Τι είναι το Τ-κυτταρικό λέμφωμα;

Ποιοι είναι οι τύποι λεμφώματος Τ-κυττάρων;

Ένας τύπος λεμφώματος Τ-κυττάρων είναι το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL). Το CTCL επηρεάζει κυρίως το δέρμα, αλλά μπορεί επίσης να περιλαμβάνει λεμφαδένες, αίμα και εσωτερικά όργανα.

Οι δύο κύριοι τύποι CTCL είναι:

• Mycosis fungoides. Αυτό προκαλεί μια ποικιλία βλαβών που μπορούν εύκολα να μπερδευτούν με άλλες δερματικές παθήσεις, όπως η δερματίτιδα, το έκζεμα ή η ψωρίαση.
• μικρόσύνδρομο ézary. Αυτή είναι μια προηγμένη μορφή μυκητίασης μυκητίασης που επηρεάζει επίσης το αίμα. Μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες και στα εσωτερικά όργανα.

Άλλα λεμφώματα Τ-κυττάρων είναι:

• Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα. Τείνει να είναι αρκετά επιθετικό.
• Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα (ALCL). Περιλαμβάνει τρεις υποτύπους. Μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, τους λεμφαδένες και άλλα όργανα.
• Πρόδρομο Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα/λευχαιμία. Μπορεί να ξεκινήσει από τον θύμο αδένα και μπορεί να αναπτυχθεί στην περιοχή μεταξύ των πνευμόνων.
• Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων – απροσδιόριστο. Μια ομάδα ασθενειών που δεν ταιριάζουν σε άλλους υποτύπους.

Οι σπάνιοι τύποι περιλαμβάνουν:

• λευχαιμία/λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων
• εξωκομβικό φυσικό δολοφόνο/λέμφωμα Τ-κυττάρων, ρινικού τύπου
• σχετιζόμενο με εντεροπάθεια εντερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (EATL)
• λεμφοβλαστικό λέμφωμα

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Μπορεί να μην έχετε σημάδια ασθένειας στα αρχικά στάδια. Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο λεμφώματος Τ-κυττάρων.

Τα σημεία και συμπτώματα της μυκητίασης μυκητίασης περιλαμβάνουν:

• κηλίδες επίπεδου, φολιδωτού δέρματος
• χοντρές, ανασηκωμένες πλάκες
• όγκους που μπορεί να εξελιχθούν ή όχι σε έλκη
• φαγούρα

Τα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Sézary είναι:

• κόκκινο, κνησμώδες εξάνθημα που καλύπτει το μεγαλύτερο μέρος του σώματος και ίσως τα βλέφαρα
• αλλαγές στα νύχια και τα μαλλιά
• διευρυμένοι λεμφαδένες

• οίδημα ή οίδημα

Δεν προκαλούν όλες οι μορφές λεμφώματος Τ-κυττάρων συμπτώματα στο δέρμα. Άλλοι τύποι μπορεί να προκαλέσουν:

• αιμορραγία ή μώλωπες εύκολα
• επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις
• πυρετοί ή ρίγη χωρίς γνωστή αιτία
• κούραση
• επίμονος κοιλιακός πόνος στην αριστερή πλευρά λόγω πρησμένης σπλήνας
• κοιλιακή πληρότητα
• συχνουρία
• δυσκοιλιότητα

Εικόνες από εξάνθημα λεμφώματος Τ-κυττάρων

Πώς αντιμετωπίζεται;

Το σχέδιο θεραπείας σας θα εξαρτηθεί από τον τύπο του λεμφώματος Τ-κυττάρων που έχετε και πόσο προχωρημένο είναι. Δεν είναι ασυνήθιστο να χρειάζονται περισσότερα από ένα είδη θεραπείας.

Η μυκητιασική μυκητίαση και το σύνδρομο Sézary μπορεί να περιλαμβάνουν άμεση θεραπεία στο δέρμα καθώς και συστηματική θεραπεία.

Θεραπείες δέρματος

Ορισμένες αλοιφές, κρέμες και τζελ μπορούν να εφαρμοστούν απευθείας στο δέρμα σας για τον έλεγχο των συμπτωμάτων και ακόμη και την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων. Μερικές από αυτές τις τοπικές θεραπείες είναι:

• Ρετινοειδή (φάρμακα που προέρχονται από τη βιταμίνη Α). Πιθανές παρενέργειες είναι ο κνησμός, ο ερεθισμός και η ευαισθησία στο ηλιακό φως. Τα ρετινοειδή δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Κορτικοστεροειδή. Η μακροχρόνια χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει σε λέπτυνση του δέρματος.
• Τοπική χημειοθεραπεία. Οι παρενέργειες της τοπικής χημειοθεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα και πρήξιμο. Μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο άλλων τύπων καρκίνου. Ωστόσο, η τοπική χημειοθεραπεία τείνει να έχει λιγότερες παρενέργειες από τις από του στόματος ή ενδοφλέβιες χημειοθεραπείες.

