσες δερματικές ασθένειες με φουσκάλες όπως το φυσαλιδώδη πεμφιγοειδές, ο ερυθηματώδης λύκος και η νόσος Hailey-Hailey.
Η Πέμφιγα δεν είναι μεταδοτική. Είναι μια δια βίου πάθηση που μπορεί να αντιμετωπιστεί με συνεχή ιατρική θεραπεία.
Ποιοι είναι οι τύποι της πέμφιγας;
Οι γιατροί ταξινομούν την πέμφιγα σε διαφορετικούς τύπους με βάση το πού και γιατί αναπτύσσονται οι φουσκάλες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι άνθρωποι παθαίνουν μόνο έναν τύπο πέμφιγας.
Οι τύποι πέμφιγας περιλαμβάνουν:
- Pemphigus vulgaris: Αυτός ο τύπος πέμφιγας είναι ο πιο κοινός στις ΗΠΑ Οι φουσκάλες επηρεάζουν ουσιαστικά πάντα το στόμα. Μερικά προσβεβλημένα άτομα μπορεί επίσης να σχηματίσουν φουσκάλες στο δέρμα και σε άλλους βλεννογόνους. Αυτές οι βλάβες αναπτύσσονται σε βαθιά στρώματα του δέρματος. Μπορεί να είναι επώδυνα και αργά να επουλωθούν.
Pemphigus vulgaris στο στόμα (πάνω) και στα πόδια (κάτω)
- Pemphigus vegetans: Αυτός ο τύπος πέμφιγας σχετίζεται με το πέμφιγος vulgaris. Περιλαμβάνει βλάβες που είναι παχύτερες και μοιάζουν με κονδυλώματα. Αυτές οι βλάβες συνήθως σχηματίζονται σε περιοχές του σώματος με πτυχές του δέρματος όπως η βουβωνική χώρα και η μασχάλη.
- Πέμφιγα που προκαλείται από φάρμακα: Τα φάρμακα προκαλούν φουσκάλες με αυτόν τον τύπο πέμφιγας. Ορισμένα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν αυτήν την κατάσταση περιλαμβάνουν την πενικιλίνη και την πιροξικάμη. Οι φουσκάλες μπορεί να εμφανιστούν έως και έξι μήνες μετά τη λήψη του προσβάλλοντος φαρμάκου.
- Πέμφιγας ερυθηματώδης (σύνδρομο Senear-Usher): Αυτός ο τύπος πέμφιγας περιλαμβάνει φουσκάλες που αναπτύσσονται στο άνω μέρος της πλάτης, στο στήθος, στα μάγουλα και στο τριχωτό της κεφαλής. Όταν σχηματίζονται βλάβες, είναι συνήθως κόκκινες και κρούστανες.
- Pemphigus foliaceus: Οι φουσκάλες αναπτύσσονται στο τριχωτό της κεφαλής και συχνά στο πρόσωπο, το λαιμό και την πλάτη. Οι βλάβες σπάνια εμφανίζονται στο στόμα με φυλλώδη πέμφιγα. Αυτός ο τύπος πέμφιγου επηρεάζει μόνο το εξωτερικό στρώμα του δέρματος. Οι μικρές φουσκάλες μπορεί να σπάσουν εύκολα για να σχηματίσουν κρούστας αλλοιώσεις που εξαπλώνονται καλύπτοντας μεγάλες περιοχές του δέρματος.
Pemphigus foliaceus που απεικονίζεται παραπάνω
- Ενδημική πέμφιγα (fogo selvagem): Η ενδημική πέμφιγα είναι μια μορφή pemphigus foliaceus που εμφανίζεται συχνότερα στη Νότια και Κεντρική Αμερική, ιδιαίτερα στη Βραζιλία. Αυτή η μορφή της νόσου συχνά επηρεάζει πολλά μέλη της οικογένειας.
- Παρανεοπλασματική πέμφιγος: Αυτός ο πιο σπάνιος τύπος πέμφιγας αναπτύσσεται σε άτομα με καρκίνο. Οι φουσκάλες στο στόμα που αντιστέκονται στη θεραπεία μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι. Εάν οι γιατροί σας διαγνώσουν παρανεοπλασματική πέμφιγα, θα ψάξουν για σημάδια όγκου κάπου στο σώμα σας. Η αφαίρεση του όγκου συχνά βελτιώνει τα συμπτώματα της παρανεοπλασματικής πέμφιγας.
