Παρανεοπλασματικά σύνδρομα και μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα

Τι είναι τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Ο όρος παρανεοπλασματικό σύνδρομο χρησιμοποιείται από τη δεκαετία του 1940 για να περιγράψει ομάδες σημείων και συμπτωμάτων που αναπτύσσονται σε ορισμένα άτομα με καρκίνο.

Αυτά τα σύνδρομα εκτιμάται ότι αναπτύσσονται σε 1-7,4% των ατόμων με καρκίνο. Μπορούν να επηρεάσουν διάφορα συστήματα του σώματος, όπως:

• ενδοκρινικό σύστημα
• νευρικό σύστημα
• μυοσκελετικό σύστημα
• δέρμα και συνδετικό ιστό
• αίμα και κύτταρα αίματος

Πολλά παρανεοπλασματικά σύνδρομα πυροδοτούνται από μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση όπου αντισώματα ή ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται Τ κύτταρα επιτίθενται και καταστρέφουν τα υγιή κύτταρα. Άλλα προκαλούνται από την παραγωγή ορμονών και άλλων βιολογικά ενεργών ουσιών από καρκινικά κύτταρα.

Έχουν εντοπιστεί πολλοί διαφορετικοί τύποι παρανεοπλασματικών συνδρόμων. Μερικοί από τους τύπους που συνδέονται με το SCLC περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης (SIADH): Το SIADH χαρακτηρίζεται από την υπερπαραγωγή αντιδιουρητικής ορμόνης, η οποία αναγκάζει το σώμα σας να συγκρατεί νερό.
• Έκτοπο σύνδρομο Cushing: Αυτό συμβαίνει όταν τα καρκινικά κύτταρα προκαλούν υπερπαραγωγή της ορμόνης κορτιζόλης.
• Χυμική υπερασβεστιαιμία: Η χυμική υπερασβεστιαιμία συμβαίνει όταν τα καρκινικά κύτταρα προκαλούν υπερπαραγωγή μορίων που σχετίζονται με την παραθυρεοειδική ορμόνη. Αυτό οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα σας.
• Ακρομεγαλία: Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη έκκριση αυξητικής ορμόνης και ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα 1 από τα καρκινικά κύτταρα.
• Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton: Το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton είναι μια σπάνια αυτοάνοση πάθηση που προκαλεί κακή επικοινωνία μεταξύ των νεύρων και των μυών σας.
• Βαρεία μυασθένεια: Η μυασθένεια gravis είναι μια κατάσταση που προκαλεί μυϊκή αδυναμία που επιδεινώνεται μετά τη δραστηριότητα και βελτιώνεται με την ανάπαυση.
• Μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα: Η μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα είναι όταν εμφανίζεται φλεγμονή στο μεταιχμιακό σύστημα (ένα μέρος του εγκεφάλου σας) λόγω ακατάλληλης ανοσολογικής απόκρισης.
• Υποξεία αισθητηριακή νευροπάθεια: Η υποξεία αισθητήρια νευροπάθεια προκαλεί βλάβη στα αισθητήρια νεύρα που μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα όπως κάψιμο, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα στα άκρα σας.
• Παρανεοπλασματική παρεγκεφαλιδική εκφύλιση: Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από τον εκφυλισμό ενός μέρους του εγκεφάλου σας που ονομάζεται παρεγκεφαλίδα. Η παρεγκεφαλίδα βοηθά στη διατήρηση της ισορροπίας και της στάσης του σώματος.
• Οψόκλωνος-μυόκλωνος αταξία: Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από μη φυσιολογικές κινήσεις των άκρων και των ματιών, τα πρότυπα ύπνου και τη γλώσσα.

Ποια είναι η σχέση μεταξύ των παρανεοπλασματικών συνδρόμων και του μικροκυτταρικού καρκίνου του πνεύμονα;

Το SCLC είναι ο τύπος καρκίνου συχνότερα σχετίζεται με παρανεοπλασματικά σύνδρομα. Περίπου το 10% των ατόμων με SCLC αναπτύσσουν αυτά τα σύνδρομα.

