Τι είναι το Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο;

Τι είναι το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Μία από τις πολλές λειτουργίες του συκωτιού σας είναι να απομακρύνει τις τοξίνες από το αίμα σας. Η ηπατική νόσος μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα του ήπατος να απομακρύνει αυτές τις τοξίνες, οι οποίες μπορεί να βλάψουν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονές σας. Αυτή η βλάβη μπορεί να προκαλέσει δύο πνευμονικές παθήσεις:

• ηπατοπνευμονικό σύνδρομο όταν διαστέλλονται τα αιμοφόρα αγγεία
• πορτοπνευμονική υπέρταση όταν τα αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται

Η διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων σε άτομα με ηπατοπνευμονικό σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα του σώματος να μεταφέρει οξυγόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγονωμένο αίμα στους ιστούς σε όλο το σώμα σας.

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο αναπτύσσεται συνήθως μετά από χρόνια ηπατικής νόσου. Μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα με ήπια ή σοβαρή ηπατική βλάβη.

Ποια είναι τα συμπτώματα του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου;

Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου είναι η σοβαρή δύσπνοια, η οποία αναφέρεται στο 95% περίπου των ανθρώπων. Περίπου το 82% των ανθρώπων έχουν συμπτώματα ηπατικής νόσου πριν εμφανίσουν συμπτώματα στους πνεύμονες.

Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν πλατύπνοια, η οποία είναι δύσπνοια που είναι χειρότερη όταν στέκεστε ή κάθεστε όρθια και βελτιώνεται όταν ξαπλώνετε. Επηρεάζει έως και το 88% των ατόμων με ηπατοπνευμονικό σύνδρομο.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αγγίωμα αράχνης, ένα κόκκινο ή μοβ μοτίβο «αράχνης» στο δέρμα σας από διευρυμένα αιμοφόρα αγγεία

• κούμπωμα στα δάχτυλα ή τα δάχτυλα των ποδιών, μεγέθυνση των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών σας που κάνει αυτό το νύχι να καμπυλωθεί πάνω από τις άκρες

• κυάνωση, μια μπλε απόχρωση στα χείλη και το δέρμα σας

Τι προκαλεί το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο και ποιος κινδυνεύει;

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο προκαλείται από τη διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονές σας, γεγονός που καθιστά πιο δύσκολο για τους πνεύμονές σας να μεταφέρουν οξυγόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Η πιο κοινή υποκείμενη αιτία είναι η κίρρωση.

Η κίρρωση είναι ουλή του ήπατος που προκαλείται από χρόνιες ηπατικές ασθένειες ή καταστάσεις όπως ηπατίτιδα ή υπερβολική χρήση αλκοόλ. Καμία συγκεκριμένη υποκείμενη αιτία κίρρωσης δεν έχει συνδεθεί με αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης ηπατοπνευμονικού συνδρόμου.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί λόγω βραχυπρόθεσμων ηπατικών παθήσεων όπως π.χ οξεία ηπατίτιδα.

Σε μια μελέτη του 2020, οι ερευνητές βρήκαν στοιχεία ότι τα παιδιά με ατρησία των χοληφόρων αναπτύσσουν ηπατοπνευμονικό σύνδρομο πιο συχνά και σε μικρότερη ηλικία από τα παιδιά με άλλους τύπους χρόνιας ηπατικής νόσου.

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, φύλου και εθνικότητας. Λευκά άτομα μπορεί να την αναπτύσσει πιο συχνά. Είναι επίσης πιο συχνή σε καπνιστές παρά σε μη καπνιστές.

Πώς γίνεται η διάγνωση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου;

Οι γιατροί μπορεί να υποψιαστούν ότι έχετε ηπατοπνευμονικό σύνδρομο εάν έχετε ανεξήγητο κορεσμό οξυγόνου κάτω από 96%. Ο κορεσμός οξυγόνου είναι ένα μέτρο του πόσο οξυγόνο μεταφέρουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Συνήθως μετριέται χρησιμοποιώντας μια ανώδυνη συσκευή που κουμπώνει στο δάχτυλό σας που ονομάζεται παλμικό οξύμετρο.

Ένας κορεσμός οξυγόνου κάτω του 96% υποδηλώνει ιδιαίτερα ηπατοπνευμονικό σύνδρομο εάν έχετε επίσης ένα από τα ακόλουθα:

• πλατύπνοια
• κλαμπ των δακτύλων ή των ποδιών
• κυάνωσις

Οι ακτινογραφίες θώρακα και οι αξονικές τομογραφίες συχνά δεν δείχνουν σημάδια ηπατοπνευμονικού συνδρόμου, αλλά η έλλειψη ευρημάτων από αυτές τις εξετάσεις δεν αρκεί για να το αποκλείσει.

