Συστηματική σκλήρυνση (SS)
Η συστηματική σκλήρυνση (SS) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Αυτό σημαίνει ότι είναι μια κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο σώμα. Ο υγιής ιστός καταστρέφεται επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα πιστεύει λανθασμένα ότι πρόκειται για ξένη ουσία ή μόλυνση. Υπάρχουν πολλά είδη αυτοάνοσων διαταραχών που μπορούν να επηρεάσουν διαφορετικά συστήματα του σώματος.
Το SS χαρακτηρίζεται από αλλαγές στην υφή και την εμφάνιση του δέρματος. Αυτό οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου. Το κολλαγόνο είναι συστατικό του συνδετικού ιστού.
Αλλά η διαταραχή δεν περιορίζεται στις αλλαγές του δέρματος. Μπορεί να επηρεάσει:
- αιμοφόρα αγγεία
- μυς
- καρδιά
- πεπτικό σύστημα
- πνεύμονες
- νεφρά
Χαρακτηριστικά της συστηματικής σκλήρυνσης μπορεί να εμφανιστούν σε άλλες αυτοάνοσες διαταραχές. Όταν συμβεί αυτό, ονομάζεται μικτή συνδετική διαταραχή.
Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε άτομα 30 έως 50 ετών, αλλά μπορεί να διαγνωστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό από τους άνδρες να διαγνωστούν με αυτήν την κατάσταση. Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα της πάθησης διαφέρουν από το ένα άτομο στο άλλο με βάση τα εμπλεκόμενα συστήματα και όργανα.
Η συστηματική σκλήρυνση ονομάζεται επίσης σκληρόδερμα, προοδευτική συστηματική σκλήρυνση ή σύνδρομο CREST. Το “CREST” σημαίνει:
- πέψη
- Φαινόμενο Raynaud
- οισοφαγική δυσκινησία
- σκληροδακτυλικά
- τηλεαγγειεκτασία
Το σύνδρομο CREST είναι μια περιορισμένη μορφή της διαταραχής.
Εικόνες της Συστηματικής Σκλήρυνσης (Σκληρόδερμα)
Συμπτώματα Συστηματικής Σκλήρυνσης
Το SS μπορεί να επηρεάσει το δέρμα μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου. Μπορεί να παρατηρήσετε ότι το δέρμα σας πυκνώνει και οι λαμπερές περιοχές αναπτύσσονται γύρω από το στόμα, τη μύτη, τα δάχτυλά σας και άλλες οστικές περιοχές.
Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, μπορεί να αρχίσετε να έχετε περιορισμένη κίνηση των προσβεβλημένων περιοχών. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- απώλεια μαλλιών
- εναποθέσεις ασβεστίου ή λευκοί σβώλοι κάτω από το δέρμα
- μικρά, διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία κάτω από την επιφάνεια του δέρματος
- πόνος στις αρθρώσεις
- δυσκολία στην αναπνοή
- ξηρός βήχας
- διάρροια
- δυσκοιλιότητα
- δυσκολία στην κατάποση
- οισοφαγική παλινδρόμηση
- κοιλιακό φούσκωμα μετά τα γεύματα
Μπορεί να αρχίσετε να αντιμετωπίζετε σπασμούς των αιμοφόρων αγγείων στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών σας. Στη συνέχεια, τα άκρα σας μπορεί να γίνουν λευκά και μπλε όταν είστε στο κρύο ή όταν αισθάνεστε έντονο συναισθηματικό στρες. Αυτό ονομάζεται φαινόμενο Raynaud.
Αιτίες Συστηματικής Σκλήρυνσης
Το SS εμφανίζεται όταν το σώμα σας αρχίζει να παράγει υπερβολικό κολλαγόνο και συσσωρεύεται στους ιστούς σας. Το κολλαγόνο είναι η κύρια δομική πρωτεΐνη που αποτελείται από όλους τους ιστούς σας.
Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι τι προκαλεί το σώμα να παράγει πολύ κολλαγόνο. Η ακριβής αιτία της SS είναι άγνωστη.
Παράγοντες κινδύνου για συστηματική σκλήρυνση
Οι παράγοντες κινδύνου που μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες εμφάνισης της πάθησης περιλαμβάνουν:
- να είναι ιθαγενής Αμερικανός
- είναι Αφροαμερικανός
- το να είσαι γυναίκα
- χρησιμοποιώντας ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας όπως η βλεομυκίνη
- εκτίθεται σε σκόνη πυριτίας και οργανικούς διαλύτες
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη της SS εκτός από τη μείωση των παραγόντων κινδύνου που μπορείτε να ελέγξετε.
Διάγνωση Συστηματικής Σκλήρυνσης
Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας μπορεί να εντοπίσει αλλαγές στο δέρμα που είναι συμπτωματικές του SS.
Η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να προκληθεί από αλλαγές στα νεφρά από σκλήρυνση. Ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει εξετάσεις αίματος όπως δοκιμές αντισωμάτων, ρευματοειδή παράγοντα και ρυθμό καθίζησης.
Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:
- μια ακτινογραφία θώρακα
- μια ανάλυση ούρων
- αξονική τομογραφία των πνευμόνων
- βιοψίες δέρματος
Θεραπεία για Συστηματική Σκλήρυνση
Η θεραπεία δεν μπορεί να θεραπεύσει την κατάσταση, αλλά μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Η θεραπεία βασίζεται συνήθως στα συμπτώματα ενός ατόμου και στην ανάγκη πρόληψης επιπλοκών.
Η θεραπεία για γενικευμένα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνει:
- κορτικοστεροειδή
- ανοσοκατασταλτικά, όπως μεθοτρεξάτη ή κυτοξάνη
- μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει:
- φάρμακα για την αρτηριακή πίεση
- φάρμακα που βοηθούν στην αναπνοή
- φυσικοθεραπεία
- φωτοθεραπεία, όπως η υπεριώδης φωτοθεραπεία Α1
- αλοιφή νιτρογλυκερίνης για τη θεραπεία εντοπισμένων περιοχών σύσφιξης του δέρματος
Μπορείτε να κάνετε αλλαγές στον τρόπο ζωής για να παραμείνετε υγιείς με σκληρόδερμα, όπως αποφυγή καπνίσματος τσιγάρων, παραμονή σωματικά δραστήριων και αποφυγή τροφών που προκαλούν καούρα.
Πιθανές Επιπλοκές της Συστηματικής Σκλήρυνσης
Μερικά άτομα με ΣΣ παρουσιάζουν εξέλιξη των συμπτωμάτων τους. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- συγκοπή
- Καρκίνος
- νεφρική ανεπάρκεια
- υψηλή πίεση του αίματος
Ποια είναι η προοπτική για άτομα με συστηματική σκλήρυνση;
Οι θεραπείες για SS έχουν βελτιωθεί δραστικά τα τελευταία 30 χρόνια. Αν και δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για το SS, υπάρχουν πολλές διαφορετικές θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Μιλήστε με το γιατρό σας εάν κάποιο από τα συμπτώματά σας παρεμποδίζει την καθημερινή σας ζωή. Μπορούν να συνεργαστούν μαζί σας για να προσαρμόσουν το θεραπευτικό σας πλάνο.
Θα πρέπει επίσης να ζητήσετε από το γιατρό σας να σας βοηθήσει να βρείτε τοπικές ομάδες υποστήριξης για SS. Μιλώντας με άλλα άτομα που έχουν παρόμοιες εμπειρίες καθώς μπορείτε να διευκολύνετε την αντιμετώπιση μιας χρόνιας πάθησης.
Discussion about this post