ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η νόσος Castleman;
Η νόσος Castleman, ή σύνδρομο Castleman, αναφέρεται σε μια ομάδα σπάνιων διαταραχών που περιλαμβάνουν υπερανάπτυξη κυττάρων στο λεμφικό σύστημα του σώματος.
Το λεμφικό σύστημα αποτελείται από λεμφαδένες (ονομάζονται επίσης λεμφαδένες) και άλλο λεμφικό ιστό. Αυτό το σύστημα είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και φιλτράρει επιβλαβείς ουσίες όπως βακτήρια και ιούς, ώστε να μην εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος.
Η νόσος Castleman μπορεί να επηρεάσει έναν ή περισσότερους λεμφαδένες σε μία μόνο περιοχή του σώματος ή μπορεί να περιλαμβάνει πολλαπλές περιοχές λεμφαδένων. Οι γιατροί ταξινομούν την ασθένεια σε διαφορετικές κατηγορίες με βάση τον αριθμό των περιοχών των λεμφαδένων που επηρεάζονται.
Η νόσος Castleman και τα συμπτώματά της είναι παρόμοια με τα λεμφώματα, καρκίνους που επηρεάζουν τους λεμφαδένες.
Πόσο συχνή είναι η νόσος Castleman;
Η νόσος Castleman είναι σπάνια. Οι γιατροί διαγιγνώσκουν περίπου 6.500-7.700 νέες περιπτώσεις στις ΗΠΑ κάθε χρόνο.
Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι της νόσου Castleman?
- Μονοκεντρική νόσος Castleman (UCD): Αυτή η μορφή επηρεάζει έναν ή πολλαπλούς λεμφαδένες σε μία περιοχή του σώματος. Ονομάζεται επίσης εντοπισμένη νόσος Castleman. Η αιτία του UCS παραμένει ασαφής.
-
Πολυκεντρική νόσος Castleman (MCD): Σε αυτή τη μορφή εμπλέκονται πολλαπλές περιοχές λεμφαδένων στο σώμα. Περίπου οι μισές περιπτώσεις MCD προκαλούνται από λοίμωξη από HHV-8 σε άτομα με ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) ή με άλλον τρόπο ανοσοκατεσταλμένα για άλλους λόγους. Τα υπόλοιπα μισά περιστατικά MCD είναι HHV-8 αρνητικά και αναφέρονται ως HHV-8 αρνητικά MCD ή ιδιοπαθή MCD ή iMCD. Το iMCD μπορεί περαιτέρω να ταξινομηθεί σε τρεις διακριτές κλινικές ομάδες:
- Το iMCD που σχετίζεται με POEMS (Πολυνευροπάθεια, Οργανομεγαλία, Ενδοκρινοπάθεια, Διαταραχή μονοκλωνικών πλασματοκυττάρων και Δερματικές αλλαγές)
- Το iMCD που σχετίζεται με το TAFRO (θρομβοπενία, ανασαρκά, μυελοΐνωση, νεφρική δυσλειτουργία και οργανομεγαλία)
- iMCD, που δεν προσδιορίζεται διαφορετικά (iMCD-NOS)
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί τη νόσο Castleman;
Λοιμώξεις όπως ο ιός του ανθρώπινου έρπητα 8 (HHV-8) και πιθανώς άλλες, καθώς και προβλήματα με το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος μπορεί να προκαλέσουν τη νόσο Castleman. Η νόσος Castleman μπορεί να συσχετιστεί με άλλους καρκίνους όπως το λέμφωμα.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Castleman;
Τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου Castleman ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο. Τα άτομα με μονοκεντρική νόσο Castleman (UCD) δεν έχουν πάντα συμπτώματα. Οι γιατροί συνήθως ανακαλύπτουν την ασθένεια κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης για άλλη πάθηση. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, περιλαμβάνουν:
- Πίεση ή αίσθηση πληρότητας στην κοιλιά (κοιλιά) ή στο στήθος
- Εξόγκωμα κάτω από το δέρμα στη μασχάλη, το λαιμό ή τη βουβωνική χώρα
- Ανεξήγητη απώλεια βάρους
Τα σημάδια της πολυκεντρικής νόσου Castleman (MCD) περιλαμβάνουν:
- Πυρετός
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Κόπωση (ακραία κόπωση)
- Όρεξη και απώλεια βάρους
- Ασυνήθιστα μεγάλοι λεμφαδένες, συνήθως στο λαιμό, τη μασχάλη, την κλείδα και τη βουβωνική χώρα
- Διευρυμένη σπλήνα ή συκώτι
-
Αναιμία (χαμηλή ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων)
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου Castleman;
Τα συμπτώματα της νόσου Castleman είναι παρόμοια με άλλες καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένων κοινών ασθενειών όπως η γρίπη (γρίπη). Ένας γιατρός χρησιμοποιεί διάφορες εξετάσεις για να αποκλείσει αυτές τις καταστάσεις και να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της νόσου Castleman. Αυτές οι δοκιμές περιλαμβάνουν:
- Βιοψία: Ένας γιατρός παίρνει ένα δείγμα ιστού από έναν λεμφαδένα και τον κοιτάζει κάτω από ένα μικροσκόπιο για να εντοπίσει σημάδια της νόσου Castleman.
- Εξετάσεις αίματος και ούρων: Ένας γιατρός λαμβάνει δείγμα αίματος ή ούρων για να αξιολογήσει τα επίπεδα ουσιών στο σώμα που μπορεί να είναι σημάδια της νόσου.
