ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η απλαστική αναιμία;
Η απλαστική αναιμία είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος. Αυτή η σοβαρή κατάσταση είναι ένας τύπος συνδρόμου ανεπάρκειας μυελού των οστών. Εάν έχετε απλαστική αναιμία, ο ελαστικός ιστός μέσα στα οστά σας (μυελός των οστών) δεν παράγει αρκετά λευκά αιμοσφαίρια (λευκοπενία ή ουδετεροπενία), ερυθρά αιμοσφαίρια (αναιμία) ή αιμοπετάλια (θρομβοπενία).
Τι κάνει ο μυελός των οστών;
Στον υγιή μυελό των οστών, τα βλαστοκύτταρα παράγουν τρεις τύπους αιμοσφαιρίων. Όταν αυτά τα αιμοσφαίρια σχηματιστούν πλήρως, φεύγουν από το μυελό των οστών και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματός σας.
- ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρετε οξυγόνο παίρνοντας το από τους πνεύμονες και κυκλοφορώντας σε όλο το σώμα σας.
- Λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) καταπολεμούν και καταστρέφουν βακτήρια και μικρόβια.
- Αιμοπετάλια σταματήστε την αιμορραγία βοηθώντας το αίμα σας να πήξει.
Πώς επηρεάζει η απλαστική αναιμία το σώμα μου;
Όταν έχετε απλαστική αναιμία, το σώμα σας δεν δημιουργεί αρκετά κύτταρα αίματος επειδή δεν έχετε επαρκείς ποσότητες βλαστοκυττάρων. Συνήθως, η επίκτητη απλαστική αναιμία εμφανίζεται επειδή ένα ανοσοποιητικό έναυσμα (ασθένεια όπου το σώμα επιτίθεται στον εαυτό του) καταστρέφει τα βλαστοκύτταρά σας.
Ποιοι είναι οι τύποι της απλαστικής αναιμίας;
Υπάρχουν δύο τύποι απλαστικής αναιμίας:
- Κληρονομική απλαστική αναιμία συμβαίνει λόγω μιας τυχαίας γονιδιακής μετάλλαξης. Είναι πιο συχνό σε παιδιά και νεότερους ενήλικες.
- Επίκτητη απλαστική αναιμία εμφανίζεται λόγω προβλήματος του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι πιο συχνό σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε νεότερους ενήλικες.
Ποιος μπορεί να νοσήσει από απλαστική αναιμία;
Η απλαστική αναιμία μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε ανεξαρτήτως φυλής ή φύλου. Είναι πιο πιθανό να έχετε απλαστική αναιμία εάν είστε:
- Ασιάτης ή Ασιατοαμερικανός.
- Έφηβος ή νεαρός ενήλικας.
- Άνω των 65 ετών.
Πόσο συχνή είναι η απλαστική αναιμία;
Στις Ηνωμένες Πολιτείες, οι ειδικοί δεν γνωρίζουν ακριβώς πόσοι άνθρωποι έχουν απλαστική αναιμία. Ορισμένες πηγές δείχνουν ότι, ετησίως, περίπου 500 με 1.000 άτομα λαμβάνουν διάγνωση απλαστικής αναιμίας.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την απλαστική αναιμία;
Συχνά, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης δεν μπορούν να προσδιορίσουν τα ακριβή αίτια της απλαστικής αναιμίας. Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της πάθησης περιλαμβάνουν:
- Αυτοάνοσες διαταραχές όπως η ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα ή ο λύκος.
- Φάρμακα και χημικές εκθέσεις.
- Λοιμώξεις όπως ο HIV, η ηπατίτιδα ή ο ιός Epstein-Barr (ο ιός που προκαλεί μονοπυρήνωση).
- Ιατρικές θεραπείες όπως ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.
- Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, μια επίκτητη διαταραχή όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια διασπώνται πολύ γρήγορα.
- Οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ανεπάρκειας μυελού των οστών.
- Εγκυμοσύνη.
Ποια είναι τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας;
Πολλά άτομα με αυτή την πάθηση παρουσιάζουν ελάχιστα συμπτώματα, αλλά με χαμηλές τιμές αίματος. Τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία / μώλωπες εύκολα.
- Βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία.
-
Δύσπνοια (δύσπνοια).
-
Κούραση.
