Νεφροπάθεια IgA (Νόσος Berger)

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Στα αρχικά στάδια της IgA νεφροπάθειας, το κύριο σύμπτωμα είναι το αίμα στα ούρα. Με ιατρικούς όρους, αυτό ονομάζεται αιματουρία. Τα συμπτώματα ξεκινούν συνήθως μεταξύ 15 και 35 ετών, αλλά μπορεί να περνούν απαρατήρητα για χρόνια, επειδή η ποσότητα αίματος στα ούρα είναι πολύ μικρή.

Εάν η ασθένεια εξελιχθεί και αρχίσει να βλάπτει τη λειτουργία των νεφρών σας, μπορεί επίσης να εμφανίσετε:

• καφέ ή ούρα στο χρώμα του τσαγιού
• πόνος στο πλάι της πλάτης σας (πόνος στα πλευρά)
• πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
• υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών

Τι το προκαλεί;

Μια ανοσοσφαιρίνη ή αντίσωμα είναι μια μεγάλη πρωτεΐνη που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα για να σκοτώσει επιβλαβή βακτήρια και ιούς. Ένας τύπος ανοσοσφαιρίνης είναι η ανοσοσφαιρίνη Α ή IgA. Όταν κάποιος έχει IgA νεφροπάθεια, το IgA του δεν λειτουργεί σωστά. Αντί να συνδέεται μόνο με βακτήρια και ιούς, το IgA προσκολλάται κατά λάθος σε άλλα μόρια IgA και δημιουργεί μακριές αλυσίδες.

Καθώς οι αλυσίδες κυκλοφορούν στο αίμα, τελικά εναποτίθενται στα φίλτρα του νεφρού (σπειράματα). Αυτές οι εναποθέσεις IgA έχουν ως αποτέλεσμα μια φλεγμονώδη αντίδραση στο σώμα. Αυτή η φλεγμονή μπορεί τελικά να προκαλέσει βλάβη στα νεφρά.

Προς το παρόν, δεν είναι πλήρως κατανοητό γιατί η IgA ενός ατόμου δρα με αυτόν τον τρόπο. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι υπάρχει ένα γενετικό συστατικό στην ασθένεια, επειδή μερικές φορές εμφανίζεται σε οικογένειες.

Ορισμένοι παράγοντες μπορούν επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει νεφροπάθεια IgA. Οι άνδρες έχουν δύο έως τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να το έχουν από τις γυναίκες. Η πάθηση είναι επίσης πιο συχνή σε ιθαγενείς Αμερικανούς, Καυκάσιους και Ασιάτες.

Άλλες καταστάσεις που σχετίζονται με τη νεφροπάθεια IgA περιλαμβάνουν:

• ασθένειες του ήπατος, συμπεριλαμβανομένης της κίρρωσης και της ηπατίτιδας Β και C
• κοιλιοκάκη
• ερπητοειδής δερματίτιδα
• λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένου του HIV, ιογενείς λοιμώξεις στην ανώτερη αναπνευστική οδό και ιούς του στομάχου
• Πορφύρα Henoch-Schönlein

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η νεφροπάθεια IgA μπορεί να παρατηρηθεί για πρώτη φορά όταν μια εξέταση ρουτίνας αποκαλύψει πρωτεΐνη και ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα σας.

Ένας γιατρός θα εξετάσει το ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό σας και θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση. Μπορεί επίσης να σας ρωτήσουν για τα συμπτώματά σας, συμπεριλαμβανομένου του εάν έχετε ποτέ παρατηρήσει ότι τα ούρα σας είναι σκούρα ή κοκκινωπά ή εάν έχετε ιστορικό ουρολοιμώξεων (ουρολοιμώξεων).

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να διαφοροποιηθεί η κατάστασή σας από άλλες ασθένειες, μπορούν επίσης να γίνουν οι ακόλουθες εξετάσεις:

• βιοψία νεφρού για την αναζήτηση εναποθέσεων IgA (η βιοψία είναι ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση)

• ουροανάλυση[WB1] για έλεγχο πρωτεΐνης και αίματος στα ούρα

• δοκιμή κρεατινίνης ορού για να μάθετε εάν η κρεατινίνη συσσωρεύεται στο αίμα σας

• εκτιμώμενος ρυθμός σπειραματικής διήθησης (GFR) για να προσδιορίσετε πόσο καλά τα νεφρά σας φιλτράρουν τα απόβλητα

• τεστ αρτηριακής πίεσης
• εξέταση αίματος χοληστερόλης

Επιλογές θεραπείας

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νεφροπάθεια IgA και κανένας τυπικός τρόπος αντιμετώπισής της. Μερικοί άνθρωποι δεν θα χρειαστούν καθόλου θεραπεία. Θα πρέπει ακόμα να πηγαίνουν για τακτικές εξετάσεις για να ελέγχουν τη νεφρική τους λειτουργία.

Για άλλους, η θεραπεία στοχεύει στην επιβράδυνση της προόδου της πάθησης και στη διαχείριση της αρτηριακής πίεσης, του οιδήματος και των επιπέδων πρωτεΐνης στα ούρα.

Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

• φάρμακα για την αρτηριακή πίεση γνωστά ως αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (ARBs) ή αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ). Αυτά μπορούν να μειώσουν την αρτηριακή πίεση καθώς και να μειώσουν τα επίπεδα πρωτεΐνης στα ούρα

• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως τα από του στόματος στεροειδή

• Συμπληρώματα ωμέγα-3 λιπαρών οξέων, όπως ένα ιχθυέλαιο με ιατρική συνταγή

• φάρμακα για τη χοληστερίνη, γνωστά ως στατίνες
• διουρητικά, τα οποία βοηθούν στην απομάκρυνση της περίσσειας υγρών από το αίμα

Σε μερικούς ανθρώπους, η νεφροπάθεια IgA εξελίσσεται κατά τη διάρκεια μερικών δεκαετιών και μπορεί τελικά να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια.

