Τόσο η αιμορροφιλία όσο και η θρομβοπενία μπορούν να επηρεάσουν την ικανότητα πήξης του αίματός σας, οδηγώντας σε υπερβολική αιμορραγία μέσα και έξω από το σώμα. Μπορούν να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα, αλλά έχουν διαφορετικές αιτίες και θεραπείες.
Η πήξη του αίματος βοηθά στη μείωση της αιμορραγίας μετά από τραυματισμό. Όταν αυτή η διαδικασία δεν προχωρήσει όπως θα έπρεπε, μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία όταν τραυματιστούν τα αιμοφόρα αγγεία.
Η αιμορροφιλία και η θρομβοπενία είναι δύο καταστάσεις που μπορεί να σας προκαλέσουν αιμορραγία πιο εύκολα από το συνηθισμένο. Υπάρχουν όμως και πολλές σημαντικές διαφορές μεταξύ τους. Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα.
Η αιμορροφιλία και η θρομβοπενία είναι ίδιες ή διαφορετικές;
Η αιμορροφιλία και η θρομβοπενία είναι δύο διαφορετικές καταστάσεις. Αλλά το καθένα επηρεάζει την ικανότητα του αίματός σας να πήζει σωστά.
Τα άτομα με αιμορροφιλία έχουν χαμηλά επίπεδα συγκεκριμένων παραγόντων πήξης στο αίμα τους. Οι παράγοντες πήξης είναι πρωτεΐνες που συνεργάζονται με τα αιμοπετάλια για να βοηθήσουν την ικανότητα του αίματός σας να πήζει.
Θρομβοπενία είναι όταν έχετε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, τα οποία είναι μικροσκοπικά αιμοσφαίρια που συγκεντρώνονται για να σχηματίσουν θρόμβους αίματος μετά από τραυματισμό. Θρομβοπενία θα συμβεί όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω
Πώς επηρεάζουν και οι δύο καταστάσεις τον αριθμό των αιμοπεταλίων και την πήξη;
Η αιμορροφιλία και η θρομβοπενία επηρεάζουν την πήξη του αίματος με διαφορετικούς τρόπους.
Αιμοφιλία
Με την αιμορροφιλία, έχετε χαμηλά επίπεδα παραγόντων πήξης. Συνήθως είναι ανενεργά στο αίμα, αλλά η σηματοδότηση από τα αιμοπετάλια μετά από τραυματισμό μπορεί να τα ενεργοποιήσει.
Επειδή τα άτομα με αιμορροφιλία έχουν χαμηλά επίπεδα παραγόντων πήξης, το αίμα τους πήζει πιο αργά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία, τόσο μέσα όσο και έξω από το σώμα.
Οι δύο συνήθεις τύποι αιμορροφιλίας είναι:
-
αιμορροφιλία Α, η οποία προκαλείται από χαμηλά επίπεδα του παράγοντα πήξης VIII
-
αιμορροφιλία Β, η οποία προκαλείται από χαμηλά επίπεδα του παράγοντα πήξης IX
Θρομβοπενία
Η θρομβοπενία συμβαίνει όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα σας είναι πολύ χαμηλός. Τα αιμοπετάλια είναι ένας μικροσκοπικός τύπος αιμοσφαιρίων που αποτελείται από μεγαλύτερα κύτταρα του μυελού των οστών σας.
Όταν παθαίνεις τραυματισμό, πολλά αιμοπετάλια συσσωρεύονται για να σχηματίσουν θρόμβο αίματος. Επίσης δίνουν σήμα για την ενεργοποίηση παραγόντων πήξης.
Παρόμοια με την αιμορροφιλία, εάν έχετε θρομβοπενία, το αίμα σας δεν θα πήξει τόσο γρήγορα μετά από έναν τραυματισμό. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε περισσότερη αιμορραγία μέσα ή έξω από το σώμα.
Μπορεί το ένα να προκαλέσει το άλλο;
Η αιμορροφιλία δεν προκαλεί θρομβοπενία, ούτε η θρομβοπενία οδηγεί σε αιμορροφιλία. Αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν και τα δύο μαζί, όπως θα συζητήσουμε αργότερα.
Σύμφωνα με α
Τι προκαλεί την αιμορροφιλία;
Η αιμορροφιλία είναι συνήθως μια κληρονομική πάθηση. Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Αυτό σημαίνει ότι χρειάζεστε δύο αντίγραφα ενός ελαττωματικού γονιδίου – ένα από τη μητέρα σας και ένα από τον πατέρα σας – για να έχετε αιμορροφιλία.
