ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η μετωποκροταφική άνοια (FTD);
Η μετωποκροταφική άνοια (FTD) είναι μια ομάδα διαταραχών που προκύπτουν από βλάβη στον μετωπιαίο και κροταφικό λοβό του εγκεφάλου. Ανάλογα με τη θέση της βλάβης, η διαταραχή προκαλεί αλλαγές στην κοινωνική συμπεριφορά, την προσωπικότητα ή/και απώλεια γλωσσικών δεξιοτήτων. Επιπλέον, ορισμένα άτομα (μεταξύ 10% και 20%) με FTD αναπτύσσουν επίσης νευρομυϊκές και κινητικές διαταραχές, όπως παρκινσονισμό ή νόσο των κινητικών νευρώνων (επίσης γνωστή ως αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ή νόσος του Lou Gehrig).
Η FTD είναι μια κοινή αιτία πρώιμης άνοιας. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου καθώς επηρεάζονται περισσότερα μέρη του εγκεφάλου. Σε αντίθεση με την τυπική νόσο του Αλτσχάιμερ, ωστόσο, η μνήμη συνήθως παραμένει ανέπαφη στα αρχικά στάδια της FTD.
Το FTD αποτελείται από τρεις υποτύπους:
- Παραλλαγή συμπεριφοράς FTD (bvFTDO). Αυτό ονομάζεται επίσης μετωπική παραλλαγή FTD). Αυτός ο υποτύπος αντιπροσωπεύει περίπου το 50% όλων των περιπτώσεων FTD. Τα άτομα με bvFTD βιώνουν προοδευτικές αλλαγές στην προσωπικότητα, τη συμπεριφορά, τα συναισθήματα και τις δεξιότητες προγραμματισμού και επίλυσης προβλημάτων.
- μη ρευστό πρωτοπαθής προοδευτική αφασία (ΟΛΠ). Αυτό ονομάζεται επίσης γραμματικός ΟΛΠ. Τα άτομα με αυτόν τον υποτύπο δυσκολεύονται να σχηματίσουν και να εκφωνήσουν λέξεις επειδή ο εγκέφαλος δυσκολεύεται να σχεδιάσει και να εκτελέσει τις κινήσεις των μυών του προσώπου που απαιτούνται για την παραγωγή ομιλίας. Συχνά φαίνονται να έχουν προβλήματα με τη γραμματική, όπως το να αφήνουν έξω λέξεις ή να ανακατεύουν λέξεις, να μιλούν με κόπο και να επικοινωνούν με πιο σύντομες, απλούστερες, μερικές φορές ημιτελείς φράσεις.
- Σημασιολογική παραλλαγή ΟΛΠ. Αυτό ονομάζεται επίσης χρονική παραλλαγή FTD ή σημασιολογική άνοια. Τα άτομα με αυτόν τον υποτύπο χάνουν σιγά-σιγά την ικανότητά τους να κατανοούν τις έννοιες των λέξεων, να αναγνωρίζουν καθημερινά αντικείμενα και οικεία πρόσωπα ή/και να χρησιμοποιούν κοινά αντικείμενα.
Ποιος πάσχει από μετωποκροταφική άνοια (FTD);
Περίπου το 60% των ατόμων με μετωποκροταφική άνοια (FTD) είναι μεταξύ 45 και 64 ετών. Υπολογίζεται ότι περίπου το 10% των περιπτώσεων άνοιας είναι αποτέλεσμα FTD. Άνδρες και γυναίκες επηρεάζονται εξίσου.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί τη μετωποκροταφική άνοια (FTD);
Η μετωποκροταφική άνοια (FTD) εμφανίζεται όταν οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες (υπάρχουν πολλά είδη) συσσωρεύονται στον εγκέφαλο. Αυτό οδηγεί σε θάνατο των εγκεφαλικών κυττάρων και φθορά και συρρίκνωση (ατροφία) του μετωπιαίου και κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Μερικές φορές η ασθένεια είναι γενετική και μεταδίδεται μέσω των οικογενειών, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορεί να βρεθεί συγκεκριμένη αιτία.
