Οι θεραπείες για την οξεία ηπατική πορφυρία (AHP) ποικίλλουν ανάλογα με τα συμπτώματά σας και τη συνολική υγεία σας. Η διαχείριση της κατάστασής σας είναι το κλειδί για την πρόληψη των επιπλοκών.
Ωστόσο, είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας εάν τα συμπτώματά σας επιδεινώνονται ή εάν έχετε περισσότερες κρίσεις από το συνηθισμένο.
Λάβετε υπόψη τις ακόλουθες ερωτήσεις ως σημείο εκκίνησης όταν έχετε μια συνομιλία με το γιατρό σας σχετικά με τη θεραπεία AHP.
Πώς μπορώ να ξέρω αν έχω άλλη επίθεση;
Παρά ένα ολοκληρωμένο σχέδιο διαχείρισης, μια επίθεση AHP είναι ακόμα δυνατή.
Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κάθε φορά που το σώμα σας δεν έχει αρκετή αίμη για να παράγει πρωτεΐνες αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Οι ίδιες πρωτεΐνες βρίσκονται στους μύες και την καρδιά σας.
Ρωτήστε το γιατρό σας εάν υπάρχουν συμπτώματα που πρέπει να προσέξετε που μπορεί να σηματοδοτούν επίθεση AHP. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- επιδείνωση του πόνου
- κοιλιακό άλγος
- ναυτία
- εμετός
- δυσκολία αναπνοής
- αυξημένη αρτηριακή πίεση και καρδιακός ρυθμός
- αφυδάτωση
- επιληπτικές κρίσεις
Θα πρέπει να πάω στο νοσοκομείο;
Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μια επίσκεψη στο νοσοκομείο εάν υποφέρετε από προσβολή AHP. Τα ήπια συμπτώματα μπορεί να μην απαιτούν νοσηλεία τόσο όσο μια σοβαρή προσβολή.
Πρέπει να πάτε στο νοσοκομείο εάν έχετε σημαντικές αλλαγές στην αρτηριακή πίεση ή τον καρδιακό ρυθμό, επιληπτικές κρίσεις ή χάσετε τις αισθήσεις σας. Ο έντονος πόνος μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί στο νοσοκομείο.
Μόλις είστε στο νοσοκομείο, μπορεί να σας χορηγηθούν θεραπείες ενδοφλεβίως για να σταματήσετε γρήγορα την επίθεση. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας παρακολουθεί για σοβαρές επιπλοκές με τα νεφρά ή το συκώτι σας.
Εάν δεν είστε βέβαιοι εάν πρέπει να πάτε στο νοσοκομείο, καλέστε το γιατρό σας ή ζητήστε του να δώσει έναν αριθμό τηλεφώνου εκτός ωραρίου, τον οποίο μπορείτε να καλέσετε για συμβουλές.
Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες στο ιατρείο σας;
Πολλές από τις θεραπείες έκτακτης ανάγκης που είναι διαθέσιμες για την AHP στο νοσοκομείο είναι επίσης διαθέσιμες στο γραφείο του γιατρού σας.
Αυτά χορηγούνται συνήθως σε χαμηλότερες δόσεις ως μέρος ενός σχεδίου συντήρησης, αντί για επείγουσα ιατρική θεραπεία.
Τέτοιες θεραπείες περιλαμβάνουν:
- ενδοφλέβια γλυκόζη: βοηθά στον έλεγχο των επιπέδων γλυκόζης εάν δεν λαμβάνετε αρκετό για να δημιουργήσετε ερυθρά αιμοσφαίρια
- ενδοφλέβια αιμίνη: μια συνθετική μορφή αίμης που χορηγείται μερικές φορές το μήνα για την πρόληψη επιθέσεων AHP
- ενέσεις αιμίνης: Μια μορφή χορήγησης αίμης συνιστάται εάν το σώμα σας παράγει πάρα πολλές πορφυρίνες και όχι αρκετή αίμη
- φλεβοτομία: μια διαδικασία αφαίρεσης αίματος που στοχεύει στην απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου από το σώμα
- αγωνιστής ορμόνης απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης: ένα συνταγογραφούμενο φάρμακο που χρησιμοποιείται για τις γυναίκες που χάνουν την αίμη κατά τη διάρκεια του εμμηνορροϊκού τους κύκλου
- γονιδιακές θεραπείες: περιλαμβάνει το givosiran, το οποίο μειώνει τον ρυθμό με τον οποίο παράγονται τοξικά υποπροϊόντα στο ήπαρ
Χρειάζομαι φλεβοτομή;
Η φλεβοτομή χρησιμοποιείται μόνο στην AHP εάν έχετε πολύ σίδηρο στο αίμα σας. Ο σίδηρος είναι σημαντικός για τη δημιουργία και τη διατήρηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά τα υψηλά επίπεδα μπορούν να προκαλέσουν επίθεση AHP.
