Δευτεροπαθής Πολυκυτταραιμία (Δευτεροπαθής Ερυθροκυττάρωση)

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η δευτερογενής πολυκυτταραιμία είναι η υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αναγκάζει το αίμα σας να πήξει, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο εγκεφαλικού. Είναι μια σπάνια πάθηση.

Η κύρια λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας είναι να μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονές σας σε όλα τα κύτταρα του σώματός σας.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται συνεχώς στον μυελό των οστών σας. Εάν μετακινηθείτε σε μεγαλύτερο υψόμετρο όπου το οξυγόνο είναι πιο σπάνιο, το σώμα σας θα το αισθανθεί και θα αρχίσει να παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια μετά από μερικές εβδομάδες.

Δευτεροβάθμια έναντι πρωτοβάθμιας

Δευτερεύων πολυκυτταραιμία σημαίνει ότι κάποια άλλη κατάσταση προκαλεί το σώμα σας να παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια.

Συνήθως θα έχετε περίσσεια της ορμόνης ερυθροποιητίνης (EPO) που οδηγεί την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η αιτία μπορεί να είναι:

• μια αναπνευστική απόφραξη όπως η υπνική άπνοια
• πνευμονική ή καρδιακή νόσο
• χρήση φαρμάκων που βελτιώνουν την απόδοση

Πρωταρχικός Η πολυκυτταραιμία είναι γενετική. Του πιο κοινά που προκαλείται από μια μετάλλαξη στα κύτταρα του μυελού των οστών, τα οποία παράγουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας.

Η δευτερογενής πολυκυτταραιμία μπορεί επίσης να έχει γενετική αιτία. Αλλά δεν είναι από μια μετάλλαξη στα κύτταρα του μυελού των οστών σας.

Στη δευτερογενή πολυκυτταραιμία, το επίπεδο EPO σας θα είναι υψηλό και θα έχετε υψηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στην πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας θα είναι υψηλός, αλλά θα έχετε χαμηλό επίπεδο EPO.

Τεχνικό όνομα

Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία είναι πλέον τεχνικά γνωστή ως δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση.

Πολυκυτταραιμία αναφέρεται σε όλους τους τύπους αιμοσφαιρίων — ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Ερυθροκύτταρα είναι μόνο τα ερυθρά αιμοσφαίρια, καθιστώντας την ερυθροκυττάρωση την αποδεκτή τεχνική ονομασία για αυτήν την πάθηση.

Αιτίες δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας

Οι πιο συχνές αιτίες δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας είναι:

• άπνοια ύπνου
• κάπνισμα ή πνευμονική νόσο
• ευσαρκία
• υποαερισμός
• Σύνδρομο Pickwickian
• χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ)
• διουρητικά

• φάρμακα που βελτιώνουν την απόδοση, συμπεριλαμβανομένης της EPO, της τεστοστερόνης και των αναβολικών στεροειδών

Άλλες κοινές αιτίες δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας περιλαμβάνουν:

• δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα
• ζώντας σε μεγάλο υψόμετρο
• νεφρική νόσο ή κύστεις

Τέλος, ορισμένες ασθένειες μπορεί να προκαλέσουν το σώμα σας να υπερπαράγει την ορμόνη EPO, η οποία διεγείρει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μερικές από τις καταστάσεις που μπορεί να το προκαλέσουν είναι:

• ορισμένοι όγκοι του εγκεφάλου (παρεγκεφαλιδικό αιμαγγειοβλάστωμα, μηνιγγίωμα)
• όγκος του παραθυρεοειδούς αδένα
• καρκίνος του ήπατος (ήπατος).
• καρκίνος των νεφρών (νεφρών).
• όγκος επινεφριδίων
• καλοήθη ινομυώματα στη μήτρα

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αιτία της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας μπορεί να είναι γενετική. Αυτό συνήθως οφείλεται σε μεταλλάξεις που αναγκάζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας να προσλαμβάνουν μη φυσιολογικές ποσότητες οξυγόνου.

Παράγοντες κινδύνου για δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία

Οι παράγοντες κινδύνου για δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία (ερυθροκυττάρωση) είναι:

• ευσαρκία
• κατάχρηση αλκόολ
• κάπνισμα
• υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)

Ένας κίνδυνος που ανακαλύφθηκε πρόσφατα είναι το υψηλό εύρος κατανομής ερυθρών αιμοσφαιρίων (RDW), που σημαίνει ότι το μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας μπορεί να ποικίλλει πολύ. Αυτό είναι επίσης γνωστό ως ανισοκυττάρωση.

