Νόσος Behçets: Συμπτώματα, Θεραπείες, Αίτια & Διάγνωση

Συμπτώματα και Αιτίες

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Behçet;

Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πληγές στο στόμα και/ή πληγές των γεννητικών οργάνων που επανέρχονται συνεχώς.
• Πόνος στο δέρμα και στις αρθρώσεις.
• Φλεγμονή στα μάτια.

Μπορεί επίσης να επηρεαστούν ο εγκέφαλος, τα νεύρα, οι πνεύμονες (σπάνια), η εντερική οδός και τα νεφρά.

Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τον καθένα διαφορετικά. Μερικά από τα μέρη που χτυπά πιο συχνά επηρεάζονται και βασικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

• πληγές στο στόμα, που εμφανίζονται κάποια στιγμή σε όλους τους ασθενείς. Είναι συνήθως υποτροπιάζουσες (συνεχίζουν να επανέρχονται) και επώδυνες και επηρεάζουν σχεδόν όλους τους ασθενείς με νόσο Behçet. Οι πληγές μοιάζουν με την κοινή πληγή, αλλά είναι πιο πολλές, συχνές και επώδυνες. Είναι συχνά το πρώτο σύμπτωμα που παρατηρεί ένα άτομο και μπορεί να εμφανιστούν πολύ πριν εμφανιστούν άλλα συμπτώματα. Στοματικά έλκη παρατηρούνται στα χείλη, στη γλώσσα και στο εσωτερικό του μάγουλου.
• Πληγές των γεννητικών οργάνων μοιάζουν με στοματικές πληγές και μπορεί να είναι επώδυνες. Δεν είναι τόσο συχνές όσο οι στοματικές πληγές. Εμφανίζονται στο όσχεο (τον σάκο που περικλείει τους όρχεις) στους άνδρες και στον αιδοίο (τα εξωτερικά γεννητικά όργανα) στις γυναίκες.
• Φλεγμονή των ματιών μπορεί να προκαλέσει πόνο, θολή όραση, ευαισθησία στο φως, δάκρυα ή ερυθρότητα των ματιών. Η νόσος Behçet μπορεί τελικά να οδηγήσει σε απώλεια όρασης. Η σοβαρή οφθαλμική νόσος που μπορεί να προκαλέσει τύφλωση είναι πιο συχνή στη Μέση Ανατολή και την Ιαπωνία παρά στις Ηνωμένες Πολιτείες.
• Δερματικά προβλήματα αποτελούν κοινό σύμπτωμα. Μπορεί να μοιάζουν με ακμή ή ευαίσθητα οζίδια σε σχήμα νομίσματος (οζώδες ερύθημα) ή έλκη που μπορεί να είναι ρηχά ή βαθιά και επώδυνα. Ένα κόκκινο εξόγκωμα ή πληγή μπορεί να αναπτυχθεί εάν το δέρμα γρατσουνιστεί ή τρυπηθεί. Οι γιατροί το αποκαλούν θετικό τεστ παθηρίας.
• Πόνος στις αρθρώσεις είναι κοινό. Οι αστραγάλοι, τα γόνατα, οι αγκώνες και οι γοφοί επηρεάζονται συχνότερα. Η φλεγμονή των αρθρώσεων προκαλεί οίδημα, ερυθρότητα και ευαισθησία, αν και συνήθως δεν προκαλεί μόνιμη βλάβη.
• Φλεγμονή των φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε θρόμβους και μπλοκαρίσματα ή να προκαλέσει το πλήρες κλείσιμο μιας φλέβας. Μπορεί να επηρεάσει τόσο τις επιφανειακές φλέβες (αυτές που βρίσκονται κοντά στην επιφάνεια του δέρματος) όσο και τις βαθιές φλέβες. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τη μεγαλύτερη φλέβα του σώματος (την κοίλη φλέβα), η οποία θα μπορούσε να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας. Αυτά τα προβλήματα των φλεβών προκαλούνται από φλεγμονή και όχι από ελάττωμα στο σύστημα πήξης του σώματος.
• ο εγκέφαλος, ιδιαίτερα οι μήνιγγες (το κάλυμμα του εγκεφάλου), θα μπορούσαν επίσης να επηρεαστούν. Τα συμπτώματα της φλεγμονής στον εγκέφαλο περιλαμβάνουν πυρετό, πονοκέφαλο, δύσκαμπτο λαιμό και δυσκολία συντονισμού των κινήσεων. Είναι επίσης πιθανό ένα εγκεφαλικό επεισόδιο, το οποίο συμβαίνει όταν τα αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο είτε φράσσονται είτε έχουν ρήξη.
• Γαστρεντερικό (GI) Τα χαρακτηριστικά της οδού περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος ή αίμα στα κόπρανα σας, που προκαλούνται από βλάβες παρόμοιες με αυτές που παρατηρούνται στο στόμα και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Οι βλάβες στο γαστρεντερικό σωλήνα είναι πιο επικίνδυνες επειδή μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγία και/ή ρήξη του εντέρου.
• Άλλα όργαναόπως οι πνεύμονες ή τα νεφρά, και μεγάλα αγγεία (όπως η αορτή) μπορεί περιστασιακά να προσβληθούν.

Τι προκαλεί τη νόσο Behçet;

Οι επιστήμονες δεν είναι ακόμα ακριβώς σίγουροι τι προκαλεί αυτή την ασθένεια. Μπορεί να είναι μια αυτοάνοση διαταραχή, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται κατά λάθος στον υγιή ιστό με μια φλεγμονώδη απόκριση. Τόσο το HLA-B5 όσο και το HLA-B51 είναι γονιδιακοί δείκτες που μερικές φορές υπάρχουν σε ασθενείς με νόσο Behçet. Αλλά υπάρχουν μερικοί άνθρωποι που έχουν αυτόν τον γονιδιακό δείκτη που δεν έχουν τη νόσο Behçet. Οι ερευνητές μελετούν άλλα γονίδια που σχετίζονται με τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και πιστεύουν ότι οι λοιμώξεις (είτε βακτήρια είτε ιοί) μπορεί να παίζουν ρόλο στην πυροδότηση της νόσου σε ορισμένα άτομα που έχουν γενετικούς δείκτες που τους προδιαθέτουν σε Behçet.

Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες είναι και οι δύο πιθανοί παράγοντες στην ανάπτυξη της νόσου του Behçet.

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει τη νόσο Behçet;

Υπάρχουν μερικές διαφορετικές ομάδες ανθρώπων που είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια από άλλες, όπως:

• Αυτοί που ζουν στα μέρη του κόσμου όπου αυτή η ασθένεια είναι η πιο κοινή.
• Άτομα 20-40 ετών.
• Αυτά με συγκεκριμένα γονίδια (καθώς τα HLA-B5 ή HLA-B51 υπάρχουν σε ορισμένους ασθενείς).
• Άνδρες, οι οποίοι κινδυνεύουν περισσότερο να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια από τις γυναίκες.