- Συχνές λοιμώξεις.
Τα συμπτώματα απλαστικής αναιμίας μπορεί να επηρεάσουν διαφορετικά τους ανθρώπους. Μπορεί να εμφανιστούν αργά ή ξαφνικά. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν διαχειρίσιμα, ήπια συμπτώματα. Άλλοι μπορεί να έχουν συμπτώματα που υποδεικνύουν σοβαρή απλαστική αναιμία. Η σοβαρή απλαστική αναιμία απαιτεί επείγουσα ιατρική περίθαλψη.
Ποιες είναι οι επιπλοκές της ανεπάρκειας του μυελού των οστών που δεν αντιμετωπίζεται;
Χωρίς θεραπεία, οι άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν σοβαρές επιπλοκές. Αυτές οι επιπλοκές περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία.
- Σοβαρές λοιμώξεις (ιογενείς, βακτηριακές και μυκητιασικές).
- Καρδιακές επιπλοκές (αρρυθμία, καρδιακή ανεπάρκεια).
- Εξέλιξη της νόσου σε μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ή οξεία λευχαιμία.
Διάγνωση και Δοκιμές
Ποιες εξετάσεις χρησιμοποιούνται στη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας;
Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης χρησιμοποιούν μια σειρά εξετάσεων για τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας. Μπορούν να παραγγείλουν:
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ για να μετρήσετε τα επίπεδα των αιμοπεταλίων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των λευκών αιμοσφαιρίων σας.
- Βιοψία μυελού των οστών για να αφαιρέσετε ένα δείγμα του μυελού των οστών σας και να το αξιολογήσετε στο μικροσκόπιο.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η απλαστική αναιμία;
Το σχέδιο θεραπείας σας εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως η ηλικία, η συνολική υγεία και τα συμπτώματά σας. Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας μπορεί να περιλαμβάνει:
- Ανοσοκατασταλτικά: Αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Τα συμπτώματα απλαστικής αναιμίας βελτιώνονται σε περίπου 2 στα 3 άτομα που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
- Διεγερτικά μυελού των οστών: Ορισμένοι τύποι φαρμάκων μπορούν να διεγείρουν τον μυελό των οστών σας να παράγει περισσότερα αιμοσφαίρια. Μπορείτε να πάρετε sargramostim (Leukine®), filgrastim (Neupogen®) ή epoetin alfa (Epogen®).
- Μετάγγιση αίματος: Οι μεταγγίσεις αντικαθιστούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια. Οι μεταγγίσεις δεν είναι θεραπεία για την απλαστική αναιμία, αλλά μπορούν να αντιμετωπίσουν εύκολα συμπτώματα όπως κόπωση ή μώλωπες.
- Υποστηρικτικά αντιβιοτικά ανάλογα με τη σοβαρότητα των μετρήσεων αίματός σας.
Υπάρχει θεραπεία που θεραπεύει την απλαστική αναιμία;
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η μόνη θεραπεία για την απλαστική αναιμία. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ονομάζονται επίσης μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων. Η μεταμόσχευση είναι η προτιμώμενη θεραπεία για σοβαρή απλαστική αναιμία.
Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών αντικαθιστούν τα κατεστραμμένα βλαστοκύτταρα με υγιή. Τα υγιή βλαστοκύτταρα μπορεί να προέρχονται από:
- Δωρεά μυελού των οστών.
- Περιφερικά βλαστοκύτταρα (βλαστικά κύτταρα που αφαιρούν και θεραπεύουν οι πάροχοι πριν από τη μεταμόσχευση).
- Αίμα ομφάλιου λώρου.
Πώς μπορώ να βρω ένα ταίρι για μεταμόσχευση μυελού των οστών;
Μια επιτυχημένη μεταμόσχευση μυελού των οστών απαιτεί καλή αντιστοιχία δότη. Ένας καλός δότης είναι κάποιος με την ίδια ομάδα αίματος ή παρόμοια γενετική σύνθεση. Για τους περισσότερους ανθρώπους, το καλύτερο ταίρι είναι ένας στενός συγγενής, όπως ένας αδερφός ή ένας γονέας.
Εάν δεν έχετε γνωστό ταίριασμα δότη, μπορείτε να εγγραφείτε σε ένα εθνικό μητρώο. Αυτό το μητρώο σας συνδυάζει με έναν συμβατό δότη. Ενδέχεται να χρειαστείτε ανοσοκατασταλτική θεραπεία ή άλλη θεραπεία όσο περιμένετε για έναν καλό δότη.
