Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία

Τι είναι η Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία;

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AHA) είναι μια ομάδα διαταραχών όπου το ανοσοποιητικό σας σύστημα καταστρέφει εσφαλμένα τα δικά σας ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC). Αυτές οι σπάνιες καταστάσεις εμφανίζονται όταν αντισώματα – πρωτεΐνες που κανονικά μας προστατεύουν από ιούς ή άλλες λοιμώξεις – προσκολλώνται στα δικά σας ερυθρά αιμοσφαίρια κατά λάθος.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν κανονικά διάρκεια ζωής περίπου 120 ημέρες. Ωστόσο, όταν τα αντισώματα συνδέονται κατά λάθος με τα ερυθρά αιμοσφαίρια, γίνονται στόχοι για το ανοσοποιητικό σύστημα. Το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια πριν από το τέλος της φυσικής τους ζωής (γνωστός και ως πρόωρος θάνατος). Όταν συμβεί αυτό, το σώμα σας πιθανότατα θα εντείνει την παραγωγή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, με τον καιρό καθίσταται δύσκολο για το σώμα σας να συμβαδίσει με τον ρυθμό καταστροφής. Τελικά ο συνολικός αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται και αυτό προκαλεί έλλειψη γνωστή ως αναιμία.

Το AHA μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά ή μπορεί να αναπτυχθεί αργά με την πάροδο του χρόνου.

Ποιες είναι οι αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Οι διαφορετικοί τύποι AHA ταξινομούνται ανάλογα με την αιτία τους. Περίπου οι μισές περιπτώσεις AHA είναι ιδιοπαθείς. Αυτό σημαίνει ότι δεν έχουν γνωστή αιτία.

Το AHA εμφανίζεται μερικές φορές με ασθένεια. Ορισμένες ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν AHA περιλαμβάνουν:

λευχαιμία
συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ ή λύκος)
λοιμώδης μονοπυρήνωση (Mono)

Μπορείτε επίσης να αποκτήσετε AHA μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Είναι γνωστό ότι αντιβιοτικά όπως η πενικιλίνη και τα σουλφοναμίδια προκαλούν αυτήν την κατάσταση.

Ποιοι κινδυνεύουν από αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Ο Εθνικός Οργανισμός για Σπάνιες Διαταραχές αναφέρει ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν AHA. Άλλοι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο περιλαμβάνουν:

οικογενειακό ιστορικό αιμολυτικής αναιμίας
έχουν λευχαιμία ή άλλους καρκίνους
πρόσφατη ιογενής λοίμωξη
έχουν ορισμένα αυτοάνοσα νοσήματα
λήψη φαρμάκων που είναι γνωστό ότι προκαλούν AHA

Το AHA είναι συχνότερο σε άτομα μεσήλικας και μεγαλύτερης ηλικίας.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Δεν έχουν όλοι συμπτώματα AHA. Εάν εμφανίσετε συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:

υπερβολική κόπωση και αδυναμία
χλωμό δέρμα
γρήγορο καρδιακό ρυθμό
δυσκολία στην αναπνοή
ίκτερος (κίτρινο δέρμα)
σκουρόχρωμα ούρα
δυσφορία ή πληρότητα στην κοιλιά σας
μυϊκός πόνος
πονοκεφάλους
διάρροια, ναυτία ή έμετος

Πώς διαγιγνώσκεται η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Για τη διάγνωση του AHA, ο γιατρός σας θα κάνει ερωτήσεις και θα σας εξετάσει διεξοδικά. Πιθανότατα θα κάνουν κάποιες δοκιμές και θα ελέγξουν επίσης εάν έχετε διευρυμένη σπλήνα.

Δοκιμές αίματος και ούρων

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να αποδείξουν ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν καταστραφεί. Οι γιατροί μπορούν να μετρήσουν τον αριθμό των ανώριμων ή νεαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα σας. Οι υψηλοί αριθμοί μπορεί να δείχνουν ότι το σώμα σας αύξησε την παραγωγή σε μια προσπάθεια να ξεπεράσει την αναιμία σας.

