Pityriasis Rubra Pilaris

Τύποι πιτυρίασης rubra pilaris

Υπάρχουν έξι τύποι PRP.

Το κλασικό PRP έναρξης ενηλίκων είναι ο πιο κοινός τύπος. Εμφανίζεται στην ενήλικη ζωή. Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μετά από μερικά χρόνια. Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα επανεμφανίζονται αργότερα.

Το άτυπο PRP έναρξης ενηλίκων ξεκινά επίσης στην ενήλικη ζωή. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν περισσότερα από 20 χρόνια.

Η κλασική νεανική έναρξη PRP ξεκινά από την παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν εντός ενός έτους, αλλά μπορεί να επανέλθουν αργότερα.

Η περιορισμένη νεανική έναρξη PRP ξεκινά πριν από την εφηβεία. Προσβάλλει συχνότερα τις παλάμες των χεριών των παιδιών, τα πέλματα των ποδιών τους και τα γόνατα και τους αγκώνες τους. Τα συμπτώματα μπορεί να υποχωρήσουν κατά την εφηβεία.

Η άτυπη νεανική έναρξη PRP μερικές φορές κληρονομείται. Αυτό σημαίνει ότι μεταδίδεται μέσω της οικογένειας. Μπορεί να υπάρχει κατά τη γέννηση ή να αναπτυχθεί κατά την πρώιμη παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα συχνά διαρκούν εφ’ όρου ζωής.

Το PRP που σχετίζεται με τον HIV συνδέεται με τον HIV. Είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Εικόνες PRP

Τι προκαλεί το PRP;

Η ακριβής αιτία του PRP είναι άγνωστη. Το PRP συμβαίνει συχνότερα χωρίς σαφή λόγο. Ενώ ορισμένες περιπτώσεις PRP είναι κληρονομικές, οι περισσότερες δεν είναι. Το κληρονομικό PRP τείνει να είναι πιο σοβαρό.

Το κλασικό PRP έναρξης ενηλίκων μπορεί να συνδέεται με υποκείμενο καρκίνο του δέρματος. Ωστόσο, το πόσο συχνά εμφανίζεται ο καρκίνος του δέρματος με αυτόν τον τύπο PRP είναι άγνωστο. Εάν έχετε PRP κλασικής έναρξης, φροντίστε να επισκεφτείτε το γιατρό σας για να ελέγξετε για καρκίνο του δέρματος.

Σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό Σπάνιων Διαταραχών, η πρώιμη έρευνα υποδηλώνει ότι το PRP μπορεί να οφείλεται σε πρόβλημα στον τρόπο με τον οποίο το σώμα επεξεργάζεται τη βιταμίνη Α. Ωστόσο, χρειάζεται περισσότερη έρευνα για να καταλάβουμε αν αυτό είναι αλήθεια.

Το PRP μπορεί επίσης να συνδεθεί με μια απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος, σύμφωνα με το Κέντρο Πληροφοριών Γενετικών και Σπάνιων Ασθενειών.

Πώς κληρονομείται το PRP;

Το PRP μπορεί να κληρονομηθεί. Μπορεί να κληρονομήσετε το PRP εάν ένας από τους γονείς σας μεταβιβάσει το γονίδιο που προκαλεί τη διαταραχή. Ο γονέας σας μπορεί να είναι φορέας του γονιδίου, πράγμα που σημαίνει ότι έχει το γονίδιο αλλά δεν έχει τη διαταραχή. Εάν ένας από τους γονείς σας είναι φορέας του γονιδίου, υπάρχει 50 τοις εκατό πιθανότητα το γονίδιο να μεταβιβάστηκε σε εσάς. Ωστόσο, μπορεί να μην αναπτύξετε PRP ακόμα κι αν κληρονομήσατε το γονίδιο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του PRP;

Το PRP προκαλεί ροζ, κόκκινα ή πορτοκαλοκόκκινα φολιδωτά μπαλώματα στο δέρμα σας. Τα μπαλώματα συνήθως προκαλούν φαγούρα. Μπορεί να έχετε τα φολιδωτά μπαλώματα μόνο σε ορισμένα μέρη του σώματός σας. Εμφανίζονται συχνότερα σε:

• αγκώνες
• τα γόνατα
• χέρια
• πόδια
• τους αστραγάλους

Το δέρμα στις παλάμες των χεριών και στα πέλματα των ποδιών σας μπορεί επίσης να γίνει κόκκινο και να πυκνώσει. Τα φολιδωτά μπαλώματα μπορεί τελικά να εξαπλωθούν σε ολόκληρο το σώμα.

Πώς γίνεται η διάγνωση του PRP;

Το PRP συχνά συγχέεται με άλλες, πιο κοινές παθήσεις του δέρματος, όπως η ψωρίαση. Μπορεί επίσης να εκληφθεί λανθασμένα με λιγότερο κοινά, όπως ο ομαλός λειχήνας και η ροδόχρου πιτυρίαση. Η ψωρίαση χαρακτηρίζεται από κνησμώδεις, φολιδωτές κηλίδες του δέρματος που είναι συχνά κόκκινες. Ωστόσο, σε αντίθεση με το PRP, η ψωρίαση μπορεί να αντιμετωπιστεί πιο εύκολα και με επιτυχία. Το PRP μπορεί να μην διαγνωστεί έως ότου τα φολιδωτά μπαλώματα δεν ανταποκριθούν στη θεραπεία της ψωρίασης.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται PRP, μπορεί να κάνει μια βιοψία δέρματος για να τον βοηθήσει να κάνει μια διάγνωση. Για αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός σας αφαιρεί ένα μικρό δείγμα του δέρματός σας. Στη συνέχεια το κοιτούν κάτω από ένα μικροσκόπιο για να το αναλύσουν.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του PRP;

Ως επί το πλείστον, το PRP μπορεί να είναι φαγούρα και άβολα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μειωθούν με την πάροδο του χρόνου, ακόμα κι αν το εξάνθημα φαίνεται ότι επιδεινώνεται. Η κατάσταση συνήθως δεν προκαλεί πολλές επιπλοκές.

