Pemphigus Vulgaris

Εικόνες του πεμφίγου χυδαίου

Ποια είναι τα συμπτώματα του πεμφίγου χυδαίου;

Τα συμπτώματα του πεμφίγου χυδαίου περιλαμβάνουν:

• επώδυνες φουσκάλες που ξεκινούν από το στόμα ή τις περιοχές του δέρματος
• φουσκάλες του δέρματος κοντά στην επιφάνεια του δέρματος που έρχονται και φεύγουν
• οίδημα, κρούστα ή ξεφλούδισμα στο σημείο της κυψέλης

Τι προκαλεί πεμφίγο vulgaris;

Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα. Τα αντισώματα συνήθως προσβάλλουν επιβλαβείς ξένες ουσίες όπως βακτήρια και ιούς. Το Pemphigus vulgaris συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα κατά λάθος παράγει αντισώματα κατά των πρωτεϊνών σε υγιές δέρμα και βλεννογόνους.

Τα αντισώματα διασπούν τους δεσμούς μεταξύ των κυττάρων και το υγρό συλλέγεται μεταξύ των στρωμάτων του δέρματος. Αυτό οδηγεί σε φουσκάλες και διαβρώσεις στο δέρμα.

Η ακριβής αιτία της επίθεσης από το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι γνωστή.

Πολύ σπάνια, ορισμένα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν πεμφίγο χυδαίο. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• πενικιλλαμίνη, η οποία είναι ένας χηλικός παράγοντας που αφαιρεί ορισμένα υλικά από το αίμα
• Αναστολείς ΜΕΑ, οι οποίοι είναι ένας τύπος φαρμάκου για την αρτηριακή πίεση

Ποιος κινδυνεύει για πεμφίγο χυδαίο;

Το Pemphigus vulgaris δεν είναι μεταδοτικό και δεν μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο. Επίσης, δεν φαίνεται να μεταδίδεται από γονέα σε παιδί. Ωστόσο, τα γονίδια ενός ατόμου μπορούν να τον θέσουν σε υψηλότερο κίνδυνο για την πάθηση. Εάν οι γονείς σας ή άλλα μέλη της οικογένειας είχαν ή έχουν την πάθηση, είναι πιο πιθανό να την αναπτύξετε.

Το Pemphigus vulgaris μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των φυλών, φύλων και ηλικιών. Ωστόσο, η κατάσταση είναι πιο κοινή στις ακόλουθες ομάδες:

• άτομα μεσογειακής καταγωγής
• Εβραίοι της Ανατολικής Ευρώπης
• άνθρωποι που ζουν στα τροπικά δάση στη Βραζιλία
• μεσήλικες και μεγαλύτεροι ενήλικες

Πώς διαγιγνώσκεται ο πεμφίγος χυδαίος;

Ένας δερματολόγος θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση των φουσκάλων του δέρματος σας. Θα αναζητήσουν έναν δείκτη της κατάστασης που ονομάζεται ζώδιο του Νολκόλσκι. Ένα θετικό σημάδι του Nikolsky είναι όταν το δέρμα σας κόβεται εύκολα όταν η επιφάνεια σκουπίζεται πλάγια με ένα βαμβάκι ή ένα δάχτυλο.

Ο γιατρός σας μπορεί στη συνέχεια να κάνει μια βιοψία της κυψέλης, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός τεμαχίου ιστού για ανάλυση και να τον κοιτάξει κάτω από ένα μικροσκόπιο για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Η βιοψία μπορεί να αντιμετωπιστεί στο εργαστήριο με χημικές ουσίες που βοηθούν το γιατρό σας να βρει τα ανώμαλα αντισώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις πληροφορίες για να καθορίσει τον τύπο της πεμφίγου.

Τύποι πεμφίγου

Οι διαφορετικοί τύποι πεμφίγων διαγιγνώσκονται με βάση τη θέση των φλύκταινων. Περιλαμβάνουν:

Pemphigus vulgaris

Το Pemphigus vulgaris είναι ο πιο κοινός τύπος πεμφίγου στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι φουσκάλες συνήθως εμφανίζονται πρώτα στο στόμα. Οι φουσκάλες δεν φαγούρα. Μπορεί να είναι επώδυνα. Στη συνέχεια μπορεί να εμφανιστούν φουσκάλες στο δέρμα και μερικές φορές στα γεννητικά όργανα.

Pemphigus foliaceus

Το Pemphigus foliaceus δεν προκαλεί φουσκάλες στο στόμα. Οι φουσκάλες εμφανίζονται πρώτα στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Στη συνέχεια εμφανίζονται φουσκάλες στο στήθος και την πλάτη. Οι φουσκάλες είναι συνήθως φαγούρα και ανώδυνες.

Pemphigus vegetans

Το Pemphigus vegetans προκαλεί φουσκάλες που εμφανίζονται στη βουβωνική χώρα, κάτω από τους βραχίονες και στα πόδια.

Παρανεοπλαστικός πεμφίγος

Ένας πολύ σπάνιος τύπος πεμφίγου που εμφανίζεται σε άτομα με κάποιους καρκίνους ονομάζεται παρανεοπλαστικός πεμφίγος. Οι φουσκάλες και οι πληγές μπορεί να εμφανιστούν στο στόμα, στα χείλη και στο δέρμα. Αυτός ο τύπος μπορεί επίσης να προκαλέσει ουλές στα βλέφαρα και τα μάτια. Μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα στους πνεύμονες.

Πώς αντιμετωπίζεται το πεμφίγο χυδαίο;

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση του πόνου και των συμπτωμάτων και στην πρόληψη επιπλοκών όπως η μόλυνση. Περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα φάρμακα και άλλες μεθόδους. Μπορεί να περιλαμβάνει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

Κορτικοστεροειδή και φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό

Η υψηλή δόση κορτικοστεροειδών είναι η βασική θεραπεία για την πάθηση. Τα κοινά κορτικοστεροειδή περιλαμβάνουν πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη. Συνήθως απαιτείται υψηλή δόση για τον έλεγχο της κατάστασης στην αρχή.