- Απεικόνιση τεστ: Δοκιμές όπως ακτινογραφίες και αξονικές τομογραφίες επιτρέπουν στους γιατρούς να εντοπίσουν τους διευρυμένους λεμφαδένες στο σώμα.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται ή αντιμετωπίζεται η νόσος Castleman;
Η θεραπεία για τη νόσο Castleman ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο: μονοκεντρική νόσο Castleman (UCD) ή πολυκεντρική νόσο Castleman (MCD). Οι γιατροί συνήθως συνιστούν χειρουργική επέμβαση για UCD. Αυτή η χειρουργική επέμβαση αφαιρεί τους προσβεβλημένους λεμφαδένες.
Ανάλογα με την περιοχή που εμπλέκεται, ορισμένα άτομα λαμβάνουν ακτινοβολία ή ανοσοθεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση για UCD. Αυτές οι θεραπείες μπορούν να συρρικνώσουν τον όγκο για να διευκολύνουν την αφαίρεσή του. Οι γιατροί μπορεί επίσης να συστήσουν ακτινοβολία ή ανοσοθεραπεία για την καταστροφή οποιουδήποτε τμήματος του όγκου που δεν αφαιρέθηκε στη χειρουργική επέμβαση.
Το MCD είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί από το UCD. Επειδή ο πολυκεντρικός τύπος είναι ευρέως διαδεδομένος, οι γιατροί συνήθως δεν χρησιμοποιούν χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία για τη θεραπεία του. Αντίθετα, χρησιμοποιούν:
- Κορτικοστεροειδή: Φάρμακα που μειώνουν τη φλεγμονή (πρήξιμο)
- Χημειοθεραπεία: Αντικαρκινικά φάρμακα που επιβραδύνουν την υπερανάπτυξη των κυττάρων στο λεμφικό σύστημα
- Ανοσοθεραπεία: Ανθρωπογενή αντισώματα (πρωτεΐνες που βοηθούν στην καταπολέμηση λοιμώξεων) που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Το 2014, το siltuximab (Sylvant ®) έγινε η μόνη θεραπεία iMCD που εγκρίθηκε για χρήση από τον FDA.
Ποιες επιπλοκές συνδέονται με τη νόσο Castleman;
Τα άτομα με νόσο Castleman έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν καρκίνους συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος (καρκίνος του λεμφικού συστήματος) και του σαρκώματος Kaposi (καρκινικός όγκος του δέρματος).
Μερικοί άνθρωποι με MCD αναπτύσσουν λοιμώξεις που μπορεί να βλάψουν όργανα και να είναι απειλητικές για τη ζωή εάν δεν αντιμετωπιστούν.
Πρόληψη
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για τη νόσο Castleman;
Τα άτομα που έχουν τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο για τη νόσο Castleman. Δεν υπάρχουν άλλοι γνωστοί παράγοντες κινδύνου.
Μπορεί να προληφθεί η νόσος Castleman;
Μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο της νόσου Castleman μειώνοντας τον κίνδυνο να μολυνθείτε από τον ιό HIV. Για να αποτρέψετε την εξάπλωση αυτής της λοίμωξης μπορείτε:
- Χρησιμοποιήστε προφυλακτικά κατά τη σεξουαλική δραστηριότητα
- Περιορίστε τον αριθμό των σεξουαλικών σας συντρόφων
- Αποφύγετε τη χρήση ναρκωτικών
- Αποφύγετε την κοινή χρήση βελόνων κατά την ενδοφλέβια (μέσα στη φλέβα) χρήση ναρκωτικών
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα άτομα με νόσο Castleman;
Οι προοπτικές είναι πολύ καλές για τα περισσότερα άτομα με μονοκεντρική νόσο Castleman (UCD) που έχουν αφαιρέσει τον προσβεβλημένο λεμφαδένα. Η χειρουργική επέμβαση θεωρείται συνήθως θεραπευτική. Όταν αντιμετωπίζεται, αυτή η κατάσταση δεν επηρεάζει συνήθως το προσδόκιμο ζωής.
Η πρόγνωση για άτομα με πολυκεντρική νόσο Castleman (MCD) ποικίλλει. Μερικοί άνθρωποι χρειάζονται συνεχείς θεραπείες επειδή η ασθένεια δεν υποχωρεί ποτέ πλήρως. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι γιατροί καθορίζουν ένα σχέδιο θεραπείας που μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και άλλες θεραπείες για να μην επιδεινωθεί η κατάσταση για όσο το δυνατόν περισσότερο.
Ζουν με
Πότε πρέπει να καλέσω τον γιατρό;
Επικοινωνήστε με το γιατρό σας εάν βρείτε ένα εξόγκωμα στο λαιμό, τη μασχάλη ή τη βουβωνική χώρα σας ή εάν εμφανίσετε άλλα συμπτώματα της νόσου Castleman που δεν υποχωρούν μετά από μερικές εβδομάδες.
Τι ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;
Εάν έχετε νόσο Castleman, μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Με ποιον τύπο νόσου Castleman έχω διαγνωστεί;
- Τι είδους εξετάσεις πρέπει να κάνω;
- Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για μένα;
Πότε μπορώ να επιστρέψω στις κανονικές μου δραστηριότητες;
Οι θεραπείες για τη νόσο Castleman ποικίλλουν και έχουν διαφορετικές επιπτώσεις στην ικανότητά σας να εκτελείτε καθημερινές δραστηριότητες. Ο γιατρός σας θα σας πει πότε μπορείτε να επιστρέψετε στο συνηθισμένο σας πρόγραμμα.
Πόροι
Υπάρχουν οργανισμοί που προσφέρουν υποστήριξη σε άτομα με νόσο Castleman;
Μπορείτε να βρείτε πρόσθετες πληροφορίες ή υποστήριξη από τον ακόλουθο οργανισμό.
-
Δίκτυο συνεργασίας για την ασθένεια Castleman
www.cdcn.org
Discussion about this post