Επιλογές θεραπείας για την πολυκυτταραιμία Vera

Σκοπός Θεραπείας

Ο σκοπός της θεραπείας είναι ο έλεγχος της μη φυσιολογικής κυτταρικής αναπαραγωγής. Αυτό θα βοηθήσει στη μείωση του πάχους του αίματός σας, επιτρέποντάς σας να λαμβάνετε περισσότερο οξυγόνο. Όσο περισσότερο οξυγόνο λαμβάνετε, τόσο λιγότερα συμπτώματα είναι πιθανό να εμφανίσετε.

Ένας άλλος στόχος της θεραπείας είναι η μείωση των επιπλοκών και των παρενεργειών. Αυτό περιλαμβάνει πονοκεφάλους και κνησμό, που προκαλούνται από παρεμπόδιση της ροής του αίματος.

Ο αιματολόγος σας, ειδικός στις παθήσεις του αίματος, θα είναι ο γιατρός που θα αναλάβει τη θεραπεία σας. Θα συζητήσουν τις θεραπευτικές επιλογές σας, οι οποίες θα λάβουν υπόψη το στάδιο της νόσου, την ηλικία σας, τον κίνδυνο πήξης του αίματος και το επίπεδο ανοχής σας.

Όταν λάβετε την κατάλληλη θεραπεία, θα μπορείτε να ζήσετε μια παραγωγική ζωή με Φ/Β για πολλά χρόνια.

Αρχική Θεραπεία

Η θεραπεία συνήθως ξεκινά με τη λήψη ασπιρίνης μαζί με φλεβοτομή, μια διαδικασία παρόμοια με μια τακτική αιμοδοσία κατά την οποία αφαιρείται και απορρίπτεται το υπερβολικό αίμα από το σώμα σας.

Μια καθημερινή, χαμηλή δόση ασπιρίνης μπορεί να σας βοηθήσει να μειώσετε την πιθανότητα θρόμβων αίματος. Η τακτική φλεβοτομή μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του όγκου των ερυθρών αιμοσφαιρίων του σώματός σας και στη σταθεροποίηση των μετρήσεων αίματος.

Επιλογές θεραπείας με φάρμακα

Εάν το PV σας δεν ανταποκρίνεται καλά σε ένα σχήμα ασπιρίνης και φλεβοτομής, η επόμενη επιλογή σας είναι τα συνταγογραφούμενα φάρμακα.

Η υδροξυουρία είναι ένα συνταγογραφούμενο φάρμακο και πιθανότατα θα είναι η πρώτη πορεία δράσης μετά την αρχική θεραπεία. Θεωρείται ήπια μορφή χημειοθεραπείας. Περιορίζει τον αριθμό των κυττάρων που παράγονται από τον μυελό των οστών και συνήθως λαμβάνεται εάν διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο από άλλους για θρόμβους αίματος. Μερικές κοινές παρενέργειες της υδροξυουρίας περιλαμβάνουν αλλεργικές αντιδράσεις, χαμηλά επίπεδα αίματος, λοίμωξη και άλλα.

Η ιντερφερόνη άλφα είναι ένα άλλο φάρμακο και συχνά συνταγογραφείται σε νεότερους ασθενείς ή γυναίκες που είναι έγκυες. Αυτό το φάρμακο εγχέεται με βελόνα, συνήθως τρεις φορές την εβδομάδα. Θα ωθήσει το σώμα σας να μειώσει τον αριθμό των κυττάρων του αίματος σας. Ένα από τα κύρια μειονεκτήματα αυτού του φαρμάκου είναι η ακριβή τιμή του.

Το Jakafi (ρουξολιτινίμπη) είναι ένα νεότερο φάρμακο που εγκρίθηκε από την FDA το 2014 για όσους έχουν προχωρημένο Φ/Β που δεν μπορούν να ανεχθούν την υδροξυουρία. Ως αναστολέας JAK2, σταματά τη δράση της μετάλλαξης JAK2. Περίπου το 95 τοις εκατό των ατόμων με PV έχουν τη μετάλλαξη του γονιδίου JAK2, η οποία προκαλεί την ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή των κυττάρων και την πάχυνση του αίματος.

Απαιτείται περισσότερη έρευνα για να προσδιοριστούν τα οφέλη από τη λήψη του Jakafi νωρίτερα κατά τη διάρκεια της θεραπείας για PV. Επειδή εμποδίζει τη μετάλλαξη του γονιδίου JAK2 να δώσει σήμα στα κύτταρα να αναπαραχθούν χωρίς έλεγχο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πιο εύκολα στο μέλλον.

Μεταμοσχεύσεις Μυελού των Οστών

Μία από τις τελευταίες ή τελικές επιλογές θεραπείας είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μπορείτε να εξετάσετε αυτήν την επιλογή όταν το PV σας είναι προχωρημένο και όλες οι άλλες θεραπείες είναι αναποτελεσματικές. Μπορεί επίσης να σκεφτείτε να κάνετε μεταμόσχευση εάν αντιμετωπίζετε σοβαρές ουλές στο μυελό των οστών και δεν παράγετε πλέον υγιή, λειτουργικά αιμοσφαίρια.

Μετά από μια επιτυχημένη μεταμόσχευση μυελού των οστών, δεν θα έχετε πλέον συμπτώματα PV. Αυτό συμβαίνει γιατί τα βλαστοκύτταρα, από όπου προέρχεται η ασθένεια, θα αντικατασταθούν.

Ωστόσο, οι επιπλοκές από μια μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να είναι σοβαρές. Αυτό περιλαμβάνει την απόρριψη των βλαστοκυττάρων από το σώμα σας και τη βλάβη στα όργανά σας. Βεβαιωθείτε ότι έχετε συζητήσει εκ των προτέρων τη μεταμόσχευση μυελού των οστών με τον αιματολόγο σας.

Το μέλλον των Φ/Β θεραπειών

Επειδή δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για τα PV, η πρόοδος στην έρευνα και τις θεραπείες είναι συνεχής.

Η ανακάλυψη του γονιδίου JAK2 και η μετάλλαξή του ήταν ένα τεράστιο βήμα προς τα εμπρός στην κατανόηση του PV. Η αναζήτηση για την αιτία αυτής της μετάλλαξης συνεχίζεται και μόλις εντοπιστεί, μπορεί να δείτε ακόμη περισσότερες προόδους στις θεραπευτικές επιλογές.

Οι κλινικές δοκιμές είναι ένας άλλος τρόπος με τον οποίο αξιολογούνται και δοκιμάζονται νέες θεραπείες. Ο αιματολόγος σας μπορεί επίσης να μιλήσει μαζί σας για κλινικές δοκιμές εάν διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο για θρόμβους αίματος.

Ανεξάρτητα από το ποια πορεία θεραπείας εσείς και ο αιματολόγος σας αποφασίσετε ότι είναι η καλύτερη, να γνωρίζετε ότι η PV μπορεί να ελεγχθεί και να διαχειριστεί αποτελεσματικά.