Φαιοχρωμοκύτωμα

Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου της PCC;

Ένα PCC μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συνηθισμένο στην πρώιμη έως τη μέση ενήλικη ζωή. Πιστεύεται ότι η πάθηση είναι συχνά γενετικά κληρονομική.

Τα άτομα που κληρονομούν PCC από τους γονείς τους μπορεί επίσης να αναπτύξουν σχετικές γενετικές καταστάσεις. Αυτές οι προϋποθέσεις περιλαμβάνουν:

• Η νόσος Von Hippel-Lindau, μια κατάσταση όπου οι κύστεις και οι όγκοι αναπτύσσονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στα νεφρά, στα επινεφρίδια ή σε άλλες περιοχές του σώματος, οι περισσότερες είναι μη καρκινικές
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1, ανάπτυξη όγκων στο δέρμα και στα οπτικά νεύρα
• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 (MEN2), μια μορφή καρκίνου του θυρεοειδούς που αναπτύσσεται σε συνδυασμό με PCC

Ποια είναι τα συμπτώματα του PCC;

Μια ξαφνική μεγάλη αύξηση των ορμονών των επινεφριδίων ονομάζεται αδρενεργική κρίση (AC). Το AC προκαλεί σοβαρή υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) και γρήγορο καρδιακό ρυθμό (ταχυκαρδία).

Τα κοινά συμπτώματα της PCC είναι:

• πονοκεφάλους
• ιδρώνοντας
• υψηλή αρτηριακή πίεση που μπορεί να είναι ανθεκτική στα συμβατικά φάρμακα
• γρήγορος καρδιακός ρυθμός ή αίσθημα παλμών
• κοιλιακός πόνος
• ευερεθιστότητα και άγχος
• δυσκοιλιότητα

Οι συνήθεις παράγοντες κινδύνου για AC είναι:

• φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή, παράγοντες χημειοθεραπείας κ.λπ.
• χειρουργική αναισθησία
• συναισθηματικό στρες

Διάγνωση PCC

Η παρουσία των πρώτων τεσσάρων συμπτωμάτων που αναφέρονται παραπάνω υποδηλώνει πολύ PCC. Χωρίς την παρουσία αυτών των τεσσάρων συμπτωμάτων, η διάγνωση μπορεί στην πραγματικότητα να αποκλειστεί. Η διάγνωση της PCC έχει βελτιωθεί με τη σύγχρονη τεχνολογία.

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές εξετάσεις που μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για τη διάγνωση του PSS. Αυτά περιλαμβάνουν:

• MRI
• Απεικόνιση PET
• εργαστηριακές εξετάσεις για την αξιολόγηση των επιπέδων ορμονών

• εξέταση πλάσματος αίματος για επίπεδα κατεχολαμίνης και μετανεφρίνης

• δοκιμή μετανεφρινών ούρων για επίπεδα κατεχολαμίνης και μετανεφρίνης

Θεραπεία PCC

Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι συνήθως η κύρια μέθοδος θεραπείας. Ωστόσο, λόγω της σημασίας των επινεφριδίων, αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι πολύ δύσκολη.

Εάν ένα PCC διαπιστωθεί ότι είναι καρκινογόνο, μπορεί να απαιτηθούν θεραπείες καρκίνου όπως χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία μετά την επέμβαση.

Μετά την επέμβαση μπορεί να έχετε βραχυπρόθεσμα προβλήματα με χαμηλή αρτηριακή πίεση ή χαμηλό σάκχαρο στο αίμα.

Επιπλοκές PCC

Χωρίς θεραπεία, όσοι έχουν PCC διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο για τις ακόλουθες καταστάσεις:

• κρίση υψηλής αρτηριακής πίεσης
• ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• έμφραγμα
• πολλά όργανα του σώματος αρχίζουν να αποτυγχάνουν

Ωστόσο, όπως με κάθε χειρουργική επέμβαση, η χειρουργική αντιμετώπιση του PCC μπορεί να περιλαμβάνει επιπλοκές. Η χειρουργική επέμβαση επηρεάζει ισχυρές ορμόνες στο σώμα. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ορισμένες από τις καταστάσεις που μπορεί να αναπτυχθούν περιλαμβάνουν:

• κρίση υψηλής αρτηριακής πίεσης
• κρίση χαμηλής αρτηριακής πίεσης
• ακανόνιστος καρδιακός παλμός

Σε σπάνιες περιπτώσεις, το PCC μπορεί να είναι καρκινικό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση ακολουθείται με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Η προοπτική για ένα άτομο με PCC εξαρτάται από το εάν ο όγκος είναι καρκινικός. Τα άτομα που είχαν PCC που δεν ήταν καρκινικό είχαν ποσοστό επιβίωσης 5 ετών 96 τοις εκατό. Το ποσοστό επιβίωσης ήταν 44 τοις εκατό για άτομα που είχαν καρκινικό όγκο.

Η έγκαιρη διάγνωση δεν είναι πάντα αρκετή για να διασφαλιστεί η επιτυχής θεραπεία. Λόγω της δυσκολίας της χειρουργικής επέμβασης, αναζητήστε έναν χειρουργό που να είναι εξαιρετικά εξειδικευμένος και ικανός να χειριστεί πιθανές επιπλοκές.