Τι είναι η νόσος του Pick;
Τι είναι η νόσος του Pick;
Η νόσος του Pick είναι μια σπάνια πάθηση που προκαλεί προοδευτική και μη αναστρέψιμη άνοια. Αυτή η ασθένεια είναι ένας από τους πολλούς τύπους άνοιας γνωστές ως μετωποκροταφική άνοια (FTD). Η μετωποκροταφική άνοια είναι το αποτέλεσμα μιας κατάστασης του εγκεφάλου που είναι γνωστή ως μετωποκροταφική λοβιακή εκφύλιση (FTLD). Εάν έχετε άνοια, ο εγκέφαλός σας δεν λειτουργεί κανονικά. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να έχετε δυσκολίες με τη γλώσσα, τη συμπεριφορά, τη σκέψη, την κρίση και τη μνήμη. Όπως και οι ασθενείς με άλλους τύπους άνοιας, μπορεί να αντιμετωπίσετε δραστικές αλλαγές προσωπικότητας.
Πολλές άλλες καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν άνοια, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Αλτσχάιμερ. Ενώ η νόσος του Αλτσχάιμερ μπορεί να επηρεάσει πολλά διαφορετικά μέρη του εγκεφάλου σας, η νόσος του Pick επηρεάζει μόνο ορισμένες περιοχές. Η νόσος του Pick είναι ένας τύπος FTD επειδή επηρεάζει τον μετωπιαίο και τον κροταφικό λοβό του εγκεφάλου σας. Ο μετωπιαίος λοβός του εγκεφάλου σας ελέγχει σημαντικές πτυχές της καθημερινής ζωής. Αυτά περιλαμβάνουν προγραμματισμό, κρίση, συναισθηματικό έλεγχο, συμπεριφορά, αναστολή, εκτελεστική λειτουργία και πολλαπλές εργασίες. Ο κροταφικός λοβός σας επηρεάζει κυρίως τη γλώσσα, μαζί με τη συναισθηματική απόκριση και τη συμπεριφορά.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Pick;
Εάν έχετε τη νόσο του Pick, τα συμπτώματά σας θα επιδεινωθούν προοδευτικά με την πάροδο του χρόνου. Πολλά από τα συμπτώματα μπορεί να κάνουν την κοινωνική αλληλεπίδραση δύσκολη. Για παράδειγμα, οι αλλαγές συμπεριφοράς μπορεί να δυσκολέψουν τη συμπεριφορά σας με κοινωνικά αποδεκτό τρόπο. Οι αλλαγές συμπεριφοράς και προσωπικότητας είναι τα πιο σημαντικά πρώιμα συμπτώματα στη νόσο του Pick.
Μπορεί να εμφανίσετε συμπεριφορικά και συναισθηματικά συμπτώματα, όπως:
- απότομες αλλαγές διάθεσης
- ψυχαναγκαστική ή ακατάλληλη συμπεριφορά
- συμπτώματα που μοιάζουν με κατάθλιψη, όπως αδιαφορία για καθημερινές δραστηριότητες
- απόσυρση από την κοινωνική αλληλεπίδραση
- δυσκολία διατήρησης μιας εργασίας
- φτωχές κοινωνικές δεξιότητες
- κακή προσωπική υγιεινή
- επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά
Μπορεί επίσης να αντιμετωπίσετε γλωσσικές και νευρολογικές αλλαγές, όπως:
- μειωμένες δεξιότητες γραφής ή ανάγνωσης
- αντηχώντας ή επαναλαμβάνοντας αυτό που σας ειπώθηκε
- αδυναμία ομιλίας, δυσκολία στην ομιλία ή δυσκολία στην κατανόηση της ομιλίας
- συρρίκνωση του λεξιλογίου
- επιταχυνόμενη απώλεια μνήμης
- σωματική αδυναμία
Η πρώιμη έναρξη των αλλαγών της προσωπικότητας στη νόσο του Pick μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να τη διαφοροποιήσει από τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Η νόσος του Pick μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε μικρότερη ηλικία από το Αλτσχάιμερ. Έχουν αναφερθεί περιστατικά σε άτομα ηλικίας έως και 20 ετών. Συχνότερα, τα συμπτώματα ξεκινούν σε άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών. Περίπου το 60 τοις εκατό των ατόμων με μετωποκροταφική άνοια είναι μεταξύ 45 και 64 ετών.
Τι προκαλεί τη νόσο του Pick;
Η νόσος του Pick, μαζί με άλλα FTD, προκαλείται από μη φυσιολογικές ποσότητες ή τύπους πρωτεϊνών νευρικών κυττάρων, που ονομάζονται tau. Αυτές οι πρωτεΐνες βρίσκονται σε όλα τα νευρικά σας κύτταρα. Εάν πάσχετε από τη νόσο του Pick, συχνά συσσωρεύονται σε σφαιρικές συστάδες, γνωστές ως σώματα Pick ή κύτταρα Pick. Όταν συσσωρεύονται στα νευρικά κύτταρα του μετωπιαίου και κροταφικού λοβού του εγκεφάλου σας, προκαλούν το θάνατο των κυττάρων. Αυτό αναγκάζει τον εγκεφαλικό σας ιστό να συρρικνωθεί, οδηγώντας στα συμπτώματα της άνοιας.
Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν ακόμη τι προκαλεί το σχηματισμό αυτών των μη φυσιολογικών πρωτεϊνών. Αλλά οι γενετιστές έχουν βρει μη φυσιολογικά γονίδια που συνδέονται με τη νόσο του Pick και άλλες FTD. Έχουν επίσης τεκμηριώσει την εμφάνιση της νόσου σε συγγενικά μέλη της οικογένειας.
Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου του Pick;
Δεν υπάρχει ενιαία διαγνωστική εξέταση που να μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για να μάθει εάν πάσχετε από τη νόσο του Pick. Θα χρησιμοποιήσουν το ιατρικό ιστορικό σας, ειδικές απεικονιστικές εξετάσεις και άλλα εργαλεία για να αναπτύξουν μια διάγνωση.
Για παράδειγμα, ο γιατρός σας μπορεί:
- πάρτε ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό
- σας ζητήσει να ολοκληρώσετε τεστ ομιλίας και γραφής
- πραγματοποιήστε συνεντεύξεις με τα μέλη της οικογένειάς σας για να μάθετε για τη συμπεριφορά σας
- διεξαγωγή φυσικής εξέτασης και λεπτομερούς νευρολογικής εξέτασης
- χρησιμοποιήστε μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία ή σαρώσεις PET για να εξετάσετε τον εγκεφαλικό σας ιστό
Οι απεικονιστικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να δει το σχήμα του εγκεφάλου σας και τις αλλαγές που μπορεί να συμβαίνουν. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν επίσης να βοηθήσουν τον γιατρό σας να αποκλείσει άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα άνοιας, όπως όγκους εγκεφάλου ή εγκεφαλικό.
Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος για να αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες άνοιας. Για παράδειγμα, η ανεπάρκεια θυρεοειδικών ορμονών (υποθυρεοειδισμός), η ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12 και η σύφιλη είναι κοινές αιτίες άνοιας σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας.
Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος του Pick;
Δεν υπάρχουν γνωστές θεραπείες που να επιβραδύνουν αποτελεσματικά την εξέλιξη της νόσου του Pick. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει θεραπείες που θα σας βοηθήσουν να ανακουφίσετε ορισμένα από τα συμπτώματά σας. Για παράδειγμα, μπορεί να συνταγογραφήσουν αντικαταθλιπτικά και αντιψυχωσικά φάρμακα για να βοηθήσουν στη θεραπεία συναισθηματικών και συμπεριφορικών αλλαγών.
Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να εξετάσει και να θεραπεύσει άλλα προβλήματα που θα μπορούσαν να επιδεινώσουν τα συμπτώματά σας. Για παράδειγμα, μπορεί να σας ελέγξουν και να σας θεραπεύσουν για:
- κατάθλιψη και άλλες διαταραχές της διάθεσης
- αναιμία, η οποία μπορεί να προκαλέσει κόπωση, πονοκεφάλους, κυκλοθυμία και δυσκολία συγκέντρωσης
- διατροφικές διαταραχές
- διαταραχές του θυρεοειδούς
- μειωμένα επίπεδα οξυγόνου
- νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια
- συγκοπή
Ζώντας με τη νόσο του Pick
Οι προοπτικές για τα άτομα με νόσο του Pick είναι κακές. Σύμφωνα με το Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνια, τα συμπτώματα συνήθως εξελίσσονται σε διάστημα 8-10 ετών. Μετά την αρχική έναρξη των συμπτωμάτων σας, μπορεί να χρειαστούν μερικά χρόνια για να λάβετε μια διάγνωση. Ως αποτέλεσμα, το μέσο χρονικό διάστημα μεταξύ της διάγνωσης και του θανάτου είναι περίπου πέντε χρόνια.
Σε προχωρημένα στάδια της νόσου, θα χρειαστείτε 24ωρη φροντίδα. Μπορεί να αντιμετωπίσετε προβλήματα με την ολοκλήρωση βασικών εργασιών, όπως η κίνηση, ο έλεγχος της ουροδόχου κύστης σας, ακόμη και η κατάποση. Ο θάνατος συνήθως επέρχεται από επιπλοκές της νόσου του Pick και τις αλλαγές συμπεριφοράς που προκαλεί. Για παράδειγμα, οι συνήθεις αιτίες θανάτου περιλαμβάνουν λοιμώξεις του πνεύμονα, του ουροποιητικού συστήματος και του δέρματος.
Ρωτήστε το γιατρό σας για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη συγκεκριμένη κατάστασή σας και τη μακροπρόθεσμη προοπτική σας.
Discussion about this post