Συστημικές θεραπείες

Τα φάρμακα για λεμφώματα Τ-κυττάρων περιλαμβάνουν χάπια, ενέσεις και αυτά που χορηγούνται ενδοφλεβίως. Οι στοχευμένες θεραπείες και τα φάρμακα χημειοθεραπείας συνδυάζονται συχνά για μέγιστο αποτέλεσμα. Οι συστηματικές θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ένας συνδυασμός χημειοθεραπείας που ονομάζεται CHOP, ο οποίος περιλαμβάνει κυκλοφωσφαμίδη, υδροξυδοξορουβικίνη, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη
• νεότερα χημειο φάρμακα, όπως η πραλατρεξάτη (Folotyn)
• στοχευμένα φάρμακα, όπως η βορτεζομίμπη (Velcade), η belinostat (Beleodaq) ή η romidepsin (Istodax)
• φάρμακα ανοσοθεραπείας, όπως το alemtuzumab (Campath) και το denileukin diftitox (Ontak)

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστείτε χημειοθεραπεία συντήρησης για έως και δύο χρόνια.

Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• απώλεια μαλλιών
• ναυτία και έμετος
• δυσκοιλιότητα ή διάρροια

• αναιμία, έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων, που οδηγεί σε κόπωση, αδυναμία και δύσπνοια

• ουδετεροπενία, έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων, που μπορεί να σας αφήσει ευάλωτους σε λοιμώξεις

• θρομβοπενία, έλλειψη αιμοπεταλίων, που καθιστά πιο δύσκολο το αίμα σας να πήξει

Φωτοθεραπεία

Το φως UVA και UVB μπορεί να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα στο δέρμα. Η φωτοθεραπεία συνήθως χορηγείται πολλές φορές την εβδομάδα χρησιμοποιώντας ειδικούς λαμπτήρες. Η θεραπεία με φως UVA συνδυάζεται με φάρμακα που ονομάζονται ψωραλένια. Το φως UVA ενεργοποιεί τα ψωραλένια για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία και ευαισθησία στο δέρμα και τα μάτια. Η υπεριώδης ακτινοβολία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης άλλων καρκίνων αργότερα στη ζωή.

Ακτινοβολία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ραδιενεργά σωματίδια για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα. Οι ακτίνες μπορούν να κατευθυνθούν στο προσβεβλημένο δέρμα, έτσι ώστε να μην επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα. Η ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει προσωρινό ερεθισμό του δέρματος και κόπωση.

Εξωσωματική φωτοφόρηση

Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μυκητίασης μυκητιάσεων ή του συνδρόμου Sézary. Σε μια διαδικασία δύο ημερών, το αίμα σας θα αφαιρεθεί και θα υποβληθεί σε θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία και φάρμακα που ενεργοποιούνται όταν εκτεθούν στο φως, σκοτώνοντας τα καρκινικά κύτταρα. Μετά την επεξεργασία του αίματος, θα επιστραφεί στο σώμα σας.

Οι παρενέργειες είναι ελάχιστες. Ωστόσο, οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν προσωρινό χαμηλό πυρετό, ναυτία, ζάλη και ερυθρότητα του δέρματος.

Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι όταν ο μυελός των οστών σας αντικαθίσταται με μυελό από έναν υγιή δότη. Πριν από τη διαδικασία, θα χρειαστείτε χημειοθεραπεία για την καταστολή του καρκινικού μυελού των οστών.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν αποτυχία μοσχεύματος, βλάβη οργάνων και νέους καρκίνους.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές;

Εάν έχετε CTCL, τα δερματικά προβλήματα μπορεί να είναι το μόνο σας σύμπτωμα. Οποιοσδήποτε τύπος καρκίνου μπορεί τελικά να εξελιχθεί και να επηρεάσει τους λεμφαδένες και άλλα εσωτερικά όργανα.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Συνολικά, το πενταετές ποσοστό σχετικής επιβίωσης για το λέμφωμα μη Hodgkin είναι 70 τοις εκατό, σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία. Αυτό είναι ένα γενικό στατιστικό που περιλαμβάνει όλους τους τύπους.

Όπως με κάθε τύπο καρκίνου, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε το γιατρό σας όπως συνιστάται. Η ανάρρωση και οι προοπτικές σας εξαρτώνται από τον συγκεκριμένο τύπο λεμφώματος Τ-κυττάρων και το στάδιο κατά τη διάγνωση. Άλλα ζητήματα είναι ο τύπος θεραπείας, η ηλικία και τυχόν άλλες παθήσεις υγείας που μπορεί να έχετε.

Ο γιατρός σας είναι στην καλύτερη θέση για να αξιολογήσει την κατάστασή σας και να σας δώσει μια ιδέα για το τι να περιμένετε.