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολλές παρενέργειες, όπως:

• αυξημένη πιθανότητα μόλυνσης
• οστεοπόρωση
• καταρράκτης
• γλαυκώμα
• αυξημένο σάκχαρο στο αίμα
• Διαβήτης
• απώλεια μυϊκής μάζας
• έλκος στομάχου
• κατακρατηση νερου

Σως χρειαστεί να πάρετε συμπληρώματα όπως ασβέστιο και βιταμίνη D, να ακολουθήσετε δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε ζάχαρη ή να πάρετε άλλα φάρμακα για τη θεραπεία αυτών των παρενεργειών. Μόλις οι φλύκταινες τεθούν υπό έλεγχο, η δόση μπορεί να μειωθεί στο χαμηλότερο επίπεδο που απαιτείται για να αποφευχθούν νέες φουσκάλες και να διατηρηθούν οι παρενέργειες στο ελάχιστο. Μια κρέμα κορτικοστεροειδών μπορεί να χρησιμοποιηθεί απευθείας και στις φουσκάλες.

Για να διατηρηθεί χαμηλή η δόση κορτικοστεροειδών, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει επιπλέον φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• αζαθειοπρίνη
• μυκοφαινολάτη μοφετίλ
• μεθοτρεξάτη
• κυκλοφωσφαμίδη
• rituximab

Αντιβιοτικά, αντιικά και αντιμυκητιασικά

Οποιοδήποτε από αυτά μπορεί να συνταγογραφηθεί για την πρόληψη άλλων λοιμώξεων.

Ενδοφλέβια (IV) σίτιση

Εάν τα έλκη στο στόμα σας είναι σοβαρά, μπορεί να μην μπορείτε να φάτε χωρίς πόνο. Σως χρειαστεί να τρέφεστε μέσα από τις φλέβες σας. Αυτό περιλαμβάνει τη χρήση ενδοφλέβιας (IV) σύνδεσης.

Πλασμαφαίρεση

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να υποβληθεί σε μια διαδικασία γνωστή ως πλασμαφαίρεση. Αυτή η διαδικασία αποσκοπεί στην αφαίρεση των αντισωμάτων που επιτίθενται στο δέρμα από το αίμα. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το πλάσμα ή το υγρό μέρος του αίματος αφαιρείται από μια συσκευή και αντικαθίσταται με δωρεμένο πλάσμα. Αυτή η θεραπεία μπορεί να είναι πολύ ακριβή.

Διαχείριση πληγών

Εάν οι φουσκάλες είναι σοβαρές, ίσως χρειαστεί να μείνετε στο νοσοκομείο για να λάβετε θεραπεία πληγών. Αυτή η θεραπεία είναι παρόμοια με αυτήν που χορηγείται για σοβαρά εγκαύματα. Mayσως χρειαστεί να λάβετε IV υγρά και ηλεκτρολύτες εάν έχετε χάσει πολύ υγρό λόγω της έκχυσης των φουσκάλων.

Η θεραπεία για τις φουσκάλες μπορεί επίσης να περιλαμβάνει:

• μουδιασμένες παστίλιες για φουσκάλες στο στόμα
• καταπραϋντικές λοσιόν
• υγρά επιθέματα
• φάρμακα για τον πόνο
• δίαιτες με μαλακά τρόφιμα
• αποφυγή πικάντικων ή όξινων τροφών που μπορεί να ερεθίσουν τις φουσκάλες
• αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο

Εάν οι φουσκάλες στο στόμα σας εμποδίζουν το βούρτσισμα ή το νήμα των δοντιών σας, μπορεί να χρειαστείτε ειδική θεραπεία στοματικής υγείας για να αποτρέψετε την ασθένεια των ούλων και την τερηδόνα. Επισκεφθείτε τον οδοντίατρό σας για να τους ρωτήσετε για τη στοματική φροντίδα.

Ποιες είναι οι επιπλοκές του πεμφίγου χυδαίου;

Οι επιπλοκές του πεμφίγου χυδαίου μπορεί να είναι θανατηφόρες και σοβαρές.

Μπορεί να περιλαμβάνουν:

• λοιμώξεις του δέρματος
• σήψη, ή εξάπλωση της λοίμωξης μέσω της κυκλοφορίας του αίματος
• αφυδάτωση
• παρενέργειες των φαρμάκων

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για τα άτομα με πεμφίγο χυδαία;

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο πεμφίγος χυδαίος μπορεί να είναι απειλητικός για τη ζωή. Η πιο κοινή αιτία θανάτου είναι μια σοβαρή δευτερογενής λοίμωξη.

Το Pemphigus vulgaris είναι μια δια βίου κατάσταση. Δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι περνούν σε ύφεση μετά τη λήψη κορτικοστεροειδών. Η βελτίωση παρατηρείται συνήθως εντός ημερών από την έναρξη των κορτικοστεροειδών.

Οι φουσκάλες θα επουλωθούν αργά, ειδικά αυτές στο στόμα. Κατά μέσο όρο, οι φουσκάλες σταματούν να σχηματίζονται σε δύο έως τρεις εβδομάδες. Η επούλωση των φουσκάλων διαρκεί κατά μέσο όρο έξι έως οκτώ εβδομάδες. Ωστόσο, η πλήρης επούλωση μπορεί μερικές φορές να πάρει χρόνια. Ορισμένα άτομα μπορεί να χρειαστεί να παραμείνουν σε χαμηλή δόση του φαρμάκου για μια ζωή.