Οι εξετάσεις αιμοσφαιρίνης ούρων μπορούν να δείξουν ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια βρίσκονται σε διαδικασία διάσπασης.

Η άμεση δοκιμή Coombs αναζητά αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων που συνδέονται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Είναι μια δοκιμή ειδικά σχεδιασμένη για τη διάγνωση του AHA.

Μια δοκιμή για κρύες συγκολλητίνες αναζητά υψηλά επίπεδα αντισωμάτων που σχετίζονται με λοιμώξεις που είναι γνωστό ότι προκαλούν ΑΗΑ, όπως π.χ. Mycoplasma pneumoniaeΤο Αυτός είναι ένας τύπος βακτηρίων που μπορούν να μολύνουν τους πνεύμονες. Προκαλεί πνευμονία που επηρεάζει κυρίως άτομα κάτω των 40 ετών.

Η σπλήνα και το AHA

Η σπλήνα είναι απαραίτητο μέρος του λεμφικού σας συστήματος. Αυτό το όργανο προστατεύει το σώμα σας καθαρίζοντας τα παλιά και σπασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια από το σύστημά σας. Η σπλήνα βρίσκεται πίσω από το στομάχι, στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς σας. Εάν έχετε διευρυμένη σπλήνα, μπορεί να σημαίνει ότι το σώμα σας έχει πάρα πολλά φθαρμένα ή κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Ο γιατρός σας θα ελέγξει εάν έχετε διευρυμένη σπλήνα. Μπορούν να το κάνουν αυτό με την φυσική αίσθηση της διεύρυνσης της σπλήνας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει υπερηχογράφημα για να μετρήσει το μέγεθος της σπλήνας σας.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Εάν τα συμπτώματά σας είναι ήπια ή εάν η κατάστασή σας φαίνεται να βελτιώνεται, μπορεί να μην χρειάζεστε καμία θεραπεία.

Εάν είστε σοβαρά αναιμικοί, μπορεί να χρειαστείτε μετάγγιση αίματος. Ωστόσο, αυτό θα βοηθήσει προσωρινά μόνο την κατάστασή σας και άλλες θεραπείες θα εξακολουθούν να είναι απαραίτητες.

Εάν μια υποκείμενη ασθένεια είναι η αιτία της κατάστασής σας, η θεραπεία σας μπορεί να συνίσταται στη διαχείριση αυτής της ασθένειας. Εάν τα φάρμακα είναι η αιτία, πιθανότατα θα πρέπει να σταματήσετε να τα παίρνετε.

Τα στεροειδή είναι συχνά η πρώτη θεραπεία για συμπτωματική αναιμία ή αναιμία που επιδεινώνεται.

Εάν τα στεροειδή δεν λειτουργούν, μπορεί να χρειαστεί να αφαιρέσετε τη σπλήνα σας χειρουργικά. Η σπλήνα είναι ένα από τα κύρια σημεία στο σώμα σας όπου συμβαίνει η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να είναι απαραίτητα εάν η αφαίρεση της σπλήνας δεν λειτουργεί ή είναι ακατάλληλη. Αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα και εμποδίζουν αυτά τα αντισώματα (πρωτεΐνες) να επιτεθούν στα κύτταρα του αίματός σας. Ωστόσο, τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορούν να σας κάνουν ευάλωτους σε λοιμώξεις. Μερικοί άνθρωποι αρρωσταίνουν πιο συχνά ως επιπλοκή αυτής της θεραπείας. Ο γιατρός σας θα σταθμίσει τους κινδύνους και τα οφέλη και στη συνέχεια θα αποφασίσει εάν πρέπει να λάβετε τέτοια φάρμακα.

Τι είναι η Μακροπρόθεσμη Προοπτική;

Μερικοί άνθρωποι διαπιστώνουν ότι το AHA καθαρίζεται εντελώς και μπορεί να μην χρειαστείτε καν θεραπεία. Για άλλους, το AHA είναι ένα μακροπρόθεσμο πρόβλημα και μπορεί να έρθει και να φύγει για χρόνια. Ο γιατρός σας θα σας βοηθήσει να καθορίσετε μια θεραπεία που θα σας δώσει την καλύτερη προοπτική.