Κατανόηση της μυελοΐνωσης

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η μυελοΐνωση τείνει να εμφανίζεται αργά και πολλοί άνθρωποι δεν παρατηρούν συμπτώματα στην αρχή. Ωστόσο, καθώς εξελίσσεται και αρχίζει να παρεμβαίνει στην παραγωγή αιμοσφαιρίων, τα συμπτώματά του μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κούραση
• δυσκολία στην αναπνοή
• μώλωπες ή αιμορραγία εύκολα
• αισθάνεστε πόνο ή πληρότητα στην αριστερή σας πλευρά, κάτω από τα πλευρά σας
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• πυρετός
• πόνος στα κόκαλα
• απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους
• ρινορραγίες ή αιμορραγία ούλων

Τι το προκαλεί;

Η μυελοΐνωση σχετίζεται με μια γενετική μετάλλαξη στα βλαστοκύτταρα του αίματος. Ωστόσο, οι ερευνητές δεν είναι σίγουροι τι προκαλεί αυτή τη μετάλλαξη.

Όταν τα μεταλλαγμένα κύτταρα αναπαράγονται και διαιρούνται, περνούν τη μετάλλαξη σε νέα κύτταρα του αίματος. Τελικά, τα μεταλλαγμένα κύτταρα ξεπερνούν την ικανότητα του μυελού των οστών να παράγει υγιή κύτταρα αίματος. Αυτό συνήθως οδηγεί σε πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια και πάρα πολλά λευκά αιμοσφαίρια. Προκαλεί επίσης ουλές και σκλήρυνση του μυελού των οστών σας, ο οποίος είναι συνήθως μαλακός και σπογγώδες.

Υπάρχουν κάποιοι παράγοντες κινδύνου;

Η μυελοΐνωση είναι σπάνια και εμφανίζεται μόνο σε περίπου 1,5 στους 100.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες. Ωστόσο, πολλά πράγματα μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο να το αναπτύξετε, όπως:

• Ηλικία. Ενώ άτομα οποιασδήποτε ηλικίας μπορεί να έχουν μυελοΐνωση, συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 50 ετών.
• Μια άλλη διαταραχή του αίματος. Μερικά άτομα με ΜΙ την αναπτύσσουν ως επιπλοκή μιας άλλης πάθησης, όπως η θρομβοκυτταραιμία ή η αληθής πολυκυτταραιμία.
• Έκθεση σε χημικές ουσίες. Το MF έχει συσχετιστεί με την έκθεση σε ορισμένες βιομηχανικές χημικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένου του τολουολίου και του βενζολίου.
• Έκθεση σε ακτινοβολία. Τα άτομα που έχουν εκτεθεί σε ραδιενεργό υλικό μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν MF.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η MF εμφανίζεται συνήθως σε μια συνήθη αιματολογική εξέταση (CBC). Τα άτομα με ΜΙ τείνουν να έχουν πολύ χαμηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων και ασυνήθιστα υψηλά ή χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.

Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης CBC, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει βιοψία μυελού των οστών. Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος του μυελού των οστών σας και την πιο προσεκτική εξέταση του για σημάδια MF, όπως ουλές.

Μπορεί επίσης να χρειαστείτε αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία για να αποκλείσετε τυχόν άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων σας ή των αποτελεσμάτων CBC.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η θεραπεία με MF εξαρτάται συνήθως από τους τύπους συμπτωμάτων που έχετε. Πολλά κοινά συμπτώματα MF σχετίζονται με μια υποκείμενη πάθηση που προκαλείται από MF, όπως αναιμία ή μεγέθυνση σπλήνας.

Αντιμετώπιση της αναιμίας

Εάν η MF προκαλεί σοβαρή αναιμία, μπορεί να χρειαστείτε:

• Μεταγγίσεις αίματος. Οι τακτικές μεταγγίσεις αίματος μπορούν να αυξήσουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να μειώσουν τα συμπτώματα αναιμίας, όπως κόπωση και αδυναμία.
• Ορμονική θεραπεία. Μια συνθετική εκδοχή της ανδρικής ορμόνης ανδρογόνου μπορεί να προάγει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μερικούς ανθρώπους.
• Κορτικοστεροειδή. Αυτά μπορούν να χρησιμοποιηθούν με ανδρογόνα για να ενθαρρύνουν την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων ή να μειώσουν την καταστροφή τους.
• Συνταγογραφούμενα φάρμακα. Τα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα, όπως η θαλιδομίδη (Thalomid) και η λεναλιδομίδη (Revlimid), μπορεί να βελτιώσουν τον αριθμό των κυττάρων του αίματος. Μπορεί επίσης να βοηθήσουν με συμπτώματα μεγέθυνσης σπλήνας.