Φλεβοτομίαμειώνει τα αποθέματα σιδήρου, γεγονός που βελτιώνει τη σύνθεση της αίμης που διαταράσσεται από την αναστολή της αποκαρβοξυλάσης της ουροπορφυρινογόνου που προκαλείται από σιδηρούχα. Η τακτική εξέταση αίματος μπορεί να σας βοηθήσει να διασφαλίσετε ότι ο σίδηρος σας είναι στο σωστό επίπεδο.
Εάν χρειάζεστε μια φλεβοτομή, μπορεί να γίνει σε βάση εξωτερικών ασθενών. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός σας θα αφαιρέσει λίγο από το αίμα σας για να απαλλαγεί από την περίσσεια σιδήρου.
Ποια συνταγογραφούμενα φάρμακα βοηθούν στην AHP;
Εάν έχετε χαμηλά επίπεδα γλυκόζης αλλά δεν χρειάζεστε IV γλυκόζη, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χάπια ζάχαρης.
Ορισμένοι αγωνιστές ορμονών μπορούν επίσης να βοηθήσουν τις γυναίκες που έχουν έμμηνο ρύση. Κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, μπορεί να κινδυνεύετε να χάσετε περισσότερη αίμη.
Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει οξική λευπρολίδη, έναν τύπο αγωνιστή ορμόνης απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης. Αυτό θα βοηθήσει στην πρόληψη της περαιτέρω απώλειας της αίμης κατά τη διάρκεια του εμμηνορροϊκού σας κύκλου, η οποία μπορεί να αποτρέψει τις επιθέσεις AHP.
Γονιδιακές θεραπείες όπως το givosiran (Givlaari) μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν για τη μείωση των τοξικών ηπατικών υποπροϊόντων. ο
Υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο ζωής που θα βοηθήσουν;
Τα τρόφιμα, τα φάρμακα και οι επιλογές του τρόπου ζωής μπορεί μερικές φορές να προκαλέσουν AHP. Η ελαχιστοποίηση αυτών των ερεθισμάτων — ή η αποφυγή τους — μπορεί να βοηθήσει στην υποστήριξη του σχεδίου θεραπείας σας και στη μείωση του κινδύνου επίθεσης.
Ενημερώστε το γιατρό σας για όλα τα φάρμακα, τα συμπληρώματα και τα μη συνταγογραφούμενα προϊόντα που χρησιμοποιείτε.
Ακόμη και ένα συμπλήρωμα χωρίς ιατρική συνταγή θα μπορούσε να επηρεάσει την κατάστασή σας. Μερικοί από τους πιο συνηθισμένους ένοχους είναι τα υποκατάστατα ορμονών και τα συμπληρώματα σιδήρου.
Το κάπνισμα και το ποτό μπορεί να επιδεινώσουν την AHP σας. Το κάπνισμα δεν είναι υγιεινό. Αλλά μερικοί ενήλικες με AHP μπορεί να μπορούν να πίνουν με μέτρο. Ρωτήστε το γιατρό σας εάν αυτό ισχύει για εσάς.
Προσπαθήστε να ακολουθείτε ένα πρόγραμμα υγιεινής διατροφής και προπόνησης. Εάν έχετε AHP, η δίαιτα μπορεί να εξαντλήσει την αίμη και να επιδεινώσει τα συμπτώματά σας.
Εάν πρέπει να χάσετε βάρος, ζητήστε από το γιατρό σας να σας βοηθήσει να δημιουργήσετε ένα σχέδιο απώλειας βάρους που δεν θα επιδεινώσει τα συμπτώματά σας.
Τέλος, δημιουργήστε ένα σχέδιο ανακούφισης από το άγχος και χρησιμοποιήστε το. Η ζωή κανενός δεν είναι χωρίς άγχος και η ύπαρξη μιας περίπλοκης κατάστασης όπως η AHP μπορεί να δημιουργήσει περαιτέρω άγχος. Όσο περισσότερο αγχώνεστε, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος για επιθέσεις.
Η AHP είναι μια σπάνια και πολύπλοκη διαταραχή. Υπάρχουν ακόμα πολλά να μάθουμε γι’ αυτό. Είναι σημαντικό να παραμείνετε σε επαφή με τον γιατρό σας και να τον ενημερώσετε εάν πιστεύετε ότι το σχέδιο θεραπείας σας δεν λειτουργεί.
Η συζήτηση με το γιατρό σας μπορεί να τον βοηθήσει να κατανοήσει την κατάστασή σας και να συστήσει αποτελεσματική θεραπεία.
Discussion about this post