Αρτηριοφλεβική Δυσπλασία (AVM): Αιτίες, Διάγνωση & Θεραπείες

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM);

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) είναι μια συγγενής διαταραχή (παρουσιάζεται από τη γέννηση) που χαρακτηρίζεται από ένα σύνθετο, μπερδεμένο πλέγμα αρτηριών και φλεβών στο οποίο υπάρχει βραχυκύκλωμα και υψηλή πίεση λόγω της ταχείας ροής του αρτηριακού αίματος στις φλέβες. Ένα AVM μπορεί να εμφανιστεί στον εγκέφαλο, το εγκεφαλικό στέλεχος ή το νωτιαίο μυελό. Τα πιο κοινά συμπτώματα ενός AVM περιλαμβάνουν αιμορραγία (αιμορραγία), επιληπτικές κρίσεις, πονοκεφάλους και νευρολογικά προβλήματα όπως παράλυση ή απώλεια ομιλίας, μνήμης ή όρασης. Τα AVM που αιμορραγούν μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρά νευρολογικά προβλήματα και μερικές φορές θάνατο. Ακόμα, μερικοί άνθρωποι έχουν AVM που δεν προκαλούν ποτέ προβλήματα.

Γιατί σχηματίζονται τα AVM;

Δεν είναι ξεκάθαρο γιατί σχηματίζονται τα AVM, αλλά οι ερευνητές πιστεύουν ότι αυτά τα κουβάρια αγγείων υπάρχουν από τη γέννηση. Αρκετές σπάνιες γενετικές ασθένειες σχετίζονται με AVM.

Είναι ένα AVM σοβαρός κίνδυνος για την υγεία;

Ένα AVM μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία (αιμορραγία) τόσο στον εγκέφαλο όσο και γύρω από τον εγκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις, πονοκεφάλους και νευρολογικά προβλήματα όπως παράλυση ή απώλεια ομιλίας, μνήμης ή όρασης. Τα AVM που αιμορραγούν μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρά νευρολογικά προβλήματα και μερικές φορές θάνατο.

Ερευνα

Διεξάγεται ένα ευρύ φάσμα μελετών για τη διερεύνηση των πολύπλοκων μηχανισμών της φυσιολογικής ανάπτυξης του εγκεφάλου. Η γνώση που αποκτήθηκε από αυτές τις μελέτες παρέχει τη βάση για την κατανόηση του τρόπου με τον οποίο μπορεί να προκύψουν προβλήματα, προσφέροντας ελπίδα για νέα μέσα θεραπείας και πρόληψης συγγενών διαταραχών, συμπεριλαμβανομένων των AVM.

Συρίγγια σκληράς μήνιγγας/Δυσπλασίες αρτηριοφλεβώδους σκληράς μήνιγγας/Συχνικές παρακλίσεις (DAVS)

Τα συρίγγια της σκληράς μήνιγγας, τα AVM της σκληράς μήνιγγας και οι διαρροές σκληράς μήνιγγας (DAVS) αναφέρονται σε έναν σπάνιο τύπο ασθένειας στην οποία υπάρχει ένα μη φυσιολογικό βραχυκύκλωμα μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών στη σκληρή μήνιγγα (δερματώδες κάλυμμα) πάνω από τον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη. Ενώ η αιτία αυτών των ασθενειών παραμένει ελάχιστα κατανοητή, ο τρόπος με τον οποίο η ασθένεια προκαλεί προβλήματα σε έναν ασθενή έχει γίνει πιο ξεκάθαρος, που σχετίζεται κυρίως με την αυξανόμενη πίεση στις φλέβες της σκληράς μήνιγγας και στον ίδιο τον εγκέφαλο. Οι σκληροπυρηνικές παρακλίσεις μπορούν να προκαλέσουν πολλά προβλήματα, όπως αιμορραγία ή ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια που προκύπτουν από συμφόρηση των φλεβών, ή μειωμένη ή ακόμα και διακοπή λειτουργίας του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού από τη γενική φλεβική συμφόρηση.

Είναι τα εγκεφαλικά DAVS σοβαρός κίνδυνος για την υγεία;

Οι διαρροές σκληράς μήνιγγας είναι πολύπλοκες ως προς τα αποτελέσματά τους, που κυμαίνονται από σχεδόν καθόλου κίνδυνο έως σοβαρά απειλητικές για τη ζωή. Επομένως, δεν χρειάζεται να αντιμετωπίζονται όλοι επιθετικά. Μερικά παρακαμπτήρια σκληράς μήνιγγας έχουν χαρακτηριστικά που τα καθιστούν πιο πιθανό να ρήξουν και να προκαλέσουν εγκεφαλικά – σε ποσοστά ακόμη υψηλότερα από αυτά των ανευρυσμάτων εγκεφάλου. Για το λόγο αυτό, οι διακλαδώσεις της σκληράς μήνιγγας πρέπει να αξιολογηθούν διεξοδικά. Οι παρακάμψεις σκληράς μήνιγγας με επιθετικά χαρακτηριστικά έχουν ένα μοτίβο ροής αίματος που εισάγει μια τεράστια ποσότητα ροής σε εύθραυστες, μικρές φλέβες στην επιφάνεια του εγκεφάλου, οι οποίες μπορεί να σκάσουν ή να δημιουργήσουν τόση συμφόρηση που ο εγκέφαλος δεν έχει πλέον τη ροή αίματος που χρειάζεται.

Αγγειακές διαταραχές της σπονδυλικής στήλης

Οι αγγειακές διαταραχές της σπονδυλικής στήλης είναι ένας σπάνιος τύπος ασθένειας στην οποία υπάρχει ένα μη φυσιολογικό βραχυκύκλωμα μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών που εμφανίζεται είτε μέσα είτε γύρω από το νωτιαίο μυελό. Μπορεί είτε να είναι παρόμοια με τα AVM, τα οποία προκαλούν προβλήματα αιμορραγίας, είτε με τα DAVS, τα οποία προκαλούν συμφόρηση που μπορεί να υποστηρίξει τη ροή του αίματος και να οδηγήσει στη διακοπή της λειτουργίας του νωτιαίου μυελού.

Περιφερικά AVM, Αιμαγγειώματα & Λεμφαγγειοφλεβώδεις δυσπλασίες

Τα περιφερικά AVM, τα αιμαγγειώματα και οι λεμφαγγειοφλεβώδεις δυσπλασίες είναι ασυνήθιστες, ποικίλες ασθένειες των περιφερικών αγγείων που εμφανίζονται όταν υπάρχει βραχυκύκλωμα μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών (περιφερικό AVM) ή όταν υπάρχει δυσπλασία των φλεβών ή των λεμφικών αγγείων, με αποτέλεσμα τη συγκέντρωση είτε του αίματος είτε του λεμφικού υγρού (αιμαγγειώματα και λεμφικές και φλεβικές δυσπλασίες).

Η Cleveland Clinic προσφέρει διαδερμική σκληροθεραπεία για αυτές τις διάφορες ασθένειες, κατά τις οποίες ένας παράγοντας εγχέεται μέσω μιας βελόνας που θρομβώνει το αγγείο και προκαλεί ουλή και κλείσιμο της βλάβης.