Τα άτομα με νεφρική ανεπάρκεια θα πρέπει να υποβληθούν σε αιμοκάθαρση, μια διαδικασία όπου το αίμα φιλτράρεται με μηχάνημα ή μεταμόσχευση νεφρού. Ακόμη και μετά από μια μεταμόσχευση, είναι πιθανό η πάθηση να επανέλθει στο νέο νεφρό.

Αντιμετώπιση της IgA νεφροπάθειας με δίαιτα

Ίσως μπορέσετε να επιβραδύνετε την εξέλιξη της νεφροπάθειας IgA κάνοντας μερικές αλλαγές στη διατροφή σας. Αυτό περιλαμβάνει:

• ακολουθώντας μια δίαιτα χαμηλή σε κορεσμένα λιπαρά και χοληστερόλη
• περιορίζοντας την πρόσληψη νατρίου
• μειώνοντας την ποσότητα πρωτεΐνης στη διατροφή σας
• συμπεριλαμβανομένων πηγών ωμέγα-3 λιπαρών οξέων, όπως λιναρόσποροι, λάδι canola, μουρουνέλαιο, καρύδια και συμπληρώματα ιχθυελαίου

Για να μειώσετε την πρόσληψη νατρίου και χοληστερόλης, μπορείτε να δοκιμάσετε να ακολουθήσετε μια δίαιτα παρόμοια με τη δίαιτα DASH. Το DASH σημαίνει διατροφικές προσεγγίσεις για τη διακοπή της υπέρτασης. Αυτή η δίαιτα εστιάζει σε φρούτα, λαχανικά, δημητριακά ολικής αλέσεως και άπαχο κρέας και μειώνει την πρόσληψη νατρίου.

Δεδομένου ότι η δίαιτα DASH προορίζεται να βοηθήσει τους ανθρώπους να μειώσουν την αρτηριακή τους πίεση, μπορεί να είναι χρήσιμη για άτομα με νεφροπάθεια IgA που πρέπει να διατηρήσουν τα επίπεδα της αρτηριακής τους πίεσης εντός των φυσιολογικών ορίων.

Μια δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνες συνιστάται επίσης για να βοηθήσει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νεφροπάθειας IgA. Ωστόσο, κλινικές μελέτες δεν μπόρεσαν να δείξουν με βεβαιότητα ότι ο περιορισμός της πρόσληψης πρωτεΐνης είναι ευεργετικός για άτομα με IgA νεφροπάθεια.

Ποιες είναι οι επιπλοκές;

Η νεφροπάθεια IgA διαφέρει πολύ από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι δεν θα παρουσιάσουν καθόλου επιπλοκές και η ασθένεια μπορεί ακόμη και να υποχωρήσει από μόνη της.

Άλλοι άνθρωποι, ωστόσο, αναπτύσσουν επιπλοκές καθώς η κατάστασή τους εξελίσσεται. Αυτά περιλαμβάνουν:

• υψηλή πίεση του αίματος

• υψηλή χοληστερόλη (υπερχοληστερολαιμία)

• οξεία νεφρική ανεπάρκεια
• χρόνια νεφρική νόσος
• νεφρική νόσο τελικού σταδίου (ESRD)
• [WB2] καρδιακά προβλήματα

Πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νεφροπάθεια IgA και δεν υπάρχει αξιόπιστος τρόπος να πούμε πώς θα επηρεάσει κάθε άτομο ξεχωριστά. Για τους περισσότερους ανθρώπους, η ασθένεια εξελίσσεται πολύ αργά.

Έως και το 70 τοις εκατό των ανθρώπων μπορεί να αναμένει ότι θα έχει ένα φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής χωρίς επιπλοκές. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για Ανθρωποι που έχουν ελάχιστη πρωτεϊνουρία και φυσιολογική νεφρική λειτουργία τη στιγμή της διάγνωσής τους.

Από την άλλη πλευρά, περίπου το 15 τοις εκατό των ατόμων με IgA νεφροπάθεια θα αναπτύξουν ESRD εντός 10 ετών από την έναρξη και άνω 30 τοις εκατό των ανθρώπων θα αναπτύξουν ESRD εντός 20 ετών. Η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή για άτομα με μακροχρόνια υπέρταση, επίμονη αιματουρία και παρατεταμένη πρωτεϊνουρία (πάνω από 1 γραμμάριο/ημέρα).

Τα άτομα με ESRD χρειάζονται θεραπεία αιμοκάθαρσης ή μεταμόσχευση νεφρού. Μια μεταμόσχευση νεφρού είναι τυπικά επιτυχής, αλλά είναι πιθανό η νεφροπάθεια IgA να επανέλθει (επανεμφανιστεί) στο νέο νεφρό.

Περίπου το 40 τοις εκατό των ανθρώπων που έχουν υποτροπή θα χάσουν τελικά το νεφρό τους ξανά, αλλά μπορεί να χρειαστούν έως και 10 χρόνια μετά τη μεταμόσχευση για να συμβεί αυτό.

Ο γιατρός σας θα συνεργαστεί μαζί σας για να αναπτύξει ένα σχέδιο θεραπείας εάν διαγνωστεί με IgA νεφροπάθεια.