Συριγγομυελία

Τι προκαλεί τη συριγγομυελία;

Τα περισσότερα περιστατικά συριγγομυελίας προκαλούνται από δυσπλασία του εγκεφάλου γνωστή ως δυσπλασία τύπου 1 Chiari (CM1).

Το CM1 εμφανίζεται εκεί όπου ο εγκέφαλος ενώνεται με το νωτιαίο μυελό. Σε αυτή τη δυσπλασία, το στέλεχος του εγκεφάλου βρίσκεται χαμηλότερα από το κανονικό. Στο πίσω μέρος του εγκεφαλικού στελέχους βρίσκεται η παρεγκεφαλίδα. Συχνά με το CM1, οι βάσεις των λοβών της παρεγκεφαλίδας ή οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές προεξέχουν από το κρανίο και μέσα στον σπονδυλικό σωλήνα.

Η συριγγομυελία μπορεί να αναπτυχθεί ως επιπλοκή:

• τραύμα
• μηνιγγίτιδα
• αιμορραγία
• ένας όγκος
• αραχνοειδίτιδα

Η αραχνοειδίτιδα είναι μια προοδευτική φλεγμονώδης διαταραχή που επηρεάζει το αραχνοειδές, τη μεμβράνη που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Μια πρωτογενής αραχνοειδής κύστη υπάρχει κατά τη γέννηση, αλλά μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να εμφανιστούν τα συμπτώματα.

Ποια είναι τα συμπτώματα της συριγγομυελίας;

Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής προκαλούνται από την πίεση που ασκεί ο σύριγγας στον νωτιαίο μυελό και τη βλάβη που ακολουθεί. Μπορεί να περιλαμβάνουν:

• προοδευτική αδυναμία και πόνος στην πλάτη, τους ώμους, τα χέρια ή τα πόδια
• αδυναμία να αισθανθείτε ζέστη ή κρύο
• απώλεια της αίσθησης του πόνου
• δυσκολία στο περπάτημα

• προβλήματα λειτουργίας του εντέρου και της ουροδόχου κύστης

• πόνος στο πρόσωπο και μούδιασμα
• καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, ή σκολίωση

Θα πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας εάν έχετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα. Εάν είχατε τραυματισμό στη σπονδυλική στήλη, είναι σημαντικό να προσέχετε αυτά τα συμπτώματα. Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή και χρόνια μετά τον τραυματισμό σας για να αναπτυχθεί συριγγομυελία.

Πώς γίνεται η διάγνωση της συριγγομυελίας;

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε συριγγομυελία, μπορεί να παραπεμφθείτε σε νευρολόγο, ειδικό στη θεραπεία του νευρικού συστήματος.

Για να διαγνώσει την κατάστασή σας, ο νευρολόγος σας θα λάβει πρώτα το πλήρες ιατρικό ιστορικό σας. Θα πραγματοποιηθεί επίσης πλήρης φυσική εξέταση. Να είστε έτοιμοι να ενημερώσετε τον νευρολόγο σας για τα συμπτώματά σας και πόσο καιρό τα έχετε.

Εάν ο νευρολόγος σας πιστεύει ότι μπορεί να έχετε συριγγομυελία, θα παραγγείλει μαγνητική τομογραφία για να αναζητήσει σύριγγα στον νωτιαίο μυελό σας. Η μαγνητική τομογραφία είναι το πιο αξιόπιστο διαγνωστικό εργαλείο για τη συριγγομυελία και θεωρείται το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της πάθησης.

Πώς αντιμετωπίζεται η συριγγομυελία;

Η θεραπεία εξαρτάται από την εξέλιξη της διαταραχής και από το εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα που διαταράσσουν τη ζωή σας. Εάν δεν έχετε συμπτώματα ή ήπια συμπτώματα, μπορεί να μην χρειάζεστε θεραπεία. Ο νευρολόγος σας θα παρακολουθεί την εξέλιξη της διαταραχής.

Εάν τα συμπτώματά σας επηρεάζουν αρνητικά τη ζωή σας, ο νευρολόγος σας θα συστήσει φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση.

Φάρμακα όπως η γκαμπαπεντίνη (Neurontin) μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση της επώδυνης αίσθησης των ώμων και των χεριών που εμφανίζεται συχνά με τη συριγγομυελία.

Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να διορθωθεί η υποκείμενη αιτία του σύριγγου και να ανακουφιστεί η πίεση στο νωτιαίο μυελό σας. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης θα εξαρτηθεί από την αιτία της συριγγομυελίας σας.

Εάν έχετε CM1, ο χειρουργός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση για να επεκτείνετε τη βάση του κρανίου σας και την κάλυψη του εγκεφάλου σας. Αυτό θα αφαιρέσει την πίεση από τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλό σας. Η κανονική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού πρέπει να αποκατασταθεί. Για τους περισσότερους ανθρώπους, αυτή η χειρουργική επέμβαση επιλύει τη συριγγομυελία τους.

Εάν έχετε όγκο ή οστική ανάπτυξη που προκαλεί συριγγομυελία, η αφαίρεση της ανάπτυξης συχνά επιλύει τη συριγγομυελία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο χειρουργός σας θα χρησιμοποιήσει έναν μικρό, εύκαμπτο σωλήνα που ονομάζεται διακλάδωση για να παροχετεύσει τη σύριγγα. Θα τοποθετήσουν τη διακλάδωση στο σύριγγα για να αποστραγγίσουν το περιττό υγρό. Μερικές φορές ο χειρουργός μπορεί να αποστραγγίσει πλήρως το σύριγγα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Εάν αυτό δεν είναι δυνατό, η παροχέτευση θα παραμείνει στη θέση της μετά την επέμβαση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να σας συνταγογραφηθεί μια σειρά αντιβιοτικών για την πρόληψη επιπλοκών από τη μόλυνση. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει φυσικοθεραπεία, η οποία μπορεί να βοηθήσει στην ενίσχυση των μυών στα άκρα που έχουν προοδευτική αδυναμία.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με συριγγομυελία;

Οι προοπτικές όσων υποβάλλονται σε θεραπεία και έχουν μια επιτυχημένη χειρουργική επέμβαση ποικίλλουν. Η βλάβη στον νωτιαίο μυελό μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να προκαλέσει μόνιμα νευρολογικά προβλήματα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να δυσκολεύονται με το περπάτημα ή να έχουν μόνιμη αδυναμία στα άκρα τους. Μετά τη θεραπεία του σύριγγα, ελπίζουμε ότι αυτές οι καταστάσεις θα βελτιωθούν σιγά-σιγά με τη φυσικοθεραπεία και τον χρόνο.

Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε τα ραντεβού παρακολούθησης με το γιατρό σας. Θα χρειαστείτε περιοδικές μαγνητικές τομογραφίες γιατί μπορεί να επανεμφανιστεί η συριγγομυελία.