Ποιες λειτουργίες ελέγχονται από τον μετωπιαίο και κροταφικό λοβό του εγκεφάλου;
Οι μετωπιαίοι λοβοί ελέγχουν την εκτελεστική λειτουργία, που σημαίνει την ικανότητα ενός ατόμου να προγραμματίζει σε μια διαδικασία βήμα προς βήμα, να επιλέγει προτεραιότητες, να παρακολουθεί πολλές εργασίες ταυτόχρονα και να κάνει προσαρμογές στη συμπεριφορά του. Ο μετωπιαίος λοβός ελέγχει επίσης τις κοινωνικές και συναισθηματικές αντιδράσεις. Επιπλέον, ο μετωπιαίος λοβός βοηθά στη σύνδεση λέξεων για το σχηματισμό προτάσεων και είναι ζωτικής σημασίας για ακούσιες μυϊκές κινήσεις.
Οι κροταφικοί λοβοί είναι το κύριο γλωσσικό κέντρο, που εμπλέκονται με την ομιλία, την ανάγνωση, τη γραφή, την κατανόηση των λέξεων και των σημασιών τους και την αναγνώριση αντικειμένων. Ο κροταφικός λοβός παίζει επίσης ρόλο στην αναγνώριση και ανταπόκριση στα συναισθήματα και είναι ένα σημαντικό κέντρο μνήμης.
Ποια είναι τα συμπτώματα της μετωποκροταφικής άνοιας (FTD);
Οι πρώιμες αλλαγές συμπεριφοράς μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ανάρμοστη κοινωνική συμπεριφορά και έλλειψη κοινωνικών τακτ/τρόπων. Παραδείγματα περιλαμβάνουν το άγγιγμα ή το φιλί αγνώστων, την ούρηση στο κοινό, τη διατύπωση αγενών ή προσβλητικών σχολίων, τη λογομαχία, τη βιαστική υπερβολική δαπάνη και/ή το να κάνετε ή να λέτε πράγματα που οι άλλοι θα έβρισκαν ντροπιαστικά ή αηδιαστικά.
- Έλλειψη ενσυναίσθησης (ενδιαφέρον ή κατανόηση του τι νιώθουν οι άλλοι), απώλεια ενδιαφέροντος για άλλους ανθρώπους ή δραστηριότητες, μειωμένη στοργή, παραμέληση προσωπικής περιποίησης και υγιεινής. Τα άτομα με FTD δεν έχουν επίγνωση των αλλαγών που συμβαίνουν και δεν ξέρουν πόσο βλάπτουν τα στενά μέλη της οικογένειας.
- Αλλαγές στις διατροφικές προτιμήσεις, υπερβολική γέμιση του στόματος με φαγητό, υπερφαγία, γρήγορη κατανάλωση φαγητού, απόπειρα κατανάλωσης μη διατροφικών ειδών.
- Γίνεστε πολύ εμμονικοί ή αναπτύσσετε τελετουργίες, επαναλαμβάνετε πράγματα, συλλέγετε/συλλέγετε αντικείμενα.
Τα γλωσσικά προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στην ικανότητα σχηματισμού λέξεων.
- Προβλήματα με τη γραμματική, αφήνοντας τις λέξεις σε μια πρόταση έξω, με αποτέλεσμα η ομιλία να γίνεται επίπονη και να συντομεύεται σε απλές, μερικές φράσεις.
- Έλλειψη κατανόησης των σημασιών των λέξεων.
- Αδυναμία αναγνώρισης αντικειμένων ή οικείων προσώπων.
Τα συμπτώματα της νευρομυϊκής νόσου ή του Παρκινσονισμού (που παρατηρούνται συχνότερα σε ασθενείς με συμπεριφορική FTD) μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αδυναμία στα χέρια και στα πόδια.
- Αδυναμία στους μύες της ομιλίας, όπως τα χείλη και η γλώσσα.
- Δυσκολία στην κατάποση.
- Μυϊκές σπασμοί ή σπασμοί.