Θεραπεία διευρυμένης σπλήνας

Εάν έχετε διευρυμένη σπλήνα που σχετίζεται με ΜΙ που προκαλεί προβλήματα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει:

• Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί στοχευμένες ακτίνες για να σκοτώσει τα κύτταρα και να μειώσει το μέγεθος του σπλήνα.
• Χημειοθεραπεία. Ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορεί να μειώσουν το μέγεθος της διευρυμένης σπλήνας σας.
• Χειρουργική επέμβαση. Η σπληνεκτομή είναι μια χειρουργική επέμβαση που αφαιρεί τον σπλήνα σας. Ο γιατρός σας μπορεί να το συστήσει εάν δεν ανταποκρίνεστε καλά σε άλλες θεραπείες.

Θεραπεία μεταλλαγμένων γονιδίων

Ένα νέο φάρμακο που ονομάζεται ρουξολιτινίμπη (Jakafi) εγκρίθηκε από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ το 2011 για τη θεραπεία των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την MF. Η ρουξολιτινίμπη στοχεύει μια συγκεκριμένη γενετική μετάλλαξη που μπορεί να είναι η αιτία της ΜΙ. Σε κλινικές δοκιμές, αποδείχθηκε ότι μειώνει το μέγεθος των μεγεθυσμένων σπλήνας, μειώνει τα συμπτώματα της MF και βελτιώνει την πρόγνωση.

Πειραματικές θεραπείες

Οι ερευνητές εργάζονται για την ανάπτυξη νέων θεραπειών για την MF. Ενώ πολλά από αυτά απαιτούν περαιτέρω μελέτη για να βεβαιωθούν ότι είναι ασφαλή, οι γιατροί έχουν αρχίσει να χρησιμοποιούν δύο νέες θεραπείες σε ορισμένες περιπτώσεις:

• Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων έχουν τη δυνατότητα να θεραπεύσουν την MF και να αποκαταστήσουν τη λειτουργία του μυελού των οστών. Ωστόσο, η διαδικασία μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, επομένως συνήθως γίνεται μόνο όταν τίποτα άλλο δεν λειτουργεί.
• Ιντερφερόνη-άλφα. Η ιντερφερόνη-άλφα έχει καθυστερήσει τον σχηματισμό ουλώδους ιστού στο μυελό των οστών ατόμων που λαμβάνουν θεραπεία νωρίς, αλλά χρειάζεται περισσότερη έρευνα για να προσδιοριστεί η μακροπρόθεσμη ασφάλειά της.

Υπάρχουν επιπλοκές;

Με την πάροδο του χρόνου, η μυελοΐνωση μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές, όπως:

• Αυξημένη αρτηριακή πίεση στο συκώτι σας. Η αυξημένη ροή αίματος από έναν μεγεθυσμένο σπλήνα μπορεί να αυξήσει την πίεση στην πυλαία φλέβα στο ήπαρ σας, προκαλώντας μια κατάσταση που ονομάζεται πυλαία υπέρταση. Αυτό μπορεί να ασκήσει υπερβολική πίεση σε μικρότερες φλέβες στο στομάχι και τον οισοφάγο σας, κάτι που θα μπορούσε να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία ή σε ρήξη φλέβας.
• Όγκοι. Τα κύτταρα του αίματος μπορούν να σχηματιστούν σε συστάδες έξω από τον μυελό των οστών, προκαλώντας την ανάπτυξη όγκων σε άλλες περιοχές του σώματός σας. Ανάλογα με το πού βρίσκονται αυτοί οι όγκοι, μπορούν να προκαλέσουν μια ποικιλία διαφορετικών προβλημάτων, όπως επιληπτικές κρίσεις, αιμορραγία στη γαστρική οδό ή συμπίεση του νωτιαίου μυελού.
• Οξεία λευχαιμία. Περίπου το 15 έως 20 τοις εκατό των ατόμων με ΜΙ συνεχίζουν να αναπτύσσουν οξεία μυελογενή λευχαιμία, μια σοβαρή και επιθετική μορφή καρκίνου.

Ζώντας με μυελοΐνωση

Ενώ η MF συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα στα αρχικά της στάδια, μπορεί τελικά να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένων πιο επιθετικών τύπων καρκίνου. Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να καθορίσετε την καλύτερη πορεία θεραπείας για εσάς και πώς μπορείτε να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Η ζωή με ΜΚ μπορεί να είναι αγχωτική, επομένως μπορεί να σας φανεί χρήσιμο να αναζητήσετε υποστήριξη από έναν οργανισμό όπως η Εταιρεία Λευχαιμίας και Λεμφώματος ή το Ίδρυμα Έρευνας για το Μυελοπολλαπλασιαστικό Νεόπλασμα. Και οι δύο οργανισμοί μπορούν να σας βοηθήσουν να βρείτε τοπικές ομάδες υποστήριξης, διαδικτυακές κοινότητες, ακόμη και οικονομικούς πόρους για θεραπεία.