Οι γιατροί χρησιμοποιούν μια ποικιλία μη επεμβατικών εξετάσεων για τη διάγνωση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου. Περιλαμβάνουν:

• τεστ πνευμονικής λειτουργίας για τη μέτρηση της πνευμονικής σας λειτουργίας

• ένα τεστ 6 λεπτών με τα πόδια για να δείτε πώς μειώνονται τα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα σας με την άσκηση
• υπερηχογράφημα κοιλίας ή αξονική τομογραφία για την αναζήτηση ηπατικών ανωμαλιών
• εξετάσεις αίματος όπως:
  • εξέταση αερίων αρτηριακού αίματος
  • τεστ χολερυθρίνης
  • τεστ αλβουμίνης
• ένα υπερηχογράφημα καρδιάς (υπερηχογράφημα καρδιάς) για να τραβήξετε εικόνες της καρδιάς σας και να δείτε εάν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονές σας είναι διασταλμένα
• μια σάρωση αιμάτωσης πνεύμονα μακροσυσσωρευμένης λευκωματίνης, στην οποία μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού ουσίας εγχέεται στο σώμα σας, έτσι ώστε η διαστολή των πνευμόνων να μπορεί να ανιχνευθεί από μια ειδική κάμερα

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι συχνά μια καθυστερημένη ή μη διάγνωση. Οι άνθρωποι χρειάζονται κατά μέσο όρο 4,8 χρόνια από τη στιγμή που τα αναπνευστικά συμπτώματα αρχίσουν να λαμβάνουν οριστική διάγνωση.

Πώς αντιμετωπίζεται το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Μπορεί να συνιστάται οξυγονοθεραπεία εάν έχετε σοβαρή υποξαιμία. Η υποξαιμία είναι μια ασυνήθιστα χαμηλή συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα σας. Μπορεί να συνιστάται οξυγονοθεραπεία μέχρι να υποβληθείτε σε μεταμόσχευση ήπατος.

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η μόνη γνωστή αποτελεσματική θεραπεία για το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο και συνήθως οδηγεί σε σημαντικές βελτιώσεις στην οξυγόνωση εντός 1 έτους από τη μεταμόσχευση. Σχετικά με 80% έως 85% των ανθρώπων βλέπουν βελτιώσεις.

Μικρές μελέτες έχουν επίσης διερευνήσει άλλες θεραπείες, όπως:

• σωματοστατίνη
• αμιλτρίνη
• ινδομεθακίνη
• ανταλλαγή πλάσματος
• ασπιρίνη

Κανένα από αυτά δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό ή δεν ήταν εγκεκριμένο από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA).

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο επιδεινώνει τις προοπτικές για τα άτομα με την υποκείμενη ηπατική νόσο. Τα άτομα με ηπατοπνευμονικό σύνδρομο και κίρρωση έχουν περίπου εις διπλούν το ποσοστό θνησιμότητας ως ατόμων με μόνο κίρρωση. Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο σχετίζεται με χαμηλότερη ποιότητα ζωής και φτωχότερη καθημερινή λειτουργία.

Ο μέσος χρόνος επιβίωσης μετά τη διάγνωση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου είναι 10,5 μήνες σε σύγκριση με 40,8 μήνες για άτομα με χρόνια ηπατική νόσο χωρίς ηπατοπνευμονικό σύνδρομο. Οι μισοί από τους ανθρώπους που δεν είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση ήπατος πεθαίνουν μέσα σε 2 χρόνια, τις περισσότερες φορές λόγω επιπλοκών ηπατικής νόσου.

Συχνές ερωτήσεις σχετικά με το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο

Μπορεί μια μεταμόσχευση ήπατος να θεραπεύσει το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η μόνη γνωστή αποτελεσματική θεραπεία για το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο. Μερικοί άνθρωποι με σοβαρό ηπατοπνευμονικό σύνδρομο εξακολουθούν να έχουν μειωμένη επιβίωση ακόμα και μετά από μεταμόσχευση ήπατος.

Πόσο συχνό είναι το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι γενικά σπάνιο γιατί επηρεάζει μόνο άτομα με ηπατική νόσο, αλλά θεωρείται μια σχετικά συχνή επιπλοκή σε άτομα με ηπατική νόσο. Θεωρείται ότι επηρεάζει 5% έως 32% ατόμων με κίρρωση σε μεταμοσχευτικά κέντρα ήπατος.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου και της πυριοπνευμονικής υπέρτασης;

Η πορτοπνευμονική υπέρταση είναι μια άλλη επιπλοκή της ηπατικής νόσου που επηρεάζει τους πνεύμονές σας. Χαρακτηρίζεται από συστολή των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονές σας που μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως δύσπνοια και κόπωση.

Μπορώ να έχω ηπατοπνευμονικό σύνδρομο χωρίς ηπατική νόσο;

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο αναπτύσσεται μόνο σε άτομα με ηπατική νόσο. Περίπου το 18% των ανθρώπων αναπτύσσει συμπτώματα ηπατοπνευμονικού συνδρόμου πριν από τα συμπτώματα ηπατικής νόσου.

Πότε ανακαλύφθηκε το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Η έννοια του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου προτάθηκε στο 1977 με βάση τα αποτελέσματα της αυτοψίας και των κλινικών μελετών.

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι μια επιπλοκή της ηπατικής νόσου κατά την οποία διαστέλλονται τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονές σας. Αυτή η διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων καθιστά πιο δύσκολο για τους πνεύμονές σας να οξυγονώσουν σωστά το αίμα σας. Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι η έντονη δύσπνοια.

Η μόνη γνωστή αποτελεσματική θεραπεία για το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Η πλειοψηφία των ανθρώπων βλέπουν βελτίωση στα συμπτώματά τους μέσα σε ένα χρόνο μετά την επέμβαση.