Λέμφωμα οριακής ζώνης

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος που ξεκινά στο λεμφικό σύστημα. Το λεμφικό σύστημα είναι ένα δίκτυο ιστών και οργάνων που απομακρύνουν τα απόβλητα και τις τοξίνες από το σώμα. Το λέμφωμα περιλαμβάνει λέμφωμα Hodgkin και non-Hodgkin. Αυτός ο καρκίνος ξεκινά από τα λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι λευκά αιμοσφαίρια που καταπολεμούν τις λοιμώξεις. Τα Β-κύτταρα και τα Τ-κύτταρα είναι δύο τύποι λεμφοκυττάρων που μπορούν να εξελιχθούν σε λέμφωμα.

Το λέμφωμα οριακής ζώνης (MZL) ταξινομείται ως ομάδα βραδέως αναπτυσσόμενων λεμφωμάτων Β-κυττάρων μη-Hodgkin.

Υπάρχουν τρεις τύποι MZL:

1. Λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων εξωκομματικής οριακής ζώνης ή λεμφοειδής ιστός που σχετίζεται με το βλεννογόνο (MALT)

Η BALT είναι η πιο κοινή μορφή MZL. Μπορεί να αναπτυχθεί στο στομάχι (γαστρικό) ή έξω από το στομάχι (μη γαστρικό). Μπορεί να επηρεάσει διάφορα μέρη του σώματος, όπως:

πνεύμονες
λεπτό έντερο
θυροειδής
σιελογόνων αδένων
μάτια

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Ερευνών Λεμφώματος, αυτός ο τύπος αντιπροσωπεύει το 9 τοις εκατό των λεμφωμάτων Β-κυττάρων.

2. Λέμφωμα Β-κυττάρων κομβικής οριακής ζώνης

Αυτός ο σπάνιος τύπος αναπτύσσεται στους λεμφαδένες. Αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 2 τοις εκατό του συνόλου των MZL, σύμφωνα με την Ένωση Λεμφώματος.

3. Λέμφωμα Β-κυττάρων οριακής ζώνης σπλήνας

Αυτή είναι η πιο σπάνια μορφή της νόσου. Αναπτύσσεται στον σπλήνα, στο μυελό των οστών ή και στα δύο. Σύμφωνα με το περιοδικό Blood της Αμερικανικής Εταιρείας Αιματολογίας, υπάρχει σε λιγότερο από το 2 τοις εκατό όλων των λεμφωμάτων και έχει συνδεθεί με τον ιό της ηπατίτιδας C.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα του MZL ποικίλλουν, ανάλογα με τον τύπο. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με όλες τις μορφές της νόσου περιλαμβάνουν:

πυρετός χωρίς μόλυνση
νυχτερινές εφιδρώσεις
ανεξήγητη απώλεια βάρους
εξάνθημα
πόνος στο στήθος ή στην κοιλιά
κούραση

Μπορεί επίσης να έχετε συμπτώματα ειδικά για τον τύπο του λεμφώματος. Για παράδειγμα, τα άτομα με MALT μπορεί να εμφανίσουν:

δυσπεψία
πόνος στο στομάχι
ναυτία
εμετός

Το Nodal MZL μπορεί να προκαλέσει ένα ανώδυνο εξόγκωμα στη βουβωνική χώρα, στη μασχάλη ή στην περιοχή του λαιμού.

Το σπληνικό MZL μπορεί να προκαλέσει μη φυσιολογική μέτρηση αίματος, κόπωση και ενόχληση λόγω της μεγέθυνσης του σπλήνα.

Τι προκαλεί το λέμφωμα της οριακής ζώνης;

Η ακριβής αιτία του κομβικού και σπληνικού MZL είναι άγνωστη. Στην περίπτωση της MALT, η φλεγμονή που οφείλεται σε μόλυνση μπορεί να ευθύνεται. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί εάν έχετε μολυνθεί από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού. Αυτό το βακτήριο μπορεί να εισέλθει στο σώμα σας και να επιτεθεί στο στομάχι σας.

Αν και μερικές φορές συνδέεται με μόλυνση, το MZL δεν είναι μεταδοτικό. Επίσης δεν κληρονομείται. Ορισμένοι παράγοντες, ωστόσο, μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτών των τύπων λεμφώματος. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

είναι 65 ετών και άνω
ιστορικό εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος

Επιλογές θεραπείας

Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην επίτευξη ύφεσης. Αυτή είναι μια περίοδος που τα συμπτώματα εξαφανίζονται. Οι επιλογές περιλαμβάνουν:

χημειοθεραπεία για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα
ακτινοβολία για τη συρρίκνωση των όγκων
χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όγκων

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του MZL και το στάδιο σας.

