ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC);
Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (PBC), παλαιότερα γνωστή ως πρωτοπαθής χολική κίρρωση, είναι μια ασθένεια που βλάπτει την ικανότητα του ήπατος να λειτουργεί. Είναι χρόνια, που σημαίνει ότι διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα ή επανέρχεται τακτικά.
Σε άτομα με PBC, οι χοληφόροι πόροι τραυματίζονται, μετά φλεγμονώνονται και τελικά καταστρέφονται μόνιμα. Οι χοληφόροι πόροι είναι μικροί σωλήνες στο ήπαρ που μεταφέρουν τη χολή (μια ουσία που απαιτείται για την πέψη των τροφών) από το ήπαρ σε άλλα μέρη του πεπτικού συστήματος.
Όταν οι χοληφόροι πόροι δεν λειτουργούν, η χολή συσσωρεύεται στο ήπαρ. Αυτή η συσσώρευση μπορεί να προκαλέσει ουλές στο ήπαρ (κίρρωση). Η κίρρωση δυσκολεύει τη σωστή λειτουργία του ήπατος. Το PBC είναι προοδευτικό, που σημαίνει ότι χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η κίρρωση μπορεί να προκαλέσει ηπατική ανεπάρκεια, ακόμη και θάνατο.
Ποιος επηρεάζεται από την πρωτοπαθή χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC);
Οι γιατροί συνήθως διαγιγνώσκουν PBC σε άτομα ηλικίας μεταξύ 35 και 60 ετών. Πάνω από το 90 τοις εκατό των ασθενών που αναπτύσσουν PBC είναι γυναίκες. Επηρεάζει ανθρώπους όλων των φυλών. Η PBC υπολογίζεται ότι εμφανίζεται σε περίπου 65 στις 100.000 γυναίκες και σε 12 στους 100.000 άνδρες.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την πρωτοπαθή χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC);
Οι γιατροί δεν γνωρίζουν με βεβαιότητα τι προκαλεί PBC. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι μπορεί να σχετίζεται με ένα πρόβλημα με το ανοσοποιητικό σύστημα, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα του σώματος. Στο PBC, οι γιατροί πιστεύουν ότι το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τους χοληφόρους πόρους.
Αν και δεν υπάρχει μια γνωστή αιτία, ορισμένα άτομα με PBC έχουν επίσης άλλες σχετικές αυτοάνοσες ασθένειες. Αυτές οι παθήσεις περιλαμβάνουν την αυτοάνοση ηπατίτιδα, τις παθήσεις του θυρεοειδούς, το σκληρόδερμα, τις ασθένειες του Raynaud, το σύνδρομο Sjogren και την κοιλιοκάκη. Συχνές λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος παρατηρούνται επίσης συχνά σε ασθενείς με PBC. Επιπλέον, οι λοιμώξεις, το κάπνισμα και η έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες μπορεί να παίζουν ρόλο στην πυροδότηση PBC.
Το PBC τείνει επίσης να εμφανίζεται πιο συχνά μεταξύ των μελών της οικογένειας. Εάν ένα μέλος μιας οικογένειας έχει PBC, τα άλλα μέλη της οικογένειας διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο.
Ποια είναι τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς χολαγγειίτιδας των χοληφόρων (PBC);
Πολλοί άνθρωποι με PBC δεν έχουν συμπτώματα στα αρχικά στάδια. Μερικοί άνθρωποι ανακαλύπτουν ότι έχουν την πάθηση όταν ένας γιατρός τους εξετάζει για άλλο πρόβλημα. Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, τα άτομα που επηρεάζονται μπορεί να εμφανίσουν πρώτα συμπτώματα όπως:
- Κούραση (κόπωση)
- Κνησμός του δέρματος (κνησμός)
- Κοιλιακός πόνος
- Σκούραση του δέρματος
- Μικρά κίτρινα ή λευκά εξογκώματα κάτω από το δέρμα ή γύρω από τα μάτια
- Ξηρά μάτια και στόμα
- Πόνος μυών και αρθρώσεων
Σε μεταγενέστερα στάδια της PBC, πρόσθετα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών (ίκτερος)
- Πρήξιμο των ποδιών, του αστραγάλου και των ποδιών (οίδημα)
- Πρήξιμο της κοιλιάς από συσσώρευση υγρών (ασκίτης)
- Εσωτερική αιμορραγία στο άνω στομάχι/κάτω οισοφάγο από διευρυμένες φλέβες (κιρσοί)
- Ναυτία
- Απώλεια βάρους
- Σκούρα ούρα
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς οι γιατροί διαγιγνώσκουν την πρωτοπαθή χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC);
Για τη διάγνωση της PBC, ένας γιατρός θα ρωτήσει για το ιατρικό και οικογενειακό σας ιστορικό, θα κάνει φυσική εξέταση, θα παραγγείλει εξετάσεις αίματος και άλλες ιατρικές εξετάσεις. Οι γιατροί χρησιμοποιούν μια εξέταση αίματος για να αναζητήσουν μια συγκεκριμένη ουσία στο αίμα που ονομάζεται αντι-μιτοχονδριακό αντίσωμα (AMA). Η παρουσία αυτής της ουσίας επιβεβαιώνει σχεδόν πάντα το PBC. Άλλα αποτελέσματα αιματολογικών εξετάσεων σε ασθενείς με PBC μπορεί να αποκαλύψουν υψηλότερα από τα κανονικά επίπεδα ηπατικών ενζύμων και υψηλότερα επίπεδα χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων. Θα ελεγχθεί επίσης η αιμοληψία, ειδική για ηπατική νόσο.