Πόσο συχνή είναι η πέμφιγα;
Η πέμφιγος δεν είναι συχνή. Η συχνότητα εμφάνισης της πέμφιγας είναι διαφορετική σε διαφορετικές τοποθεσίες. Ωστόσο, υπολογίζεται ότι 0,75-5 άτομα ανά 1 εκατομμύριο άτομα επηρεάζονται σε όλο τον κόσμο κάθε χρόνο.
Υπάρχει μια ασθένεια που ονομάζεται πομφολυγώδης πεμφιγοειδής, η οποία έχει παρόμοιο όνομα, αλλά δεν είναι πέμφιγας. Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές συχνά επηρεάζει τους ηλικιωμένους και μπορεί να είναι θανατηφόρο.
Ποιος επηρεάζεται από την πέμφιγα;
Οι άνθρωποι εβραϊκής καταγωγής και οι άνθρωποι από τη Νοτιοανατολική Ευρώπη, την Ινδία και τη Μέση Ανατολή διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν πέμφιγα. Η διαταραχή συνήθως αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας 40-60 ετών. Είναι σπάνιο στα παιδιά.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την πέμφιγα;
Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Με μια αυτοάνοση κατάσταση, οι πρωτεΐνες του ανοσοποιητικού σας συστήματος που ονομάζονται αντισώματα επιτίθενται στα κύτταρα του ίδιου του σώματός σας.
Η συγκεκριμένη αυτοάνοση αντίδραση που σχετίζεται με την πέμφιγα προκαλεί φουσκάλες.
Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος της πέμφιγας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της πενικιλίνης (ένα αντιβιοτικό) και της πιροξικάμης (ένα μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα), μπορεί να προκαλέσουν τη διαταραχή.
Ποια είναι τα συμπτώματα της πέμφιγας;
Το κύριο σύμπτωμα της πέμφιγας είναι το δέρμα με φουσκάλες που μπορεί να είναι επώδυνο, έγκαυμα ή μερικές φορές φαγούρα.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της πέμφιγας;
Ένας γιατρός διαγιγνώσκει πέμφιγα με ιατρικό ιστορικό και πολλές εξετάσεις. Αυτές οι δοκιμές περιλαμβάνουν:
- Βιοψίες: Ένας γιατρός παίρνει δείγματα ιστού και τον εξετάζει για τα αντισώματα που είναι γνωστό ότι προκαλούν πέμφιγα
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ: Ένας γιατρός παίρνει δείγμα αίματος για να εντοπίσει τα αντισώματα που προκαλούν την πέμφιγα
- Φυσική εξέταση: Ένας γιατρός ψάχνει για φουσκάλες ή δέρμα που ξεφλουδίζει εύκολα, τα οποία είναι τυπικά σημάδια πέμφιγου
Διαχείριση και Θεραπεία
Ποιες είναι οι θεραπείες για την πέμφιγα;
Σε άτομα με πέμφιγο που προκαλείται από φάρμακα, η διακοπή της χρήσης του φαρμάκου που προκάλεσε την πέμφιγα συνήθως καθαρίζει την κατάσταση.
Οι γιατροί χρησιμοποιούν φάρμακα για τη θεραπεία της πέμφιγας. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα για να σταματήσει η εξάπλωση των φυσαλίδων. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της πέμφιγας περιλαμβάνουν:
- Κορτικοστεροειδή: Φάρμακα που μειώνουν τη φλεγμονή (πρήξιμο), χορηγούμενα από το στόμα, με ένεση (ένα εμβόλιο) ή τοπικά (όπως λοσιόν ή κρέμες)
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα: Φάρμακα που διαχειρίζονται την αυτοάνοση απόκριση, η οποία συμβαίνει όταν το σώμα επιτίθεται στον εαυτό του
- Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη: Υγιή αντισώματα (πρωτεΐνες που παράγονται από το σώμα για να επιτεθεί σε ξένες ουσίες), που χορηγούνται μέσω μιας βελόνας σε μια φλέβα, για να βοηθήσουν στην καταστροφή των αντισωμάτων που προκαλούν το σύνδρομο
- Πλασμαφαίρεση: Μια διαδικασία που μειώνει τον αριθμό των αντισωμάτων αφαιρώντας το πλάσμα (υγρό) από το αίμα
Οι γιατροί αντιμετωπίζουν την πέμφιγο που δεν προκαλείται από φάρμακα σε 3 στάδια. Οι περισσότεροι άνθρωποι περνούν και από τα 3 στάδια της θεραπείας. Τα στάδια είναι:
- Ελεγχος: Οι υψηλές δόσεις φαρμάκων ελέγχουν την εξάπλωση των φυσαλίδων και αρχίζουν να θεραπεύουν τις υπάρχουσες.