- Δυσκαμψία των μυών και βραδύτητα στην κίνηση.
- Τρόμος ή τρέμουλο.
-
Προβλήματα με την ισορροπία και το περπάτημα.
Τα είδη των συμπτωμάτων και η σειρά με την οποία εμφανίζονται μπορεί να διαφέρουν.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της μετωποκροταφικής άνοιας (FTD);
Η διάγνωση βασίζεται συνήθως στην κλινική κρίση του γιατρού. Συχνά, τα άτομα με παραλλαγή συμπεριφοράς FTD δεν πιστεύουν ότι χρειάζεται να επισκεφτούν γιατρό. Και όταν το κάνουν, μπορεί να περάσουν τα τυπικά τεστ μνήμης για άνοια. Επομένως, η συνέντευξη με αγαπημένα πρόσωπα σχετικά με τα συμπτώματα των ασθενών είναι συχνά κλειδί για τη διάγνωση, καθώς οι ασθενείς συνήθως δεν μπορούν να αναγνωρίσουν αλλαγές στη συμπεριφορά τους. Θα γίνουν επίσης εργαστηριακές εξετάσεις και σαρώσεις εγκεφάλου για να αποκλειστούν άλλες αιτίες βλάβης. Οι σαρώσεις εγκεφάλου μπορεί να είναι φυσιολογικές νωρίς στην πορεία της νόσου. Καθώς η νόσος επιδεινώνεται, έως και το 65% των ασθενών θα εμφανίσουν σημάδια εγκεφαλικής βλάβης στον μετωπιαίο και κροταφικό λοβό.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η μετωποκροταφική άνοια (FTD);
Δεν υπάρχει θεραπεία για την μετωποκροταφική άνοια (FTD). Καμία θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί ότι επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Ωστόσο, τα φάρμακα μπορεί να μειώσουν ορισμένα από τα συμπτώματα συμπεριφοράς. Τα αντικαταθλιπτικά, ιδιαίτερα οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης, έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνουν ορισμένα συμπτώματα συμπεριφοράς. Τα αντιψυχωσικά φάρμακα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία συμπτωμάτων συμπεριφοράς, ωστόσο, σχετίζονται με σημαντικές παρενέργειες που μπορούν να επιδεινώσουν περαιτέρω τα συμπτώματα της FTD. Τα άτομα με νόσο των κινητικών νευρώνων μπορούν να θεραπευθούν με ριλουζόλη (Rilutek®).
Η λογοθεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμη για ορισμένα άτομα με πρωτοπαθή προοδευτική αφασία πρώιμου σταδίου. Ένας παθολόγος λόγου μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς να μάθουν νέες στρατηγικές επικοινωνίας, όπως μη λεκτικές τεχνικές (για παράδειγμα, χειρονομίες ή δείχνοντας κάρτες με λέξεις, εικόνες ή σχέδια). Ηλεκτρονικές συσκευές και συσκευές υπολογιστών και τεχνητοί συνθέτες φωνής μπορούν επίσης να βοηθήσουν ή να αντικαταστήσουν την ομιλία σε ορισμένα άτομα με PPA.
Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να είναι κατάλληλη για μέλη της οικογένειας με οικογενειακό ιστορικό FTD.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (έκβαση) για κάποιον με μετωποκροταφική άνοια (FTD);
Η μετωποκροταφική άνοια επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Τελικά τα άτομα με FTD θα χρειαστούν βοήθεια με τις καθημερινές τους δραστηριότητες. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται 24ωρη φροντίδα στο σπίτι ή σε εγκαταστάσεις διαβίωσης ή γηροκομεία. Η ταχύτητα της πτώσης ποικίλλει από άτομο σε άτομο, αλλά η πορεία της νόσου τυπικά κυμαίνεται από δύο έως 10 χρόνια.
Πόροι
Ποιοι πόροι είναι διαθέσιμοι για την μετωποκροταφική άνοια (FTD);
- Ο Σύλλογος για τον Μετωποκεφαλικό Εκφυλισμό. Υποστήριξη για άτομα με FTD.
Discussion about this post