Το SCLC αναπτύσσεται σε νευροενδοκρινικά κύτταρα. Αυτά είναι κύτταρα που απελευθερώνουν ορμόνες ως απόκριση σε νευρολογικά σήματα. Όταν αυτά τα κύτταρα γίνονται καρκινικά, μπορεί να υπερπαράγουν ορμόνες ή άλλες βιολογικά δραστικές ουσίες που οδηγούν στην ανάπτυξη ενδοκρινικών παρανεοπλασματικών συνδρόμων.

Τα πιο κοινά ενδοκρινικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα σε άτομα με SCLC είναι το SIADH και το έκτοπο σύνδρομο Cushing. Το SIADH εμφανίζεται σε 7–16% περιπτώσεων SCLC. Το έκτοπο σύνδρομο Cushing εμφανίζεται σε 1–5% των περιπτώσεων.

Μια εκτιμώμενη 3–5% των ατόμων με SCLC έχουν επίσης νευρολογικά σύνδρομα. Αυτά τα σύνδρομα μπορεί να δημιουργηθούν όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται σε υγιή νευρολογικά κύτταρα. Ο πιο διαγνωσμένος τύπος σε άτομα με SCLC είναι το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton.

Παρανεοπλασματικά σύνδρομα τείνω να αναπτύσσονται σε ενήλικες μέσης ή μεγαλύτερης ηλικίας.

Ποια είναι τα συμπτώματα των παρανεοπλασματικών συνδρόμων με SCLC;

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με το σύνδρομο που έχετε. Τα συμπτώματα των παρανεοπλασματικών συνδρόμων μπορεί να προηγούνται (προηγούνται) των συμπτωμάτων του καρκίνου.

Παρακάτω παραθέτουμε τα πιθανά σημεία και συμπτώματα τριών από τα πιο κοινά παρανεοπλασματικά σύνδρομα που σχετίζονται με μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα:

SIADH

• πέφτοντας
• πονοκεφάλους
• ναυτία
• κούραση
• κράμπες στους μύες
• επιληπτικές κρίσεις
• σεισμικές δονήσεις
• κατάθλιψη

• υπονατριαιμία (χαμηλό νάτριο στο αίμα)

Έκτοπο σύνδρομο Cushing

• μυϊκή αδυναμία
• περιφερικό οίδημα
• υψηλή πίεση του αίματος
• αύξηση βάρους

• υποκαλιαιμία (χαμηλό κάλιο στο αίμα)

• αυξημένη αδρενοκορτικοτροφική ορμόνη (ACTH) που δεν καταστέλλεται με δεξαμεθαζόνη

Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton

• προοδευτική επιδείνωση της αδυναμίας των ποδιών
• μειωμένα ή απουσία εν τω βάθει τενόντων αντανακλαστικών
• κούραση
• ξερό στόμα
• δυσκοιλιότητα
• αναπνευστική αδυναμία

• θολή όραση (σπάνια)

• διπλή όραση
• πεσμένα βλέφαρα

Πώς διαγιγνώσκονται τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Οι γιατροί ξεκινούν τη διαγνωστική διαδικασία πραγματοποιώντας φυσική εξέταση και λαμβάνοντας υπόψη το ιατρικό ιστορικό σας. Εάν υποψιάζονται παρανεοπλασματικό σύνδρομο, μπορεί να παραγγείλουν μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες εξετάσεις:

• εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένων:
  • πλήρης εξέταση αίματος
  • ολοκληρωμένο μεταβολικό πάνελ
  • εξετάσεις για τα επίπεδα ορμονών
  • ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού
• άλλες εξετάσεις αίματος ή ούρων για την αναζήτηση ουσιών που παράγονται από τα καρκινικά κύτταρα
• απεικόνιση όπως αξονική τομογραφία ή υπερηχογράφημα
• μια βιοψία

Πώς αντιμετωπίζονται τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Το πρώτο βήμα στη θεραπεία των παρανεοπλασματικών συνδρόμων είναι η θεραπεία του υποκείμενου καρκίνου.