Τι προκαλεί θρομβοπενία;
Η θρομβοπενία μπορεί να έχει πολλές αιτίες. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- κληρονομικές καταστάσεις που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων
- αυτοάνοσες καταστάσεις
- καρκίνους, ιδιαίτερα εκείνους που επηρεάζουν τον μυελό των οστών
- ηπατική νόσο
- λοιμώξεις
- φαρμακευτικές αντιδράσεις ή παρενέργειες
- ελλείψεις σε θρεπτικά συστατικά, όπως αυτές της βιταμίνης Β12 και του φυλλικού οξέος
Ποια συμπτώματα είναι τα ίδια και ποια είναι διαφορετικά;
| Συμπτώματα | Αιμοφιλία | Θρομβοπενία |
|---|---|---|
| υπερβολική αιμορραγία | Χ | Χ |
| αιμορραγία των αρθρώσεων | Χ | |
| διευρυμένο ήπαρ ή σπλήνα | Χ | |
|
κηλίδες κάτω από το δέρμα (κόκκινο, καφέ, μωβ) |
Χ | |
| μελανιάζει εύκολα | Χ | Χ |
| συχνές ρινορραγίες | Χ | Χ |
| ματωμένα ούλα | Χ | Χ |
| αίμα στα ούρα και στα κόπρανα | Χ | Χ |
| βαριά εμμηνορροϊκά αποτελέσματα | Χ | Χ |
| συσσώρευση αίματος στους μαλακούς ιστούς | Χ | Χ |
Τι είδους αιμορραγική διαταραχή είναι η θρομβοπενία;
Η θρομβοπενία είναι μια διαταραχή των αιμοπεταλίων. Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων συμβαίνουν όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι πολύ υψηλός ή πολύ χαμηλός.
Καταστάσεις που ονομάζονται θρομβοκυτταραιμία και θρομβοκυττάρωση μπορεί να προκαλέσουν υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υψηλότερο κίνδυνο σοβαρών θρόμβων αίματος. Αυτοί οι θρόμβοι μπορεί επίσης να εξαντλήσουν τα διαθέσιμα αιμοπετάλια, οδηγώντας σε αυξημένη αιμορραγία σε ορισμένες περιπτώσεις.
Μερικοί συγκεκριμένοι υποτύποι θρομβοπενίας περιλαμβάνουν:
- Ανοσοθρομβοπενία (ITP): Το ITP είναι μια αυτοάνοση κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται κατά λάθος και καταστρέφει τα αιμοπετάλια.
- Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP): Το TTP συμβαίνει όταν σχηματίζονται θρόμβοι σε μικρά αιμοφόρα αγγεία. Αυτό χρησιμοποιεί αιμοπετάλια που διαφορετικά θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν για να σταματήσει η αιμορραγία μετά από τραυματισμό.
Πώς αντιμετωπίζονται η αιμορροφιλία και η θρομβοπενία;
Υπάρχουν διαφορετικές θεραπείες για την αιμορροφιλία και τη θρομβοπενία.
Θεραπεία για την αιμορροφιλία
Η θεραπεία της αιμορροφιλίας περιλαμβάνει την αντικατάσταση των παραγόντων πήξης που λείπουν. Αυτό γίνεται συνήθως για να σταματήσει ένα αιμορραγικό επεισόδιο ή για να περιοριστεί η αιμορραγία πριν από μια ιατρική διαδικασία.
Τα άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία μπορεί να χρειαστεί να αντικαταστήσουν τους παράγοντες πήξης προληπτικά για να αποτρέψουν ένα δυνητικά απειλητικό για τη ζωή αιμορραγικό συμβάν. Αυτό μπορεί να γίνει είτε στο σπίτι είτε σε ιατρική μονάδα.
Οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν φάρμακα για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται συχνότερα για την ήπια αιμορροφιλία και περιλαμβάνουν δεσμοπρεσίνη και τρανεξαμικό οξύ.
Θεραπεία για θρομβοπενία
Η ήπια θρομβοπενία μπορεί να μην απαιτεί καμία θεραπεία. Γενικά, οι γιατροί προτείνουν θεραπεία για τη θρομβοπενία με βάση την υποκείμενη αιτία της.
Για παράδειγμα, οι γιατροί συνταγογραφούν στεροειδή και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) για την ITP. Μπορούν επίσης να συνταγογραφήσουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα ή άλλα φάρμακα που βοηθούν στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Σε περιπτώσεις σοβαρής θρομβοπενίας, μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση αιμοπεταλίων. Η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί επίσης να βοηθήσει ορισμένα άτομα με θρομβοπενία.
Μπορούν να αντιμετωπιστούν ταυτόχρονα;
Είναι σπάνιο να εμφανιστούν αιμορροφιλία και θρομβοπενία μαζί. Αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι αυτό συμβαίνει σε παλαιότερες αναφορές περιπτώσεων από
Δεδομένου ότι η αιμορροφιλία και η θρομβοπενία συμβαίνουν λόγω διαφορετικών μηχανισμών, μπορούν να αντιμετωπιστούν ταυτόχρονα.
Για παράδειγμα, μια παλαιότερη αναφορά περιστατικού από το 2002 περιγράφει ένα παιδί με ήπια αιμορροφιλία και ITP. Στο παιδί χορηγήθηκε βαζοπρεσσίνη (η οποία λειτουργεί με τον ίδιο τρόπο όπως η δεσμοπρεσσίνη) για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας. Το IVIG χρησιμοποιήθηκε για τη θεραπεία του ITP.
Η αιμορροφιλία και η θρομβοπενία είναι καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική αιμορραγία. Η αιμορροφιλία οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα ορισμένων παραγόντων πήξης, ενώ η θρομβοπενία οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων.
Οι θεραπείες και για τις δύο αυτές καταστάσεις είναι διαφορετικές. Ενώ είναι πιθανό να έχετε αιμορροφιλία και θρομβοπενία μαζί, αυτή η κατάσταση είναι σπάνια. Εάν συμβεί αυτό, και οι δύο συνθήκες μπορούν γενικά να αντιμετωπιστούν ταυτόχρονα.
Discussion about this post