- Ενοποίηση: Οι σταθερές δόσεις φαρμάκων συνεχίζουν να θεραπεύουν τις φουσκάλες μέχρι να ξεκαθαρίσουν οι περισσότερες.
- Συντήρηση: Τα μειωμένα επίπεδα φαρμάκων εμποδίζουν το σχηματισμό νέων φυσαλίδων.
Ποιες είναι οι επιπλοκές ή οι παρενέργειες της θεραπείας της πέμφιγας;
Ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί τακτικά, συμπεριλαμβανομένων των εξετάσεων αίματος και ούρων, για να παρακολουθεί τις αντιδράσεις σε φάρμακα που θεραπεύουν την πέμφιγα. Σοβαρές παρενέργειες είναι δυνατές με ορισμένα φάρμακα. Αυτές οι παρενέργειες περιλαμβάνουν:
- Πόνος στο στήθος
- Ζάλη
- Πονοκέφαλο
- Πόνος στις αρθρώσεις
- Ναυτία
- Στομαχικές διαταραχές
- Αύξηση βάρους
Ποιες είναι οι επιπλοκές που σχετίζονται με την πέμφιγα;
Το φαγητό μπορεί να είναι δύσκολο για άτομα με πέμφιγο που αναπτύσσουν φουσκάλες στο στόμα. Με την πάροδο του χρόνου, το επώδυνο φαγητό μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με την επαρκή διατροφή. Εάν αντιμετωπίζετε αυτό το πρόβλημα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει συμπληρώματα διατροφής.
Όπως και με κάθε άλλο τύπο φουσκάλας, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθούν λοιμώξεις στις φουσκάλες της πέμφιγας. Εάν συμβεί αυτό, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα που ονομάζονται αντιβιοτικά για τη θεραπεία της λοίμωξης.
Η πέμφιγα μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.
Τι μπορώ να κάνω για να βοηθήσω στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της πέμφιγας;
Τα βήματα που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι για να διαχειριστείτε τα συμπτώματα της πέμφιγου περιλαμβάνουν:
- Αποφυγή πικάντικων τροφών που μπορεί να ερεθίσουν τις στοματικές φουσκάλες
- Φροντίδα για τις φουσκάλες σας σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας
- Μένοντας μακριά από τον ήλιο
- Πλύσιμο με ήπιο σαπούνι
Πρόληψη
Πώς μπορείτε να αποτρέψετε την πέμφιγα;
Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την πέμφιγα. Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης.
Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει πέμφιγα;
Τα άτομα που διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν πέμφιγο περιλαμβάνουν εκείνους που είναι:
- Ηλικία 40-60
- Από τη Νοτιοανατολική Ευρώπη, την Ινδία ή τη Μέση Ανατολή
- Εβραϊκής καταγωγής
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα άτομα με πέμφιγο;
Τα περισσότερα άτομα με πέμφιγα μπορούν να διαχειριστούν τα συμπτώματα με συνεχή ιατρική θεραπεία. Πολλά άτομα με τη διαταραχή ζουν πλήρη και δραστήρια ζωή.
Ζουν με
Πότε πρέπει να δω έναν πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με την πέμφιγα;
Επικοινωνήστε με το γιατρό σας εάν εμφανίσετε φουσκάλες στο δέρμα ή στο στόμα σας που επουλώνονται πολύ αργά ή δεν επουλώνονται καθόλου.
Τι ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;
Εάν έχετε πέμφιγα, μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Πόσο σοβαρή είναι η πέμφιγα;
- Ποιες είναι οι θεραπευτικές μου επιλογές;
- Ποια σημάδια επιπλοκών πρέπει να προσέχω;
Πόροι
Ποιοι πόροι είναι διαθέσιμοι για άτομα με πέμφιγα;
Υπάρχουν πολλοί πόροι που βοηθούν στην υποστήριξη ατόμων με πέμφιγο. Πολλά άτομα με την πάθηση συμμετέχουν σε ομάδες υποστήριξης για να μοιραστούν εμπειρίες και τρόπους διαχείρισης της διαταραχής.
Το International Pemphigus & Pemphigoid Foundation και το RareConnect είναι δύο πόροι που παρέχουν εκπαίδευση και υποστήριξη στα άτομα με πέμφιγα και στους φροντιστές τους.
Discussion about this post