Συμπτώματα δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας

Τα συμπτώματα της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στην αναπνοή
• πόνος στο στήθος και στην κοιλιά
• κούραση
• αδυναμία και μυϊκός πόνος
• πονοκέφαλο
• βούισμα στα αυτιά (εμβοές)
• θολή όραση
• αίσθημα καύσου ή «καρφίτσες και βελόνες» στα χέρια, τα χέρια, τα πόδια ή τα πόδια
• ψυχική νωθρότητα

Διάγνωση και θεραπεία δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας

Ο γιατρός σας θα θέλει να προσδιορίσει τόσο τη δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία όσο και την υποκείμενη αιτία της. Η θεραπεία σας θα εξαρτηθεί από την υποκείμενη αιτία.

Ο γιατρός θα πάρει ένα ιατρικό ιστορικό, θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα σας εξετάσει σωματικά. Θα παραγγείλουν απεικονιστικές εξετάσεις και εξετάσεις αίματος.

Μία από τις δευτερογενείς ενδείξεις πολυκυτταραιμίας είναι η εξέταση αιματοκρίτη. Αυτό είναι μέρος ενός πλήρους πάνελ αίματος. Ο αιματοκρίτης είναι ένα μέτρο της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα σας.

Εάν ο αιματοκρίτης σας είναι υψηλός και έχετε επίσης υψηλά επίπεδα EPO, θα μπορούσε να είναι σημάδι δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας.

Οι κύριες θεραπείες για τη δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία είναι:

• χαμηλή δόση ασπιρίνης για να αραιώσετε το αίμα σας
• αιμορραγία, επίσης γνωστή ως φλεβοτομή ή φλεβοτομή

Η χαμηλή δόση ασπιρίνης λειτουργεί ως αραιωτικό του αίματος και μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο εγκεφαλικού (θρόμβωσης) από την υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η λήψη έως και μια πίντα αίματος μειώνει τη συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα σας.

Ο γιατρός σας θα καθορίσει πόσο αίμα πρέπει να λαμβάνεται και πόσο συχνά. Η διαδικασία είναι σχεδόν ανώδυνη και έχει χαμηλό κίνδυνο. Πρέπει να ξεκουραστείτε μετά την αιμοληψία και να έχετε οπωσδήποτε ένα σνακ και πολλά υγρά μετά.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει ορισμένα φάρμακα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σας.

Πότε δεν πρέπει να μειώσετε τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός σας θα επιλέξει να μην μειώσει τον αυξημένο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων σας. Για παράδειγμα, εάν ο αυξημένος αριθμός σας είναι αντίδραση στο κάπνισμα, έκθεση σε μονοξείδιο του άνθρακα ή καρδιακή ή πνευμονοπάθεια, μπορεί να χρειαστείτε τα επιπλέον ερυθρά αιμοσφαίρια για να πάρετε αρκετό οξυγόνο στο σώμα σας.

Η μακροχρόνια οξυγονοθεραπεία μπορεί τότε να είναι μια επιλογή. Όταν περισσότερο οξυγόνο φτάνει στους πνεύμονες, το σώμα σας αντισταθμίζει παράγοντας λιγότερα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό μειώνει το πάχος του αίματος και τον κίνδυνο εγκεφαλικού. Ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε πνευμονολόγο για οξυγονοθεραπεία.

Αποψη

Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία (ερυθροκυττάρωση) είναι μια σπάνια πάθηση που προκαλεί πάχυνση του αίματός σας και αυξάνει τον κίνδυνο εγκεφαλικού.

Συνήθως οφείλεται σε μια υποκείμενη πάθηση, η σοβαρότητα της οποίας μπορεί να κυμαίνεται από υπνική άπνοια έως σοβαρή καρδιακή νόσο. Εάν η υποκείμενη πάθηση δεν είναι σοβαρή, τα περισσότερα άτομα με δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία μπορούν να περιμένουν φυσιολογική διάρκεια ζωής.

Αλλά αν η πολυκυτταραιμία κάνει το αίμα εξαιρετικά παχύρρευστο, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος εγκεφαλικού.

Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία δεν απαιτεί πάντα θεραπεία. Όταν χρειάζεται, η θεραπεία είναι συνήθως χαμηλή δόση ασπιρίνης ή αιμοληψία (φλεβοτομή).