Εάν έχετε PBC, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει μια εξέταση υπερήχων, η οποία παρέχει εικόνες του ήπατος και των χοληφόρων οδών. Το υπερηχογράφημα επιτρέπει στους γιατρούς να δουν τυχόν άλλα μη φυσιολογικά ευρήματα στο ήπαρ. Μερικές φορές, ένας γιατρός θα πραγματοποιήσει βιοψία ήπατος για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Σε αυτή τη δοκιμή, ο γιατρός σας αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι του ήπατος χρησιμοποιώντας μια μικρή βελόνα και το κοιτάζει κάτω από ένα μικροσκόπιο.
Διαχείριση και Θεραπεία
Ποιες είναι οι θεραπείες για την πρωτοπαθή χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC);
Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για το PBC. Οι γιατροί χρησιμοποιούν φάρμακα για να διαχειριστούν τα συμπτώματα και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της PBC. Η Ursodiol (Actigall®) βοηθά στην απομάκρυνση της χολής από το ήπαρ. Αυτή η θεραπεία βελτιώνει τη λειτουργία του ήπατος και αποτρέπει την εξέλιξη της ηπατικής νόσου σε πολλές περιπτώσεις. Ένα άλλο φάρμακο, το ομπετιχολικό οξύ (Ocaliva®) χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) ή μόνο του, εάν το UDCA δεν είναι αποτελεσματικό ή δεν είναι ανεκτό. Αυτή η θεραπεία μειώνει την ποσότητα της χολής που παράγεται και αυξάνει τη ροή της χολής έξω από το ήπαρ.
Άλλες επιλογές φαρμάκων είναι διαθέσιμες ανάλογα με τη μοναδική κατάσταση κάθε ασθενούς και την παρουσία άλλων ιατρικών καταστάσεων. Μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος εάν η ηπατική λειτουργία συνεχίζει να επιδεινώνεται παρά την ιατρική θεραπεία.
Για την αντιμετώπιση του κοινού προβλήματος του έντονου κνησμού, μπορεί να συνταγογραφηθεί διφαινυδραμίνη (Benadryl®· διατίθεται χωρίς ιατρική συνταγή) ή τα συνταγογραφούμενα φάρμακα υδροξυζίνη (Vistaril®) ή χολεστυραμίνη (Locholest®, Questran®).
Ποιες είναι οι συχνές επιπλοκές ή παρενέργειες της πρωτοπαθούς χολαγγειίτιδας των χοληφόρων (PBC);
Μερικοί άνθρωποι με PBC αναπτύσσουν οστεοπόρωση (λέπτυνση των οστών), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σπασίματα των οστών (κατάγματα οστών). Αυτή η επιπλοκή εμφανίζεται συνήθως όταν ένα άτομο βρίσκεται στα τελευταία στάδια της νόσου. Οι γιατροί αντιμετωπίζουν συχνά την οστεοπόρωση συνιστώντας τακτική άσκηση και συνταγογραφώντας φάρμακα όπως η αλενδρονάτη (Fosamax®) ή το ρισεδρονικό οξύ (Actonel®). Και οι δύο αυτές θεραπείες βοηθούν στην ενίσχυση των οστών.
Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν υψηλά επίπεδα χοληστερόλης, ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του ήπατος.
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC);
Επειδή οι γιατροί δεν γνωρίζουν την αιτία της PBC, δεν μπορούν να προληφθούν. Ωστόσο, μπορείτε να λάβετε μέτρα για να μειώσετε τη βλάβη του ήπατος, όπως:
- Κόψτε το κάπνισμα, σταματήστε να πίνετε αλκοόλ και σταματήστε τη χρήση παράνομων ναρκωτικών
- Πάρτε όλα τα φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
- Τρώτε μια υγιεινή, καλά ισορροπημένη διατροφή.
- Ασκηθείτε τακτικά, όπως περπάτημα.
Οι υγιεινές διατροφικές επιλογές θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν την κατανάλωση τροφών πλούσιων σε βιταμίνες A, D, E και K ή/και συμπληρώματα αυτών των βιταμινών. Επίσης, τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη D και ασβέστιο θα μπορούσαν να βοηθήσουν στην πρόληψη της οστεοπόρωσης. Ρωτήστε το γιατρό σας για συγκεκριμένες τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε αυτές τις βιταμίνες και μέταλλα.
Τα τρόφιμα που πρέπει να αποφεύγονται περιλαμβάνουν ωμά οστρακοειδή (λόγω πιθανής παρουσίας βακτηρίων). συν τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε αλάτι, λιπαρά και υδατάνθρακες – ιδιαίτερα πρόσθετα σάκχαρα.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με πρωτοπαθή χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC);
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το PBC εξελίσσεται αργά. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι σημαντικές για τη διαχείριση των συμπτωμάτων PBC και την αποφυγή της εξέλιξης της νόσου. Για πολλά άτομα με τη νόσο, τα φάρμακα και οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα, επομένως η πάθηση δεν παρεμβαίνει στην καθημερινή ζωή.
Εάν το PBC δεν αντιμετωπιστεί και η ηπατική λειτουργία επιδεινωθεί, μπορεί να οδηγήσει σε πιο σοβαρά προβλήματα υγείας. Τα άτομα με PBC που εξελίσσεται στα τελευταία στάδια μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση ήπατος. Η πρόγνωση για τα άτομα αυτά μετά από μεταμόσχευση είναι εξαιρετική.
Ζουν με
Πότε πρέπει να επικοινωνήσω με έναν γιατρό;
Καλέστε το γιατρό σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα PBC. Είναι σημαντικό να λάβετε μια ακριβή διάγνωση των ηπατικών προβλημάτων, ώστε να μπορέσετε να τα αντιμετωπίσετε το συντομότερο δυνατό.
Discussion about this post