Οι τυπικές επιλογές θεραπείας για SCLC περιλαμβάνουν:

• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• χειρουργική επέμβαση
• ανοσοθεραπεία
• θεραπεία με λέιζερ
• μια ενδοσκοπική τοποθέτηση stent για να ανοίξουν ξανά οι αεραγωγοί

Οι θεραπείες για τη μείωση της αυτοάνοσης βλάβης περιλαμβάνουν:

• στεροειδή όπως κορτιζόνη ή πρεδνιζόνη

• υψηλή δόση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης
• ακτινοθεραπεία

Η πλασμαφαίρεση μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα των παρανεοπλασματικών συνδρόμων που επηρεάζουν το περιφερικό νευρικό σας σύστημα.

Άλλες θεραπείες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη στόχευση συγκεκριμένων συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, σωματική ή λογοθεραπεία.

Υπάρχει κάποιος τρόπος να αποτραπεί η ανάπτυξη παρανεοπλασματικών συνδρόμων εάν έχετε SCLC;

Ο καλύτερος τρόπος για την πρόληψη των παρανεοπλασματικών συνδρόμων είναι να ληφθούν μέτρα για την πρόληψη του SCLC.

ο κορυφαίος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη του SCLC είναι το κάπνισμα καπνού. Εάν αυτή τη στιγμή καπνίζετε και δυσκολεύεστε να το σταματήσετε, μπορείτε να απευθυνθείτε σε έναν γιατρό για μια προσέγγιση που λειτουργεί καλύτερα για εσάς.

Άλλοι τρόποι με τους οποίους μπορείτε να μειώσετε τις πιθανότητές σας να αναπτύξετε SCLC περιλαμβάνουν:

• αποφεύγοντας το ραδόνιο
• περιορίζοντας την έκθεσή σας σε άλλες χημικές ουσίες που προκαλούν καρκίνο
• τρώγοντας μια συνολική υγιεινή διατροφή

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Η προοπτική για κάποιον με παρανεοπλασματικά σύνδρομα και SCLC ποικίλλει ανάλογα με πολλούς παράγοντες, όπως το στάδιο του καρκίνου και το σύνδρομο που αναπτύσσετε.

Πολλά άτομα με SCLC έχουν προχωρημένο καρκίνο μέχρι να λάβουν τη διάγνωση. Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία, το 5ετές σχετικό ποσοστό επιβίωσης για τον μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα είναι 7%. Εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε μακρινά όργανα κατά τη στιγμή της διάγνωσης, πέφτει στο 3%.

SIADH υπήρξε συνδεδεμένο σε χειρότερα αποτελέσματα σε άτομα με SCLC.

Σε μια μελέτη του 2019, οι ερευνητές βρήκαν στοιχεία ότι ο SCLC με μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton συσχετίστηκε με καλύτερα αποτελέσματα από τον SCLC μόνο.

Το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης στη μελέτη ήταν 4,4% για άτομα με SCLC και 21% για άτομα με SCLC και μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton. Ωστόσο, η μελέτη είχε ένα αρκετά μικρό μέγεθος δείγματος, επομένως χρειάζεται περισσότερη έρευνα.

Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα είναι μια ομάδα συνδρόμων που αναπτύσσονται σε ορισμένα άτομα με καρκίνο. Ο μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα είναι ο πιο κοινός καρκίνος που προκαλεί παρανεοπλασματικά σύνδρομα.

Η θεραπεία των παρανεοπλασματικών συνδρόμων ξεκινά με τη θεραπεία του υποκείμενου καρκίνου που προκαλεί το σύνδρομο. Ο γιατρός ή η θεραπευτική σας ομάδα μπορεί επίσης να συστήσει φάρμακα για τον περιορισμό της αυτοάνοσης βλάβης, καθώς και υποστηρικτικές θεραπείες όπως η φυσικοθεραπεία.

Η συνολική προοπτική για τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα ποικίλλει ευρέως.