Πρόγνωση & Θεραπεία Συνδρόμου Dandy-Walker

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το σύνδρομο Dandy-Walker είναι μια συγγενής εγκεφαλική δυσπλασία που περιλαμβάνει την παρεγκεφαλίδα (μια περιοχή στο πίσω μέρος του εγκεφάλου που ελέγχει την κίνηση) και τους γεμάτους με υγρά χώρους γύρω από αυτήν. Τα βασικά χαρακτηριστικά αυτού του συνδρόμου είναι η διεύρυνση της τέταρτης κοιλίας (ένα μικρό κανάλι που επιτρέπει στο υγρό να ρέει ελεύθερα μεταξύ της άνω και κάτω περιοχής του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού), μια μερική ή πλήρη απουσία της περιοχής του εγκεφάλου μεταξύ των δύο παρεγκεφαλιδικά ημισφαίρια (παρεγκεφαλιδικό κρανίο) και σχηματισμός κύστης κοντά στο κατώτερο μέρος του κρανίου. Μπορεί επίσης να υπάρχει αύξηση στο μέγεθος των χώρων ρευστού που περιβάλλουν τον εγκέφαλο καθώς και αύξηση της πίεσης.

Το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί δραματικά ή να εξελιχθεί απαρατήρητο. Τα συμπτώματα, που εμφανίζονται συχνά στην πρώιμη βρεφική ηλικία, περιλαμβάνουν την αργή κινητική ανάπτυξη και την προοδευτική διεύρυνση του κρανίου. Σε μεγαλύτερα παιδιά, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης όπως ευερεθιστότητα και έμετος και σημεία παρεγκεφαλιδικής δυσλειτουργίας όπως αστάθεια, έλλειψη μυϊκού συντονισμού ή σπασμωδικές κινήσεις των ματιών. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αυξημένη περιφέρεια κεφαλιού, διόγκωση στο πίσω μέρος του κρανίου, προβλήματα με τα νεύρα που ελέγχουν τα μάτια, το πρόσωπο και τον λαιμό και μη φυσιολογικά πρότυπα αναπνοής.

Το σύνδρομο Dandy-Walker συνδέεται συχνά με διαταραχές άλλων περιοχών του κεντρικού νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της απουσίας της περιοχής που αποτελείται από νευρικές ίνες που συνδέουν τα δύο εγκεφαλικά ημισφαίρια (corpus callosum) και δυσπλασίες της καρδιάς, του προσώπου, των άκρων, των δακτύλων και των ποδιών. .