Πρόληψη
Πώς μπορώ να προλάβω την απλαστική αναιμία;
Δεν υπάρχει εγγυημένος τρόπος πρόληψης της απλαστικής αναιμίας.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με απλαστική αναιμία;
Η πρόγνωση (προοπτική) για τα άτομα με απλαστική αναιμία είναι συνήθως καλή. Οι περισσότεροι άνθρωποι που λαμβάνουν θεραπεία μπορούν να ζήσουν μια ζωή υψηλής ποιότητας. Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να θεραπεύσει την απλαστική αναιμία.
Ποιες καταστάσεις σχετίζονται με την απλαστική αναιμία;
Πολλοί άνθρωποι με απλαστική αναιμία έχουν επίσης άλλες αιματολογικές διαταραχές, όπως:
- Αναιμία Fanconi, μια σπάνια κληρονομική πάθηση που προκαλεί συγγενείς ανωμαλίες (συγγενείς αναπηρίες), όπως μη ανεπτυγμένα χέρια ή πόδια.
- Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, μια επίκτητη διαταραχή όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας διασπώνται πολύ γρήγορα.
Ζουν με
Πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου εάν έχω απλαστική αναιμία;
Εάν έχετε απλαστική αναιμία, είναι σημαντικό:
- Αποφύγετε δραστηριότητες υψηλής επαφής: Αθλήματα όπως το ποδόσφαιρο, το χόκεϊ ή η πάλη ενέχουν κίνδυνο τραυματισμού. Επειδή η απλαστική αναιμία ενέχει κίνδυνο ανεξέλεγκτη αιμορραγία, μπορεί να χρειαστεί να αποφύγετε τα αθλήματα επαφής όπου μπορεί να τραυματιστείτε.
- Προστατευτείτε από ιούς και μικρόβια: Πλένετε τα χέρια σας σχολαστικά και συχνά. Αποφύγετε την έκθεση σε άρρωστα άτομα, φορέστε μάσκα και κάντε όλα τα συνιστώμενα εμβόλια, συμπεριλαμβανομένου του ετήσιου εμβολίου κατά της γρίπης. Εάν αρχίσετε να εμφανίζετε σημάδια μόλυνσης, επισκεφτείτε αμέσως τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.
- Ξεκουραστείτε όσο χρειάζεται: Εάν έχετε αναιμία, μπορεί να αισθανθείτε δύσπνοια ακόμα και μετά από δραστηριότητες ήπιας έντασης. Ξεκουραστείτε όταν χρειάζεται και κάντε πολλά διαλείμματα.
Τι άλλο πρέπει να ζητήσω από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:
- Ποια είναι η πιο πιθανή αιτία απλαστικής αναιμίας;
- Τι μπορώ να κάνω για να διαχειριστώ τα συμπτώματα απλαστικής αναιμίας;
- Τι θεραπείες προτείνετε;
- Υπάρχουν παρενέργειες των θεραπειών απλαστικής αναιμίας;
- Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα την απλαστική αναιμία και μια άλλη πάθηση υγείας;
Η απλαστική αναιμία είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή διαταραχή του μυελού των οστών. Εμφανίζεται όταν τα βλαστοκύτταρά σας δεν δημιουργούν αρκετά κύτταρα αίματος. Μπορεί να μελανιάζετε εύκολα, να έχετε κόπωση ή να υποφέρετε από δύσπνοια. Χωρίς θεραπεία, η απλαστική αναιμία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο σοβαρών λοιμώξεων, αιμορραγίας, καρδιακών προβλημάτων και άλλων επιπλοκών. Η μόνη θεραπεία για την απλαστική αναιμία είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Εάν πρέπει να περιμένετε έναν δότη μυελού των οστών που να ταιριάζει, μπορείτε να πάρετε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη (ATG), η κυκλοσπορίνη ή η τακρόλιμους και ο αγωνιστής των υποδοχέων της θρομβοποιητίνης eltrombopag. Οι περισσότεροι άνθρωποι που λαμβάνουν θεραπεία απλαστικής αναιμίας ζουν μια υψηλή ποιότητα ζωής.
Discussion about this post