Ωστόσο, η ομάδα υποστήριξης PRP σημειώνει ότι το εξάνθημα μπορεί μερικές φορές να οδηγήσει σε άλλα προβλήματα, όπως το εκτρόπιο. Σε αυτή την κατάσταση, το βλέφαρο βγαίνει, εκθέτοντας την επιφάνεια του ματιού. Το PRP μπορεί επίσης να οδηγήσει σε προβλήματα με την επένδυση του στόματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ερεθισμό και πόνο.

Με την πάροδο του χρόνου, το PRP μπορεί να οδηγήσει σε κερατοδερμία. Αυτό το πρόβλημα κάνει το δέρμα στα χέρια και τα πέλματα των ποδιών σας να γίνει πολύ παχύ. Μπορεί να αναπτυχθούν βαθιές ρωγμές στο δέρμα, που ονομάζονται σχισμές.

Μερικοί άνθρωποι με PRP είναι επίσης ευαίσθητοι στο φως. Μπορεί να έχουν πρόβλημα να ιδρώσουν ή να ελέγξουν τη θερμοκρασία του σώματός τους όταν κάνει ζέστη.

Πώς αντιμετωπίζεται το PRP;

Δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία για το PRP, αλλά η θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες θεραπείες:

• Τοπικές κρέμες που περιέχουν ουρία ή γαλακτικό οξύ. Αυτά πάνε κατευθείαν στο δέρμα σας.
• Από του στόματος ρετινοειδή. Παραδείγματα περιλαμβάνουν ισοτρετινοΐνη ή ασιτρετίνη. Αυτά είναι παράγωγα της βιταμίνης Α που επιβραδύνουν την ανάπτυξη και την αποβολή των κυττάρων του δέρματος.
• Βιταμίνη Α από το στόμα. Αυτό μπορεί να είναι χρήσιμο σε μερικούς ανθρώπους, αλλά μόνο σε πολύ υψηλές δόσεις. Τα ρετινοειδή είναι πιο αποτελεσματικά και χρησιμοποιούνται πιο συχνά από τη βιταμίνη Α.
• Μεθοτρεξάτη. Αυτό είναι ένα από του στόματος φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν τα ρετινοειδή δεν λειτουργούν.
• Ανοσοκατασταλτικά. Αυτά είναι φάρμακα από το στόμα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Περιλαμβάνουν την κυκλοσπορίνη και την αζαθειοπρίνη.
• Βιολογικά. Αυτά είναι ενέσιμα ή ενδοφλέβια (IV) φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Περιλαμβάνουν τα φάρμακα adalimumab, etanercept και infliximab.
• Θεραπεία με υπεριώδες φως. Αυτό χορηγείται συνήθως σε συνδυασμό με ψωραλένιο (ένα φάρμακο που σας κάνει λιγότερο ευαίσθητο στον ήλιο) και ένα ρετινοειδή.

Μπορώ να αποτρέψω το PRP;

Δεν είναι δυνατό να αποφευχθεί το PRP καθώς η αιτία και η έναρξη είναι άγνωστα. Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε PRP, επισκεφθείτε το γιατρό σας. Η έναρξη μιας θεραπείας που λειτουργεί για εσάς αμέσως μόλις λάβετε μια διάγνωση είναι το κλειδί για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σας.

Η εύρεση μιας αποτελεσματικής θεραπείας είναι επίσης σημαντική επειδή μπορεί να αναπτύξετε περισσότερους από έναν τύπους PRP κατά τη διάρκεια της νόσου.

Θα φύγει το PRP;

Ανάλογα με τον τύπο του PRP που έχετε, τα συμπτώματά σας μπορεί να υποχωρήσουν ή να μην εξαφανιστούν. Εάν έχετε κλασική έναρξη PRP ενηλίκων, τα συμπτώματά σας πιθανότατα θα διαρκέσουν λίγα χρόνια ή λιγότερο και στη συνέχεια δεν θα επιστρέψουν ποτέ.

Τα συμπτώματα άλλων τύπων PRP μπορεί να είναι πιο μακροχρόνια. Ωστόσο, οι θεραπείες μπορεί να κάνουν τα συμπτώματα λιγότερο αισθητά.

Μιλήστε με τον γιατρό σας

Το PRP είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συνεχή φλεγμονή και αποβολή του δέρματός σας. Μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα σας ή μόνο μέρη του. Μπορεί να ξεκινήσει οποιαδήποτε στιγμή στη ζωή σας. Αν και δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία, οι θεραπείες μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων σας.

Οι θεραπείες για το PRP περιλαμβάνουν τοπικά, από του στόματος και ενέσιμα φάρμακα. Περιλαμβάνουν επίσης θεραπεία με υπεριώδες φως. Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να βρείτε τη θεραπεία που λειτουργεί καλύτερα για να ανακουφίσει τα συμπτώματά σας από το PRP.