1. Γαστρική και μη ΜΑΛΤ

Επειδή το MALT συνδέεται με λοίμωξη, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αντιβιοτική θεραπεία για περίοδο δύο εβδομάδων. Το Ίδρυμα Ερευνών Λεμφώματος δηλώνει ότι περίπου το 70 έως 90 τοις εκατό των ατόμων με ΜΑΛΤ ανταποκρίνονται καλά σε αυτή τη θεραπεία. Επίσης δεν χρειάζονται περισσότερη θεραπεία.

Εάν το λέμφωμα επιστρέψει, θα λάβετε επίσης παραδοσιακή θεραπεία καρκίνου στις πληγείσες περιοχές. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει ένα κορτικοστεροειδές σε συνδυασμό με τη θεραπεία του καρκίνου. Αυτό το φάρμακο καταστέλλει το ανοσοποιητικό σας σύστημα και ελέγχει τη φλεγμονή.

2. Nodal MZL

Αυτή είναι μια αργά αναπτυσσόμενη μορφή της νόσου. Εάν είστε ασυμπτωματικοί, ο γιατρός σας μπορεί να ακολουθήσει μια προσεκτική προσέγγιση αναμονής. Αυτό καθυστερεί τη θεραπεία μέχρι να γίνουν εμφανή τα συμπτώματα. Ως αποτέλεσμα, αποφεύγετε τις εξαντλητικές παρενέργειες της θεραπείας του καρκίνου, όπως αναιμία, απώλεια μαλλιών, κόπωση και ναυτία. Μόλις εμφανιστούν τα συμπτώματα, οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία, ακτινοβολία ή χειρουργική επέμβαση.

3. Splenic MZL

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μιας διευρυμένης σπλήνας. Αυτή η διαδικασία από μόνη της μπορεί να ελέγξει τα συμπτώματα. Εάν όχι, άλλες επιλογές περιλαμβάνουν ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτό;

Για να κάνει μια διάγνωση, ο γιατρός σας θα χρειαστεί να σταδιοποιήσει την ασθένεια. Η σταδιοποίηση είναι επίσης ο τρόπος με τον οποίο ο γιατρός σας αποφασίζει τη σωστή θεραπεία. Περιλαμβάνει την αξιολόγηση της θέσης και του μεγέθους των όγκων και τον προσδιορισμό του εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει απεικονιστικές εξετάσεις για να τραβήξει εικόνες από το εσωτερικό του σώματός σας στο στάδιο MZL. Αυτές οι απεικονιστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν ακτινογραφίες, υπερήχους, αξονικές τομογραφίες και μαγνητικές τομογραφίες.

Τα τέσσερα συστήματα σταδιοποίησης περιλαμβάνουν:

Στάδιο 1. Το MZL περιορίζεται σε μία λεμφική περιοχή.
Στάδιο 2. Το MZL βρίσκεται σε περισσότερους από έναν λεμφαδένες, είτε κάτω είτε πάνω από το διάφραγμα.
Στάδιο 3. Το MZL εντοπίζεται σε αρκετούς λεμφαδένες πάνω και κάτω από το διάφραγμα.
Στάδιο 4. Το MZL έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα.

Τα στάδια 3 και 4 είναι προχωρημένα στάδια της νόσου.

Ποια είναι η προοπτική;

Μια μελέτη βρήκε ότι το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης ήταν υψηλότερο σε άτομα με MALT σε σύγκριση με άτομα με σπληνική και κομβική MZL. Η μελέτη απαριθμεί τα πενταετή ποσοστά επιβίωσης ως εξής:

88,7 τοις εκατό για τη ΜΑΛΤ
79,7 τοις εκατό για το σπληνικό MZL
76,5 τοις εκατό για το κομβικό MZL

Η ηλικία, το στάδιο της νόσου κατά τη διάγνωση και η τοποθεσία επηρεάζουν τις προοπτικές για ύφεση και μακροπρόθεσμη επιβίωση. Μιλήστε με το γιατρό σας εάν υποψιάζεστε ότι μπορεί να έχετε MZL και μπορείτε να εργαστείτε για να το αντιμετωπίσετε μαζί. Με την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, η ύφεση είναι δυνατή και η προοπτική θετική.